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s'ilest déjà le siège d'un processus de cirrhose.Cette altération sanguine serait sous la dépendance de l'hyperglycémie.

En 1889 Kelsch et Kiener étudient la cirrhose pigmentaire au cours du paludisme, maladie par excellence déglobulisante, libératrice d'hémoglobine dans les milieux sanguins. Ils notent l'existence de pigmentation infiltrant les éléments propres de tissus, surtout dans les cellules ‘glandulaires et au niveau du foie: la description qu’ils donnent de l’aspectet de la distribution du pigment ocre est à rapprocher des lésions de la cirrhose pigmentaire. Et lorsque le pigment est peu abondant il disparaît rapidement sans laisser de résidu ferrugineux dans les cellules. Kelsch et Kiener notent l'existence d’une suractivité fonctionelle du foie destinée sans doute à le débarrasser des déchets globulaires et ce n’est que dans les cas particulièrement graves et prolongés que le tissu hépatique réagit par des troubles nutritifs et inflammatoires.

Gonzalès Hernandez, inspiré par Kiener démontre peu détemps après qu’il y a complète analogie entre le pigment du diabète bronzé et celui que Quincke avait trouvé dans les organes de malades morts d’anémie pernicieuse.Ce pigment reconnaîtrait pour origine une active et incessante destruction globulaire et la transformation, par des réactions inconnues, de l’hémoglobine dissoute en pigment ferrugineux.

Dutournier et avec lui Pierre Marie considèrent

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ensuite la cirrhose pigmentaire comme une affection spéciale dont le trouble initial est la destruction sanguine. Avec eux Braultrapprochela cirrhose pigmentaire d’autres affections déglobulisantes s’accompagnant de sidérose viscérale : intoxication par le sulfure de carbone, infection à streptocoque hémolytique, hémoglobinurie paroxystique, tuberculose pulmonaire et viscérale. |

Après avoir posé nettement la différence entre le pigment mélanique etle pigmentocre, Braultmontre qu’on rencontre ce dernier dans toutes les circonstances où se produisent les destructions sanguines partielles ou générales (anémie pernicieuse, infection, intoxication).

Pour Jeanselme la destruction des hématies dans les capillaires des parenchymes paraissait le premier processus morbide ; Papillon précise en disant que pour les pigments dérivant del’hémoglobine,unique substance chromogène de l'organisme, leur présence au cours du diabète bronzé, soit au niveau des ca- Pillaires, soit dans le courant sanguin, ne peut s’interpréter que comme le résultat d’une hémolyse intravasculaire.

Puis on a rapproché le processus de la cirrhose pigmentaire de celui d'hémoglobinurie paroxystique : dans ce dernier cas la destruction se produisant de manière brutale et considérable aboutissait immédiatement à l'élimination de l’hémoglobine, tandis que dans le syndrome pigmentaire la destruction s'effectue plus lentement.

FUME ALU

Duvernay en 1905 reprend la question et prétend que la cellule hépatique est toujours malade la première. Il admet à l’origine de l’hémosidérose une mise en liberté d’hémoglobine qui peut d’ailleurs être minime, due à une cause intercurrente qu’on retrouve souvent, grippe, affection pulmonaire ou intestinale, etc.

Si l’hémolyse est minime, le foie fonctionne et fait les frais ; il en résulte une hypertrophie passagère qui passe inaperçue; si la quantité est un peu plus forte mais de manière constante il y a accumulation ferrique dans tous les organes : la cellule hépatique est insuffisante à s’en débarrasser seule et d’autres organes essayeront d'éliminer l’hémoglobine : organes lymphoïdes et glandulaires : ils dédoubleront l’hémoglobine en pigment ferrugineux qui restera inclus et en mélanine qui irainfiltrer toutl’organisme en noircissant par oxydation.

Mais la présence de pigment dans la cellule hépatique aggrave la lésion primitive, exacte le tissu scléreux, réagit sur la circulation générale et augmente la destruction globulaire tendant ainsi à établir un véritable cercle vicieux. Le même processus se développe dans le pancréas entraînant le développement de la sclérose qui sera à l’origine du diabète.

En résumé : le foie est normal : la sidérose reste un fait anatomo pathologique ; la cellule hépatique est lésée primitivement et d’une façon prolongée, les glandes et les cellules cèdent à leur tour et devien-

nl nentinsuflisants : la sidérose se traduit alors par des manifestations cliniques qui peuvent se grouper en syndromes plus ou moins complets.

