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«ransfusion un paroxysme hémoglobinurique grave avec clocher thermique à 39°, douleurs abdominales vives, accentuation de la splénomégalie. Même avec un donneur du même groupe (groupe N° IL chez Mlle Dur...), les accidents purent se reproduire. La perfusion de sang citraté (Tzanck et Dreyfuss) a abouti à un échec sévère. Comme nous le développerons au chapitre thérapeutique, un artefact technique, la transfusion lente du sang pur non citraté (M. Moulinier), parut permettre une bien meilleure tolérance.

Toutefois, la transfusion ne déclenche pas fatalement d’hémoglobinurie chez ces malades et, d’autre part, ce n’est pas là un accident spécifique à ce syndrome : l’H. P. post-transfusionnelle n’est pas excepfionnelle en dehors de toute erreur de groupe.

Par contre, l'apparition d’ H. P. après des thérapeutiques fort diverses (traitement antisyphilitique, autohémothérapie..) traduit bien l’extrême susceptibilité de ces sujets. Il convient, comme y insistent MM. Cain et Cattan, de mettre à part la sensibilité particulière, inconstante d'ailleurs, mais pour certains, quasi spécifique, à l'égard du TRAITEMENT FERRUGINEUX. Tantôt après des doses massives (1 gr. 50 à 3 gr. par jour de protoxalate de fer), parfois après des doses minimes, on voit survenir une élimination abondante d’hémoglobine, isolée ou accompagnée du tableau clinique de la grande crise d'H. P.

Chez notre malade, 0,25 par jour suffirent à faire réapparaître en abondance l’hémoglobinurie qui avait momentanément disparu. Quant au mode d’action du

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fer, il reste bien mystérieux : s'agit-il d’une nocivité propre, d’une sorte de diabète ferrique (Cain et Cattan..), ou bien d’un processus indirect : le fer améliorant l’anémie, et lorsque les globules rouges atteindraient un certain niveau, une brusque hémolyse surviendrait (Iglauer et Frenreisz, Gaube).

L’HÉMOSIDÉRINURIE.

Sa présence, quasi permanente, est certainement le phénomène le plus curieux et le plus caractéristique du syndrome qu’elle a permis à Marchiafava d'isoler ; c’est malheureusement le trouble qui risque le plus d’être méconnu.

Aucun signe clinique ne l’accompagne ; ce n’est que dans les périodes d'élimination massive qu’un dépôt pulvérulent, rouille ou marron foncé, peut être noté

dans le bocal d’urine.

Habituellement, il n’est constaté et étudié qu'après centrifugation : il se présente au microscope sous Paspect de granulations jaune tabac, libres, ou infiltrant les éléments cellulaires, les cylindres dans lesquels elles prennent souvent une couleur rouille.

Sa nature ferrique est prouvée par la réaction du bleu de Prusse (Marchiafava). Identique au pigment ocre de Kelsch et Kierner, au pigment rouille ou rubigine d’Auscher et Lapicque, sa constitution chimique a été récemment précisée par les recherches de S. F. Cook, confirmées par Harrispe étudiant la malade de MM. Cain et Cattan : les granulations d’hémosidérine sont formées d'hydroxyde de fer colloidal

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physiquement combine à un substrat organique, le stroma de la granulation.

Fait capital, l’étude des diverses observations rapportées avec des précisions suffisantes montre toujours sa présence, soit explicitement signalée, soit très vraisemblable : élimination de granulation ressemblant beaucoup à celles de l’hémosidérine (Gaube). Fait non moins important, cette élimination est pratiquement permanente, sujette toutefois à des variations d'intensité.

Ce caractère rebelle est particulièrement net chez notre malade dont l’hémosidérinurie a toujours été franchement positive, voire très abondante, sauf à l’occasion d’un traitement par des doses massives d'acide ascorbique sur lequel nous reviendrons.

Cette élimination présente souvent, comme l’hémoglobinurie, lorqu’elle est minime et permanente, un rythme nocturne assez particulier. Chez la malade de M. Cain et de ses collaborateurs l’élimination ferrique diurne n’était que les 3/5" de celle de la nuit. Chez Mile Dur... l’abondance du dépôt pigmentaire était également à prédominance nocturne. D’ailleurs, MM. Benda et Poirot ont bien voulu étudier la sidérinurie de notre malade; l’examen pratiqué en dehors de toute hémoglobinurie se rapporte donc exclusivement à l’hémosidérine; il montre une élimination de 12 mgr. 3 pour 1.000 de fer dans les urines, et seulement 9 mgr. 1 pour 1.000 le jour.

Remarquons que ces chiffres correspondent à des pertes de sang très sensibles et que leur longue durée

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n'explique que trop bien lanémie profonde, chronique et rebelle.

Certes, l'hémosidérinurie à elle seule n'est pas pathognomonique du syndrome; elle a pu être observée de façon transitoire au décours de maladie de Harley. Mais ici elle a un caractère permanent qui traduit le fait essentiel : les résidus ferriques du processus d’hyperhémolyse continue qui est cliniquement évident, sont éliminés par la voie rénale. C’est là un caractère très spécial qui l’oppose aux autres processus connus d'hémolvyse où l'élimination se fait par voie intestinale.

Faut-il toutefois aller, avec Marchiafava et Micheli, jusqu’à attribuer au rein lui-même le siège du processus d'hyperhémolyse, c'est là une hypothèse encore très discutée.

Nous avons suffisamment insisté au cours de cette étude analytique sur la variabilité de l'importance respective des éléments du syndrome d'un cas clinique à l’autre, pour n'avoir qu'à signaler les principales formes cliniques qui peuvent se trouver réalisées.

La forme complète groupant lictéro-anémie et l'hémoglobinurie paroxystique aura un aspect suffisamment particulier pour faire penser à ce diagnostie et en chercher la confirmation dans l’hémosidérinurie permanente.

La forme à prédominance anémique ou ictéroané-

mique à laquelle se rattache notre observation risque,

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au contraire, d’être longtemps méconnue : certes, la nature hémolytique du processus apparaît bien vite évidente; certes, également, son caractère particulier (splénomégalie absente ou modérée, résistance globulaire normale) ne manque pas de frapper lattention : mais on sait à quelle critique est actuellement sujette la spécificité des modifications de la résistance globulaire pour authentifier et classer les syndromes hémolytiques. Et c’est souvent, comme chez la malade de MM. Cain et Cattan, comme chez la nôtre, à l’occasion d’un incident thérapeutique, que l’attention est attirée vers l’hémoglobinurie avec hémosidérinurie.

La forme à prédominance hémoglobinurique est longtemps prise pour une maladie de Harley : la notion de refroidissement étant souvent indûment admise, l’hémosidérinurie permanente souvent méconnue.

Quant aux formes encore plus trompeuses : douloureuses, pseudo-chirurgicales, fébriles, dégradées, nous renvoyons, pour leur description, à la thèse de Gaube, où elles sont minutieusement étudiées.

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