PART RENE
Hémoglobine: 70 %.
1'emps de coagulation : 10 minutes avec caillot normal.
La recherche de la résistance globulaire fut pratiquée par les 2 méthodes.
1° sur lesang total : 0,42.
2° sur les hématies déplasmatisées : 0,34.
La recherche des hémolysines pratiquée le 23 octobre 1924 montre leur absence.
Urée sanguine , o gr. 52 %.
Dosage de la cholestérine 1 gr. 86.
Enfin la réaction de Bordet- Wassermann est positive.
Evolution. — Dès l'entrée on institue un traitement antisyphilitique: une série de cyanure de mercure intraveineux; puisle 23 octobre on commence une série de novarsenobenzol (la première piqûre de o gr. 15 est parfaitement tolérée).
Le 27 octobre la malade note elle-même une amélioration; la soif qui la tourmentait s'atténue. La courbe de la diurèse oscille entre x litre 5oo et 4 litres. La glycosurie, recherchée le 28, est toujours de 125 grammes par jour. L'état général nese modifie pas ; l'amaigrissement continue:le 15 novembre le poids est de 39 kilos.
Pour lutter contre l’asthénie persistante on pratique des injections d’adrénaline.
Le 18 novembre on commence un traitement par l’insuline : 15 unités quotidiennes pendant quatre jours, puis 3 unités pendant quatre jours, arrêt de cinq jours, injection quotidienne de 45 unités.
Le traitement à l’arsenobenzol, continué parallèlement,
est bien toléré, on injecte 0,75.
CDN EL
Le 20 novembre la glycosurie est encore de 55 grammes par litre, elle tombe à 43 grammes le 27 novembre.
L'état général commence alors à s'améliorer, les forces musculaires réapparaissent et le poids remonte de 1 kg. 300 en dix jours.
Se fiant à cette amélioration la malade sort de l'hôpital, mais elle rentre le 9 décembre, alarmée par l'apparition d’œdèmes des membres inférieurs qui gagnent la paroi abdominale et remontent jusqu’à la région lombaire. La diarrhée que présentait la malade avant sa première entrée, s’est aggravée: Il existe jusqu’à 30 selles par jour qui s’accompagnent de douleurs abdominales violentes.
L'aggravation des symptômes se manifeste en outre par la pigmentation plus accusée, mais par contre les signes de diabète restent peu i ntenses : polydypsie moins vive, diu rèse à 2 litres et moins, enfin la glycosurie est tombée à 36 grammes par litre.
On reprend à la fois le traitement par l'insuline et le novar, interrompu par la sortie de la malade.
Les œdèmes tendent à disparaître sous l'influence du traitement et du repos au lit.
Brusquement, le 27 décembre, la malade présente de la dyspnée avec abattement et asthénie, et un état subfébrile : lexamen montre un foyer subural à la base gauche avec râles sous-crépitants. Les œdèmes réapparaissent, on note un peu d’ascite. La diarrhée qui avait presque complètement disparu reprend à nouveau mais de façon intermittente.
Le 1° janvier 1925 un deuxième foyer s’allume à la base
droite, avec souffle tubaire caractéristique ; il détermine
SES Le une dyspnée vive et un abattement profond. Vers le 8 janvier une amélioration se produit, mais on soupçonne un épanchement pleural à la base droite dont on la soulage par la ponction qui évacue 1.300 centimètres cubes de liquide sérofibrineux : avec lymphocytes, hématies et quelques rares polynuclèaires.
Le 14 janvier les signes pleuro-pulmonaires ont presque disparu, les forces reviennent, les œdèmes régressent, il subsiste encore quelques crises diarrhéiques avec selles hypercolorées.
Pendant tout cet épisode pulmonaire aigu fébrile on a doublé les doses d'insuline, et continué le traitement antisyphilitique (une série de quinéo-bismuth).
Le 15 janvier, il n’y a plus tracede sucre dans les urines.
