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LA A p. L osseuse est soulevée. La malade est plâtrée, et, on nous l’envole.

À son arrivée le plâtre est retiré et nous constatons que dès que la malade fait un mouvement, elle ressent une douleur, toujours au même niveau, à la face postérieure de la cuisse gauche. La jambe, la cuisse et le pied droits ne sont pas douloureux. La flexion de la cuisse sur le bassin dépasse l’angle droit ; l’abduction ne permet pas d’atteindre le plan du lit. I] est impossible de faire exécuter à la malade des mouvements avec la jambe gauche.

On constate en outre, qu'il existe une déformation au niveau de la malléole interne droite et de la région sus-jacente, déformation qui met le pied en varus.

Enfin, la cuisse gauche est plus grosse que la cuisse droite, et même dans le lit, la malade a une position hanchée.

La colonne dorso-lombaire et les côtes sont le siège de douleurs analogues à celles signalées au début.

Devant un tel tableau, un examen neurologique complet s’Imposait : nous n’y avons pas manqué, mais 1l ne révéla abso- Jument rien d’anormal, et l’on put ainsi éliminer le diagnostic d’une affection radiculaire ou médullaire.

Nous fîmes alors pratiquer une série de radiographies qui révèlent :

BASSIN. — On observe dans l’ensemble, une décalcification du squelette pelvien.

ÂILE ILIAQUE DROITE. — Il existe des géodes de décalcification entre la crête et le sourcil cotyloïdien.

Erosion du petit trochanter et de la corticale fémorale sousjacente.

Aspect tigré du pubis. Perte de substance étendue au niveau de la branche ischio-pubienne.

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AILE ILIAQUE GAUCHE. — Aspect en nid d'abeille sur toute l’aile iliaque. Disparition de la structure osseuse du pubis, des branches ilio et ischio-pubiennes.

FÉMUR GAUCHE. — Enorme kyste occupant la région trochantérienne et sous-trochantérienne, faisant saillie dans les parties molles et ayant détruit presque totalement la métaphyse.

TIBIA GAUCHE. — Liseré de périostite au niveau de la crête. Cavité kystique à bords nets, de la dimension apparente d’un noyau de datte à l'union du tiers moyen et du tiers inférieur de l'os.

TiBIA DROIT. — Décalcaification par aires, donnant un aspect tigré. Lyse importante de l’extrémité inférieure du péroné.

FÉMUR DROIT. — Larges zones de décalcification au niveau de l’extrémité supérieure de l'os.

En présence de cet ensemble clinique et radiologique l’idée d’une ostéose parathyroïdienne nous vient à l'esprit et nous faisons aussitôt doser la calcémie : elle est à 112 milligrammes par litre.

C'était en effet le seul diagnostic qui puisse cadrer avec ce trépied clinique, radiologique et humoral.

Nous envisageons l’éventualité d’une intervention chirurgicale, comme il est habituel de le faire maintenant, bien qu'après avoir palpé de multiples fois le cou de la malade, nous n’ayions point trouvé de tumeur cervicale, traduction d’un adénome parathyroïdien.

Cependant, la calcémie n’était pas très élevée, la tumeur n'apparaissait pas, et la maladie de Recklinghausen étant d’une rareté relative, nous hésitions à faire passer la malade dans le service de chirurgie.

Un mois après, les douleurs semblent être passées d'un membre inférieur dans l’autre, et c’est maintenant la cuisse et la jambe droites qui sont immobilisées par la douleur.

Au mois d'avril, trois mois à peine après son entrée, la malade a une calcémie à 122 milligrammes.

À cette époque apparaît une petite grosseur latéro-thyroïdienne gauche. Ce n’est d’abord qu’une vague impression, puis assez rapidement et progressivement, cette grosseur se précise et se palpe plus nettement.

C'est bientôt une petite tumeur lisse, arrondie, bien limitée, surtout à son pôle supérieur dont on fait le tour avec le doigt. L'ensemble a le volume d’une petite noisette.

Cette fois notre diagnostic est ferme : il s’agit bien d’une maladie osseuse de Recklinghausen. Tout le prouve, et la calcémie qui n’était que faiblement augmentée au début, est maintenant nettement au-dessus de la normale, et qui plus est, un nouveau symptôme vient d'entrer en scène : la jambe droite est dans la position classique de fracture du col du fémur.

La malade est alors confiée au chirurgien. Une calcémie pré-opératoire s'élève à 105 milligrammes seulement. Cette baisse de la calcémie est un fait assez curieux sur lequel nous reviendrons plus loin.

L'intervention est pratiquée au mois de mai 1936 et voici le compte rendu opératoire :

« Découverte du lobe gauche du corps thyroïde qui est plus haut situé que normalement. Dans la partie supérieure du lobe gauche on sent un noyau dur, du volume d’une cerise partiellement inclus dans la glande, et dont le pôle postérieur fait saillie entre la trachée et le corps thyroïde. Le noyau est énucléé ; il adhère intimement au tissu glandulaire. On ne voit pas d’autres parathyroïdes.

A la coupe, les deux tiers de la masse extirpée sont formés d'un caillot sanguin organisé ; le reste est constitué par du tissu glandulaire lobulé ».

Jônvier 1936

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Juin 1936

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