‹ Sur Un Cas d'Épithélioma de la ParathyroïdeChapitre 16 sur 21 · RME · texte numérisé non relu

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Le deuxième cas de Kocher est celui d’un homme de 50 ans porteur d’une tumeur latéro-cervicale gauche de la taille d'une petite pomme. Cette tumeur avait grossi, et s’accompagnait de dyspnée depuis quatre mois.

La nuque était rigide, et le malade accusait de vives douleurs à type otalgie. Bientôt apparaissaient des troubles de la phonation et de la déglutition. On trouvait en outre des ganglions cervicaux droits et sous-maxillaires très durs. À gauche la tumeur atteignait la taille d’une tête d'enfant et plongeait dans le thorax. Elle était bien limitée, de consistance ferme, peu mobile. Le lobe thyroïdien droit était mobile, dur, bosselé. Au voisinage on notait un nodule de la taille d’une noisette.

À l'intervention il fallut résequer une partie de la musculature cœsophagienne ainsi que du cartilage trachéal. La tumeur extirpée mesurait 12X9X9 cm.

Langhans décrit pour cette tumeur une structure alvéolaire. Les alvéoles contiennent soit des noyaux fusiformes à protoplasma finement granuleux, sans limites précises, soit de grandes cellules polyèdriques claires, à protoplasma peu granuleux et à noyau pauvre en chromatine. Cà et là, on voit des lumières glandulaires entourées de couches stratifées, constituées par des cellules polyèdriques plus petites, claires, à limites nettes. Par places, disposition périvasculaire des cellules dont les limites sont imprécises, les noyaux petits, ressemblant à des noyaux fusiformes. On observe quelques rares cellules géantes. Partout on trouve du glycogène.

LANGHANS rapporte le cas d’un homme de 55 ans porteur d'un gros nodule cervical bosselé, de 10 cm de long, sur 5,5 d'épaisseur. La coupe histologique montre une veine avec thrombose néoplasique aux deux pôles de la section. Les ganglions régionaux sont néoplastiques. La tumeur est constituée par des masses cellulaires contenant des formations tubulaires (200 microns en général) vides, ou à contenu soit

colloide, soit muqueux. Leur épithélium est rarement aplati, plus souvent cubique ou cylindro-cubique. Le protoplasma est un peu pâle mais nettement granuleux. Les limites cellulaires sont nettes. Plus rarement on trouve de grandes cellules polyédriques claires, avec beaucoup de glycogène.

On trouve également au milieu de ces cellules des lumières tubulaires tapissées par des cellules claires, cylindriques, contenant du glycogène, et qui avec leur noyau au pôle libre, rappellent des canaux de Kürsteiner.

Certains points rappellent des goîtres colloïdes banaux, et il est possible qu’il s’agisse-là d’une tumeur développée à la fois aux dépens du corps thyroïde et des parathyroïdes ou bien d’un épithélioma thyroïdien banal propagé aux glandules parathyroïdes.

Un autre cas de LANGHANS se rapporte à un homme de 48 ans porteur d’un goître depuis l’enfance, goître qui depuis six ans avait grossi, s’accompagnant d’une légère dyspnée. Puis très rapidement la tumeur avait augmenté de volume, sans douleurs ni troubles de la déglutition ni de la phonation, mais avec une augmentation parallèle de la dyspnée.

Il existait dans la région latéro-cervicale droite une tumeur de la taille d’un gros poing. La trachée était refoulée à gauche. La consistance était ferme, élastique, parfois dure, la surface grossièrement bosselée. Elle mesurait : 8X7X5 cm.

L'intervention fut pratiquée, mais trois ans après apparaissait une métastase scapulaire.

Au microscope, les cellules claires prédominent nettement, mais ne contiennent pas beaucoup de glycogène. Dans la métastase scapulaire on trouve les mêmes cellules mais sans glycogène. Elles sont polyèdriques ou cylindriques, à la périphérie des vaisseaux. On observe aussi des lumières glandulaires d’un diamètre de 100 microns environ.

Pas de glycogène dans la métastase, mais par contre présence de mucus. D’après Langhans le mucus serait rare au niveau des parathyroïdes. Ce mucus est inclus dans les gran-

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des cellules, repoussant le noyau vers la paroi cellulaire. Quelques vacuoles contenant le mucus mesurent 100 microns et on ne peut plus affirmer si ce mucus est intra ou extra cellulaire.

D'après Langhans, d’une façon générale ; dans les épithéliomas parathyroïdiens on peut voir deux espèces de cellules : les unes sont petites à protoplasma éosiniphile, avec de fines gouttelettes de glycogène, les autres sont plus grandes, polyèdriques, claires, sans protoplasma visible, contenant beaucoup de glycogène.

Parfois se montrent des canaux glandulaires bordés de hautes cellules cylindriques claires, contenant du glycogène, et dont les noyaux sont au pôle libre, comme dans les formations glandulaires de Kürsteiner.