A la fin du mois iln’y a plus d’œdème, ni d’ascite, la polyurie et la polydypsie ont fortement diminué, mais le volume du foie n'a pas changé, au début de février, la malade sort de l'hôpital considérablement améliorée :
Plus de signe de diabète.
Plus d’œdème.
Aucun phénomène respiratoire.
La T. A. est à 13/8 au Pachon.
Elle reprend sa vie habituelle et ses occupations de ménagère, elle revient chaque semaine pour continuer le traite ment antisyphilitique.
Le 25 mars 1995 la glycosurie réapparaît sans autre signe clinique, la malade rentre de nouveau :
Nouvelle série de novar. On institue un traitement par l'endopancrine pendant un mois aux doses de 4o ou 60 unités, finalement on revient à 45 unités le 24 avril, pendant
M. Deransart 4
tar
quelques jours il était apparu une faible réaction de Gehrardt.
La malade reprend du poids(44 kgr.) elle suit avec une pigmentation cutanée beaucoup moins intense que durant les mois précédents. |
lle reprend sa vie ordinaire et son activité. Elle suit un régime alimentaira antidiabétique.
En 1995 elle consulte : la glycosurie a disparu, l’abdomen est plat, légèrement excave, le foie a diminué nettement de volume.
L'auscultation révèle pour la première fois un bruit de galop dont la tension est tombée à 12-8 au Pachon.
Depuis lors et jusqu'en juillet 1925 nousrevoyons la malade qui, chaque fois, présente un état général satisfaisant, l'amélioration persiste.
À partir de cette date la malade cesse de consulter ; elle est seulement venue un an après (juillet 1926) ; cependant toute cette année, elle a interrompu tout traitement. Elle a présenté depuis six semaines environ un état de bronchite
avec fièvre persistante et signe d’auscultation de tuberculose pulmonaire évolutive.
Elle rentre à l'hôpital Tenon où l’on note pigmenta-
tion à peine perceptible, pas de glycosurie, Le foie est encore volumineux et dur mais ne semble BSs-aroi augmenté sur le dernier examen de l’année précédente.
Il ne semble plus y avoir eu reprise manifeste d'accident de diabète bronzé mais la malade succombe rapidement par
tuberculose à évolution subaiguë (août 1926)
EEE à ce
OBSERVATION III (Observation du service du Dr Paisseau, hôpital Tenon.)
Ch..., employé des postes, 45 ans. ;
Le malade entre d'urgence le 2 mai 1927 pour une hématémèse violente. Depuis quelques jours il se plaignait de douleurs dans le bras et l'épaule droite et avait présenté plusieurs épistaxis assezabondantes. |
Il se dit malade depuis longtemps déjà. Il ne fait aucune difficulté pour avouer des habitudes d’intempérance et depuis plusieurs années il se plaignaït de cauchemars fréquents et pénibles et de pituites matinales.
Depuis 3 ans il présentait des hémorragies, surtout sous forme d’épistaxis, une ou deux fois d’hématémèse. Souvent
aussi il digérait mal, était sans appétit pendant plusieurs jours, avait des nausées.
Il est difficile de lui faire préciser des renseignements au sujet d'une syphilis possible ; d’après lui, il est probable, cependant, qu'il en ait eu une, maïs il n'a jamais subi aucun. traitement, aucune épreuve de laboratoire ne fut faite avant son entrée.
C'est, il y a un an environ, que la pigmentation qu'il présente est apparue, d'abord peu marquée, limitée à la face, puis s'étendant et s’accentuant progressivement sans s'accom pagner, semble-il, de signes fonctionnels bien caractérisés, autre que ceux que nous avons décrit : troubles digestifs, hémorragies fréquentes.
Le 29 avril, trois jours avant son entrée, le malade dit être tombé brusquement dans le coma, alors que son état général
et fonctionnel ne semblait pas particulièrement modifié. Il
LOS est vu parun médecin en ville qui pratique les examens classiques : glycosurie, acétonurie, qui donnent un résultat négatif, la glycémie n’a jamais été recherchée. Malgré cela le médecin pratique plusieurs injections d'insuline, qui sortent le malade du coma.
