OBSERVATION CLINIQUE

Le début de la maladie remonte au mois de décembre 1935. Le premier signe apparut brusquement sous forme de soif inhabituelle. Cette polydipsie manifeste s'installa ainsi, sans cause apparente, forçant la malade à boire beaucoup, aux repas et entre les repas, jusqu’à atteindre une quantité d’environ 3 litres de liquides presque uniquement constitués par de l’eau. Cette sensation de soif l'éveillait la nuit et l’obligeait à se lever pour boire.

Son attention attirée par ce symptôme, la malade va, à ce moment, consulter son médecin qui note l’absence complète de sucre et d’albumine dans les urines. La sensation de soif parait augmenter pendant quelques temps, puis reste stationnaire pendant 18 mois environ, puis tend à diminuer si bien que la malade, au moment de son entrée à l'hôpital, le 14 décembre 1937, ne songeait même plus à s’en plaindre.

Peu après l’apparition de cette soif, l'appétit, jusqu’à présent vif, diminue, la malade restreint sa ration, mais elle continue à manger par « raison ». De temps en temps, elle éprouve des sensations nauséeuses.

Pendant les deux années qui ont séparé le début de la maladie et l'admission à l'hôpital, en décembre 1937, progressivement, s’est installée une constipalion opiniâtre. Ce symptôme inquiète la malade qui avait toujours eu un

fonctionnement intestinal parfait ; les laxatifs habituels

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restent inefficaces. A la suite d’un examen radiologique, la présence d’un certain degré de dolichocôlon fait qu’on attribue à ce fait la constipation.

L'état général s’altère peu à peu, de 84 kilos en 1935, le poids est tombé à 55 kg. 300 en décembre 1937.

De temps en temps, la malade éprouve quelques légères -douleurs diffuses dans les genoux, mais ce symptôme très ‘intermittent n’attire pas l'attention. En juillet 1937, appa- ‘rait'an troubie qui inquiète beaucoup plus la malade ; à ce moment, les douleurs dans les genoux deviennent permanentes, empêchent la marche. L'impotence s'accroît ; ‘en septembre 1937, la patiente, toujours fatiguée, constate «ne diminution très marquée de la force musculaire au niveau des membres supérieurs et inférieurs.

C'est à cette même époque, qu'à la joue gauche, apparaît, au-dessous de la pommette, une tuméfaction douloureuse dont l’examen histologique pratiqué par M. le Professeur MouLonNGuET, montre qu’il s’agit d’une tumeur à myéloplaxes.

Il existe depuis le mois de juin 1937, dans la région latéro-cervicale droite, une masse ferme, lisse, située au niveau du pôle supérieur du lobe thyroïdien droit. Elle a environ la taille d’une cerise.

Dans le courant de décembre, la marche devient difficile, très lente, les pieds râclent le sol.

A l'interrogatoire, on apprend qu'il existe des douleurs discrètes dans les cuisses, des courbatures diffuses, des accès de céphalée, quelques sensations de palpitations cardiaques. Ces deux derniers symptômes sont d'ailleurs très intermittents.

Les règles normales jusqu'à, il y a 6 semaines, n'ont plus reparu depuis.

Le crâne a dû augmenter de volume, certains chapeaux étant devenus trop petits.

La taille a diminué de 1 m. 70 autrefois, à 1 m. 66 actuellement.

Le teint a pâli ; les dents sont demeurées normales.

Le malade n’a jamais eu ni coliques néphrétiques, ni lithiase rénale, ni pollakiurie nette; pendant quelques temps, au moment où la soifétait très intense, elle se levait 2 fois la nuit pour uriner, actuellement une seule fois.

L'examen physique, pratiqué à l'entrée à l'hôpital, le 14 décembre 1937, nous a fourni les renseignements suivants :

L'état général est bon, le teint pâle et légèrement pigmenté, la taille 1 m. 66, le poids 56 kg.

Le squelette, dans son ensemble, est de forme absolument normale, sans tumeur importante, ni fracture. Mais on note une saillie sous-malaire gauche, de la grosseur d’une noisette, de consistance dure, cette saillie répond au reste de la tumeur maxillaire curettée par voie vestibulaire. A la face interne du maxillaire supérieur gauche, une cavité régulière est en voie de cicatrisation.

Le crâne est d'aspect normal, la circonférence de 58 cm. semble un peu augmentée par rapport à la moyenne (55 em. chez 2 femmes normales de même taille).

A l'extrémité supérieure du tibia gauche, sur la face interne, en dedans de la tubérosité antérieure, se trouve une tuméfaction sessile, de la grosseur d’une noisette, très douloureuse à la palpation.

Une légère douleur est révélée par la préssion des os et, en particulier, au niveau des fémurs et des tibias. Les articulations sont absolument normales, les dents présentent

quelques caries.

