DEA CURE

Ce sont: la paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne et la myopathie type Leyden-Mæbius.

Les autres types de myopathies, type scapulohuméral ou mycpathie junévile d’'Erb, type facioscapulo-huméral de Landouzy Dejerine sont à écarter immédiatement.

Dans la paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne, la maladie débute vers la cinquième année par un affaiblissement des membres inférieurs contrastant avec l'hypertrophie apparente de la musculature de ces membres. L’affaiblissement augmente progressivement et la marche devient pénible, lente, maladroite. Ce qui est caractéristique, c'est la difficulté qu'a l’enfant à se relever quand on le couche tout de son long par terre, sur le dos. A mesure que la maladie progresse, l'augmentation de volume des membres inférieurs contraste avec l’atrophie de la musculature du reste du corps.

La myopathie type Leyden Mœæbius débute au même âge que la forme précédente et a la même localisation; elle n'en diffère que par l'absence de pseudo-hypertrophie.

Il n'y a dans ces deux maladies à aucun moment, de trouble de sensibilité. L'intelligence est conservée ainsi que les fonctions des sphincters ; les réflexes ne sont diminués qu'en proportion de l’atrophie des muscles correspondants, il en est de même de la contractilité électrique. Ce sont deux maladies à caractère familial; elles sont très lentement; mais fatalement progressives.

Donc ici encore la symptomatologie et l'évolution