Le 2 mai, jour de son entrée à l'hôpital Tenon, le malade est pris d'une violente hématémèse, qui se renouvelle le lendemain matin.
A l'examen, on se trouve en présence d’un individu corpulent qui frappe par la teinte brune-grisâtre de ses téguments. La pigmentation intéresse tout le revêtement cutané, surtout marquée au niveau du cou et des organes génitaux (fourreau de la verge). Les muqueuses de la bouche au niveau de la joue et du palais présentent quelques petite taches brunûtres.
L'abdomen est augmenté de volume, et la percussion y révèle la présence d'une ascite libre, d’ailleurs peu abondante. Pas de circulation collatérale.
La région gastrique n’est pas douloureuse à la palpation.
Le foie est un peu augmenté de volume, débordant de un à deux travers de doigt les fausses côtes ; on perçoit mal sa consistance qui semble un peu indurée ; il est sensible à la palpation. |
La rate est aussi plus grosse que normalement, nettement percutable, et même on peu sentir au bout des doigts son pôle inférieur dans l’hypo condre droit.
Les urines sont d’abondance normale, couleur jaune foncé. Si on ne note pas de polyurie — et le malade dit ne jamais en avoir présenté — il existe par contre un certain degré de
pollakiurie et particulièrement la nuit.
Le) eme
L'examen chimique révèle l'absence complète d'albumine et de sucre.
Les membres inférieurs présentent un peu d’œdème mou au niveau des malléoles.
Le cœur bat normalement, sans tachycardie, ni arythmie. On perçoit seulement les battements aortiques au-dessus de la fourchette sternale.
La tension est de 10-6 1/2 au Vaquez.
Les réflexes tendineux achilléens et rotuliens sont normaux. Le réflexe pupillaire à la lumière est aboli, mais conservé à la distance.
Sur ces indices (signes d’Argyll, commémoratifs douteux, aortite), on fait une réaction de Bordet-Wassermann qui se trouve être positive.
On commence alors une série d’injections intraveineuses de cyanure de mercure.
Le 5 mai le malade tombe brusquement (pour la seconde lois depuis le début de son affection) dans un demi-coma entrecoupé de délire. Sa température monte à 38. On entreprend de nouveau un traitement insulinique (15 unités cliniques quotidiennes). Sous l'effet de cette médication le malade sort peu à peu de sa torpeur et au bout de 4 à 5 jours peut répondre aux questions qu’on lui pose.
On note à ce moment uue accentuation de pigmentation sur toute l'étendue des téguments.
L'évolution se fait sans changement appréciable pendant une dizaine de jours: l’ascitene se modifie pas, les urines restent moyennement abondantes. — La températures reste aux environs de 37,2.
Le 15 maile malade retombe de nouveau dans le coma,
156" cette fois-ci plus profond et dont le traitement par l’insuline, tout aussi énergiquement mené que la première fois ne parvient pas à le faire sortir. ï
Il meurt le 18 mai.
A l’autopsie on se trouve en présence d’une cirrhose pigmentaire typique.
A l'ouverture de l’abdomen on constate une teinte ardoisée de tout le gros intestin et de l'intestin grêle qui nagent dans un liquide -d’ascite assez abondant (5 à 6 litres) jaune citrin. Cette teinte ardoisée qui se retrouve sur le péritoine pariétal s’accompagnent de taches bleues plus foncées, de la superficie d’une pièce de 5 francs qui siègent à différents points du grêle et des côlons. L’appendice notamment est
complètement infiltré de pigments d'un bleu-noir assez
pe \
foncé.
