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nettément différentes de ce que nous avons décrit
chez notre malade nous permettent d'écarter le diagnostic de myopathie.
IT. Origine myelopathique. — Dans ces myelopathies, un des caractères principaux est encore le caractère héréditaire ou familial que nous n’observons pas chez notre malade. Nous devons rejeter l’'amyotrophie type Charcot-Marie, maladie très nettement familiale, où les muscles malades sont le sièce de contractions fibrillaires, où il existe des troubles vaso-moteurs, et parfois des troubles de la sensibilité.
L'amyotrophie filiale de la première enfance ou amyotrophie type Hoffmann-Werding se caractérise par une atrophie musculaire débutant dès la première enfance (fin de la première année ou au début de la deuxième). Ce sont les muscles des cuisses et du bassin qui sont les premiers touchés. Cette atrophie frappe les muscles en masse et rapidement ; elle est parfois masquée plus ou moins par l’adipose sous-cutanée. La paralysie et l’atrophie s'étendent aux muscles du cou et de la nuque, aux muscles des membres supérieurs, en commençant par l'épaule et le bras. Les muscles de la face ne sont pas intéressés. Il y a disparition des réflexes tendineux, réaction de dégénérescence complète ou partielle, peu ou pas de contractions fibrillaires. La sensibilité n’est intéressée à aucun moment. Mais si cette forme paraît en certains points rappeler ce que nous avons observé chez notre malade, l’évolution de cette amyotrophie type Hoffmann -Werding nous
oblige à l’éliminer également, car à l'inverse de ce qui s’est produit chez notre malade, l’évolution de l’amyotrophie familiale de la première enfance, est rapide, progressive, à pronostic fatal.
IV. Origine traumatique. — Nous venons donc de voir que nous avons été dans l'impossibilité de classer dans l’un ou l’autre des groupes que nous venons de passer en revue cette forme d’amyotrophie généralisée qui fait l'objet de notre observation. Mais nous savons que le traumatisme peutêtre à l’origine de tableaux cliniques extrêmement variables suivant les lésions produites. Le rapport de causalité entre certaines amyotrophies et le traumatisme n'est plus aujourd'hui discuté.
a) Le traumatisme peut provoquer à distance une lésion nerveuse centrale ou périphérique, capable de produire une amyotrophie secondaire. On sait, en effet, que dans certains cas, rares à la vérité, les chocs violents, les commotions peuvent donner naissance à des névrites dégénératives dont une des manifestations cliniques est l’atrophie des muscles innervés par les nerfs atteints de dégénérescence.
Mais, dans ces faits, la topographie des amyotrophies est en rapport étroit avec le point d’application du traumatisme. Or, ce n’est pas le cas ici. De plus, il serait exceptionnel que dans ces faits de ce genre, seuls les neufs moteurs soient atteints, et en général on peut mettre en évidence des troubles de la sensibilité, qui, chez notre malade faisaient absolument défaut.
b) Déjà avant la guerre, certains auteurs, particulierement des auteurs allemands, Erb, Hitzig, Frankl- Hochwart, Hoffmann, Hôsslin, admettaient que le traumatisme pouvait être à l’origine possible de certaines myopathies primitives. D'autres admettaient le fait, tel Kurt Mendel, mais ne reconnaissaient pas au traumatisme seul cette possibilité de provoquer la dystrophie ; d’après eux, il existerait une prédisposition antérieure, et le traumatisme n'aurait que la valeur d’un agent mécanique favo- risant le développement locäl de la lésion musculaire.
Claude, Vigouroux et Lhermitte ont montré l'existence réelle de ces dystrophies musculaires du type myopathique consécutives aux traumatismes de guerre; quatre observations ont été présentées. Chez tous quatre, l’amyotrophie s’est développée après le fait de guerre; rien dans l’hérédité ou le passé pathologique n’autorisait à rattacher ces amyotrophies à une cause quelconque en dehors du traumatisme. Mais les faits cliniques observés dans ces différentes observations : localisation de l’atrophie sur les muscles de la ceinture scapulaire, absence des phénomènes imputables à une lésion des centres ou des nerfs moteurs ou sensitifs, diminution de l'activité fonctionnelle du muscle, proportionnelle au degré de son atrophie, conservation des réactions électriques normales simplement diminuées, mais non perverties sur les muscles atrophiés, nous permettent de rejeter formellement l'identité entre ces dystrophies musculaires du type myopathique et ce. que nous avons observé chez notre malade.
c) D'autres amyotrophies ont pu être rapportées, celles-là étant d'origine bulbo-spinale. MM. Lhermitte et Cornil en rapportent deux exemples. Dans l'un, l’amyotrophie survenue cinq mois après le traumatisme se localisa aux muscles des mains et des avant-bras; dans l’autre, les noyaux des X, XI et XII paires craniennes du côté où avait porté le choc étaient intéressés, on relevait en outre, dans ce dernier cas, des troubles dysphagiques et dysphoniques marqués, indiquant l’envahissement progressif des noyaux bulbaires jusque là ménagés. Ces amyotrophies, indiscutablement d’origine bulbospinale, surviennent tardivement après le traumatisme et progressent lentement, mais régulièrement. Donc par leur développement, par leurs caractères cliniques, par leur pathogénie, ces amyotrophies diffèrent de ce que nous trouvons ici.
d) Il nous faut encore parler des amyotrophies de type réflexe, c'est-à-dire celles qui sont secondaires à un traumatisme, qui s accompagne de fractures ou de lésions articulaires.
Ce n’est pas le cas ici.
e) Il reste enfin une classe d'amyotrophies traumatiques d’origine myelopathique. Nous allons étudier plus longuement cette dernière variété et verrons si nous pouvons y faire entrer cette amyotrophie qui fait le sujet de notre observation.
Et d'abord dans cette observation peut-on affirmer l'existence du traumatisme à l’origine de l’affection ?
Si on relit l'observation que remarque-t-on ? Voici une enfant qui Jusqu'au jour où avec ses parents,
elle fut surprise par le bombardement est en santé parfaite. Un obus tombe à son voisinage. On ne peut incriminer ici un choc direct ou indirect, une contusion par chute ou par projection d'éclat ou de pierre, contemporaine de l'explosion. S'il y a eu traumatisme, il n’a donc pas été direct. Il ne peut avoir existé que sous forme de commotion médullaire.:
- Une simple commotion médullaire aurait-elle pu produire des lésions organiques définitives ?
Avant la guerre, on réunissait sous le nom de commotion médullaire un certain nombre de syndrômes post traumatiques, paraplégiques ou quadriplégiques qui n'avaient pour caractère commun que d’être transitoires. La commotion médullaire n’était que la suppression momentanéede toutes les fonctions médullaires.
L'on avait pourtant déjà fait rentrer dans ce cadre des accidents durables et à Pautopsie on avait enregistré des lésions de la moelle. Minor avait observé cinq fois de la paralysie avec exagération des réflexes et rétention des matières et des urines. Trois fois le tableau clinique fut celui du syndrôme de Brown Séquard. Des exemples semblables avaient été publiés par Beck, Poth, etc. |
Actuellement et par suite des observations nombreuses prises au cours de la guerre qui vient à peine de terminer, nous avons d’autres notions sur la question. Les constatations nouvelles ont donné à la
commotion une base organique désormais solide.
C'est ici une commotion médullaire qui a été à
l’origine des accidents observés chez notre malade,