LPS

Îl existe des troubles moteurs évidents : la force musculaire diminuée de façon globale est surtout faible au niveau des membres inférieurs ; les masses musculaires des cuisses sont atrophiées et hypotoniques. La marche, comme nous l’avons déjà signalé, est très difficile et la malade ne peut faire plus d’une vingtaine de mètres.

Tous les réflexes tendineux et cutanés sont normaux. Il n'ya pas de signe de Chvosteck.

Par ailleurs, l'examen physique est entièrement négatif.

Tel était le tableau clinique au moment où la malade

entra pour la première fois à l'hôpital, en décembre 1937.

Le groupement de ces divers éléments paraissant bizarres et hétérogènes, permit toutefois à MM. Mou- LONGUET et Lièvre de considérer, comme vraisemblable, l'existence d'un adénome parathyroïdien. La polyurie et la polydipsie, survenant sans raison chez une femme de 50 ans, jusque-là bien portante, devaient être discutées. Si ces symptômes avaient présenté, à ce moment, la même netteté qu’au début de la maladie, peut-être, eût-il été possible, après avoir éliminé les causes habituelles de polyurie et de polydypsie, noté l’absence de diabète ou un défaut de concentration uréique du rein, de déterminer si cette polyurie était en rapport avec l'élimination particu-lièrement abondante dans l’urine d’une substance donnée, ou de constater une excrétion calcique excessive qui nous eût mis sur la voie du diagnostic. Lièvre, dans sa thèse, a noté que ces deux symptômes faisaient partie du tableau clinique sans pouvoir dé-

terminer s'il s'agissait d'une polyurie d'élimination

25e Cp

‘Calcique, ou d’un effet diurétique direct par excès d’hormone parathyroïdienne, ou bien dans certains Cas, d’une polyurie d'insuffisance rénale ou d'un signe hypophysaire.

La conslipalion, apparaissant chez cette malade ayant toujours eu un fonctionnement intestinal normal, n étonna pas. En 1931, Lièvre avait déjà attiré l’attention sur ce fait qu’il ne fallait pas la considérer comme ‘banale et due au confinement au lit où à la restriction alimentaire, mais comme un signe parfois d’une extraordinaire valeur. MM. MouLonGuer et Lièvre n hésitent pas à dire que le groupement : soif intense,

constipation opiniâlre el brusque, doit faire penser à un hyperfonctionnement parathyroïdien.

L’asthénie musculaire est un autre symptôme très important de l’Ostéose parathyroïdienne. Cette asthénie, constante dans les formes évolutives, s’accompagne d’hypotonie musculaire et d’hypoexcitabilité électrique ainsi que l’ont bien montré MM. Georges BourGuiGxox et Paul SarnTon. BouRGuIGNON put constater que les chronaxies prises sur les points moteurs musculaires sont diminuées, atteignant la moitié de la normale. C’est cette asthénie musculaire et non pas les lésions osseuses qui, contrairement à ce qu'on pense le plus souvent, provoque la gêne fonctionnelle -et conduit à l’impotence. Nous verrons d’ailleurs que, dans cette observation, les signes osseux ont toujours ‘occupé le second plan du tableau clinique.

Lièvre avait déjà, en 1931, attiré l'attention sur les

formes sans signes osseux de l’Ostéose parathyrotï-

AO

dienne (forme rénale, forme cachectique). SNAPPER, en 1936, au xxive Congrès français de médecine, a décrit l’hyperparathyroïdie sans signes osseux mani— festes et, sous le nom de «type myasthénique », BALLIN a désigné des cas identiques au nôtre. En effet, notre observation est à la limite des formes sans signes osseux ; on n’y trouve pas les grandes douleurs généralisées à tous les membres, les fractures spontanées, les importantes déformations osseuses qui ont été décrites dans beaucoup d’autres publications. Toutefois, un des éléments osseux était constitué par le développement d’une tumeur à myéloplaxes du maxillaire supérieur, apparue au moment même où les autres symptômes s’affirmaient. Cette lésion est habituelle dans l'Ostéose parathyroïdienne. M. Sarnron et Miccor ont observé, dans leur cas, une tumeur qui siégeait au niveau du maxillaire supérieur droit, comblant la fosse canine, bombant dans l’ogive palatine et déviant la bouche. Cette masse, ainsi que le confirma la radiologie était d'origine osseuse et l'examen des coupes permit de constater un remaniement de la structure osseuse. Les lamelles osseuses étaient dissociées par un tissu abondant, composé par des fibroblastes adultes avec par endroits des ostéoclastes. J. P. PeTErsMA à pu noter l’existence d’une masse située au niveau de la partie supérieure de la joue gauche, mais aucun examen ne fut pratiqué en vue de déterminer l’origine osseuse et la nature de cette tumeur. Il y a pourtant

lieu de supposer que, dans ce cas comme dans celui