Chaslier en 1913 conclut que le groupedes cirrhoses pigmentaires ne doit pas être séparé des autres états pathologiques avec pigmentation ferrugineuse des organes. Le fer pigmentaire est ici comme dans ces affections le résultat d’une hémolyse.

En résumé, pour ces auteurs, le fait déterminant devient l’hémolyse lente et prolongée, la lésion hépatique est le fait primitif mais n’agit que mécaniquement en ralentissant l'élimination du pigment ferrique.

L'étude des ictères hémolytiques a permis depuis de faire un nouveau progrès dans la connaissance des rapports qui pouvaient exister les cirrhoses pigmentaires et l’hémolyse.

D'une part les observations de certains auteurs : Vaquez, Œttinger, Brulé, Widal, Roger, Chaslier et Nové-Josserand avaient noté l'existence de sidérose viscérale à l’autopsie de malades morts d'ictère hémolytique, et dans toutes ces autopsies les lésions mises en évidence semblent bien n'être que des conséquences de processus hémoiytique.

D'autre part VPétude de l'ictère hémolytique acquis, une fois mise au point par les'travaux de Brulé, on commence à étudier l’hémolyse dans les cirrhoses pigmentaires. C’est d’abord May qui l'étudie chez un malade : la résistance globulaire était légèrement diminuée ; puis Chaslier et Nové-Josse-

LB EL rand, Widal, Lereboullet et Mouzon publient des observations dans lesquelles on note une diminution nette de la résistance globulaire. Mais c’est Laurent qui, dans sa thèse, entreprend le premier une étude détaillée et logique de la question.

Il note d’abord la fréquence d'une diminution de la résistance globulaire au cours de la cirrhose pigmentaire, mais cette diminution est inconstante et la cause ne peut en être mise en évidence in vitro. Salin dans sa thèse, montre en effet que certains tissus, foie et rate peuvent être doués de propriétés hémolysantes sans qu’il en soit possible de déceler la présence d’hémoglobine dans le sérum sanguin.

D'autre part l'absence de fragilité globulaire dans certains cas ne permet pas de conclure à une absence de destruction sanguine (Jeanselme et Papillon 4897) le processus de cirrhose pigmentaire - étant chronique, la destruction globulaire peut ne se faire que très lentement, et Brulé conclut dans sa thèse qu'il est impossible de conclure exactement de la fragilité des hématies in vitro à leur fragilité dans l'organisme.

I} semble bien en eflet que, au cours du diabète

ronzé, la fragilité globulaire est souvent légère et surtout variable d’un jour à lPautre. Ii n’en reste pas moins qu’elle doit être considérée comme la cause de la surchage pigmentaire viscérale.

Quel est le lieu de cette hémolyse ?

De nombreux auteurs avec Gilbert, Chabrol et

NC TL HR

Bénard admettent un rôle prépondérant joué par la rate. D’une part, elle serait le lieu et l'organe de la destruction globulaire (Florentin) et le rôle des ganglions lymphatiques et de la mœælle osseuse ne serait qu'accessoire. D’autre part, la destruction sanguine ne se ferait peut-être pas seulement au niveau de la rate, mais en tout cas sous l'influence d’une hémolysine splénique.

Mais MM. Widal, Abrami et Brulé ont rejeté l’idée du rôle prédominant de la rate en étudiant l’hémolyse consécutive aux injections de toluylène-dionine : cet organe ne jouerait qu'un rôle secondaire en activant £n situ la destruction des hématies fragilisées et altérées déjà dans le sang circulant ; ces vues s'accordent assez bien avec les faits anatomiques de la cirrhose pigmentaire dans laquelle le pigment ferrugineux se rencontre dans des tissus très différents : lymphoïde, glandulaire, muscle cardiaque.

En fait, la cause exacte de la destruction globulaire n’a pas encore été déterminée d’une façon précise : la cirrhose pigmentaire rentrerait, pour Laurent, comme un cas particulier dans la série des processus hémolytiques dont l’étiologie n’est souvent pas possible à préciser.

Un premier fait semble acquis : c’est que la mise en liberté d'hémoglobine dans l'organisme est la condition nécessaire à la surcharge viscérale du pigment ferrugineux. Mais cette condition n’est passuffisante: il semble bien qu’il faille en adjoindre