Le foie est peu augmenté de volume, ilpèse 1510 grammes au lieu de 1450 poids moyen, mais il est dur, sa superficie est semée de petites granulations telle qu’on en voit sur un petit foie cirrhotiaque (à forme de Laënnec). La teinte en est brune-jaunâtre, assez notablement plus foncée que pour un foie normal. On note sur la face antéro-supérieure un triangle à base inférieure dans l'aire duquel la surtace présente une teinte bleu-gisâtre. ;
A la coupe, le tissu est ferme, de teinte rouille avec des petits lots d’un jaune plus clair. Aspect typique dufoie mus-
cade, mais les vaisseaux ne sont pas dilatés, la coupe ne saigne pas. Le tissu hépatique est assez dense,difficile à cou-
per mais ne criant pas sous le couteau. On note en faisant des coupe à différents niveaux quelques noyaux plus foncés
de teinte ardoïsées dans l’épaisseur du parenchyme.
La rate est graése (210 gr.) intacte dans sa forme, sans trace d’infarctus. Le parenchyme en est assez diffluent mais est entouré d’une coque de périsplénite de teinte bleu-clair, d'aspect porcelainé, et assez résistante.
Le pancréas est assez sensiblement augmenté de volume, il a presque le double du poids normal (130 gr.). Il est dur scléreux, présentant au toucher des noyaux de consistance inégale. La surface est irrégulière et présente à plusieurs endroits des taches pigmentaires bleutées, Il existe en outre un gros foyer d'infiltration pigmentaire (le plus volumineux sans doute de tout l'organisme) au niveau de la région duodéno-pancréatique. Première et deuxième position du duodenum tête du pancréas, vésiculebiliaire et tissu d’accolement environnantle tout sont d’un noir foncé à reflet bleuté.
Les ganglions delx chaîne mésentérique et aortique sont légèrement augmentés de volume durs à la coupe et complètement noirs.
Les surrénales paraissent normales à la coupe et pèsent chacune 5 gr. 1/2. Les reins sont normaux d’aspect,un peu gros (225 et 280 gr.) à la coupe on y distingue quelques petites taches pigmentaires en tête d’épingle.
Thorax : Les poumons sont cyanotiques, un peu gros (590 gr, à gauche, 670 gr. à droite,leur face externe présente un piqueté noir-bleuâtre qui parsème la couleur lie de vin normale. On trouve quelques taches plus étenduesau niveau de la face inférieure et médiastinale. A la coupe on trouve des foyers de pigmentation bleue qui semblent truffer les poumons qui, par ailleurs, ne présentent qu’un peu de congestion œdémateuse banale.
La plèvre présente une teinte ardoisée légère et continue
HAE ST de
comparable à celle du péritoine. On note dans le tissu aponévrotique que l’on découvre en l’arrachant de petites concrétions pigmentaires noirâtres.
Le cœurestun peu gros (320 gr.),mou,surcharge de graisse, couleur feuille morte. A la coupe des cavitéset de l’aorte on note une légère nubilation brunâtre de l’endothélium. L’aorte présente quelques plaques d’athérome.
Les ARE du hile, ganglions trachéo et péritrachéobronchiques sont enflammés, et pris dans une gaine de médiastinite, leur infiltration est intense : ils sont noir foncé
à la coupe.
Examen histologique.
Foie. — Le parenchyme hépatique est complètement bouleversé par des bandes de sclérose. Celles-ci affectent dans l'ensemble le type insulaire englobant d’une part les peines portes et les peines sus-hépatiques. Elles délimitent des plages de parenchyme arrondies, irrégulières et de superficie beaucoup moins considérable que celles occupées par le tissu conjonctif. |
Cette sclérose relativement jeune renferme de nombreux noyaux avec par places, une infiltration nodulaire ou diffuse constituée surtout de petites cellules rondes du type lymphocytose. On y trouve encore une quantité considérable de formations appelées classiquement pseudo-canalicules biliaires (travers de cellules hépatiques étouffées par la sclérose).
Les îlots parenchymateux présentent par endroit une dégénérescence graisseuse assez discrète et surtout la majo-
rité des cellules présente une pigmentation plus facilement