Félix MANDL a observé un malade âgé de 38 ans qui présentait depuis cinq ans des signes évidents d’ostéose parathyroïdienne. La calciurie était abondante au point de laisser dans le verre un dépôt de calcium.

C’est sur ce malade que Mandl tenta la transplantation des quatre parathyroïdes provenant d’un accidenté. L'état du malade resta cependant stationnaire.

Quelques mois après on intervint et on découvrit au niveau du pôle inférieur du lobe thyroïdien gauche, une tumeur de la taille d’une amande, de couleur jaune brunâtre, mesurant 2,5X1,5X2 cm, bien encapsulée, plus dense que le corps thyroïde, adhérant au récurrent. Dans les suites opératoires on note une paralysie récurrentielle temporaire.

Au microscope on constate que la coupe présente des alvéoles des traînées plexiformes, séparées l’une de l’autre par du tissu conjonctif mince et pauvre en cellules. Les cellules épithéliales constituant les alvéoles sont disposées côte à côte en mosaïque, séparées seulement par de fines lignes rou-

ges. Le protoplasma est tantôt incolore, tantôt coloré par des grumeaux éosinophiles.

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Les noyaux sont en général clairs ;: on trouve parfois, mais rarement un noyau environ cinq fois plus grand que les autres.

Tout l’épithélium est disposé de façon palissadique au contact du stroma. La plupart des alvéoles sont à contenu solide ; rarement on note une lumière contenant une substance fibnillaire coagulée de couleur rose. Ça et là, hémorragies et hémosidérine, au niveau du tissu conjonctif. Nulle part on n’aperçoit de tissu parathyroiïdien normal.

D'après Maresch, en raison de la différence de taille des noyaux, de la présence ça et là de mitoses, du polymorphisme cellulaire, on peut admettre la possibilité d’une tumeur maligne.

Les suites opératoires furent simples, la calcémie redevient normale. Quatre mois après on pouvait constater une importante amélioration tant clinique que radiologique.

Revu en 1934, huit ans après, le malade présentait des signes radiologiques de maladie de Paget !

Du point de vue doctrinal, cette évolution nous semble présenter un intérêt considérable. Elle vient à l’appui des théories récentes qui voient dans ces différentes affections : maladie de Paget, rachitisme, maladie de Recklinghausen, sclérodermie, un lien de parenté. Mais alors nous sommes surpris de la lenteur de cette évolution et nous venons à douter de la malgnité de cette tumeur !

Le cas de RUTISCHAUSER concerne un homme de 63 ans chez lequel avait été extirpée deux ans auparavant uné tumeur parathyroïdienne gauche de la taille d’un poing.

Il se présente avec une récidive. Toute la moitié cervicale gauche montre de multiples nodules de la taille d’un œuf d’oie. Malgré un essai de radiothérapie, et malgré une trachéotomie, le malade meurt. A l’autopsie on retrouve les nodules tumoraux de consistance molle. On trouve également une métastase sternale et hépatique. Le sommet pulmonaire gauche est le siège d’une induration ardoisée avec foyers caséifés.

AP Vie

Les nodules sont encapsulés par du tissu conjonctif dense de couleur gris blanchâtre. En de nombreux endroits l'aspect est celui du sébum, mais la consistance en est moins molle. Nécrose et foyers hémorragiques multiples voisinent. Le tissu capsulaire pénètre largement dans la tumeur, déterminant la formation de nodules secondaires. Au microscope, la capsule est formée de conjonctif dense, contenant en grand nombre, surtout à la périphérie des fibres élastiques. Le stroma est riche en vaisseaux.

Il existe deux sortes de cellules : au voisinage des capillaires des cellules pauvres en protoplasma, à noyau rond et clair du type cellule principale ; à distance des capillaires, des cellules claires mesurant 15 à 45 microns, contenant des granulations de glycogène.

Diéterich a insisté sur l'importance des cellules claires (wasserhelle, cellules « claires comme de l’eau » des auteurs

allemands). Nous savons que ces cellules figurent normalement dans les parathyroides.

La graisse ne figure pour ainsi dire pas, sauf dans les parties nécrotiques. Par endroits, on remarque des amas de cellules à protoplasma nettement éosiniphile. Dans la capsule enfin existent des agglomérations lymphocytaires péri-vasculaires (le malade était siphylitique). La calcémie ni la phosphorémie n’ont été dosées.

Le diagnostic histologique est celui de tumeur maligne. Cliniquement on n’avait pas noté de modifications du squelette sauf une asymétrie de la voûte crânienne. Cependant la découverte d’un fragment de larynx ossifñié, permet à Rutischauser d'affirmer l’existence d’une ostéite fibreuse latente !

Nous sommes obligés une fois de plus de constater qu’il faut bien peu de signes à l’auteur pour porter le diagnostic d'ostéite fibreuse, fut-elle latente. Un dosage de la calcéme, une radiographie des os, eussent été préférables à la constata-

tion d'un fragment de larynx ossifié, fait assez banal chez un homme de 63 ans !

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