M. US

n’a pu être mis en évidence; la pression veineuse, stigmate si fidèle et si précoce de tout déséquilibre de la circulation de retour est restée constamment normale. Aucun stigmate enfin de tuberculose n’a pu, comme nous l’avons déjà vu, être décelé.

L'hypothèse d’une CIRRHOSE PIGMENTAIRE a été également soulevée. La présence d’hypertension portale nette et de signes d’insuffisance hépatique accentuée ne sont pas, comme l’a montré Even dans sa thèse inspirée par M. le Professeur Villaret, incompatibles avec le diagnostic de cirrhose pigmentaire, qui peut présenter tous les aspects symptomatiques des cirrhoses banales. Le principal argument réside dans l'absence jusqu'ici toujours constatée de toute sidérose hépatique dans le M. M. La moelle osseuse, également, est rigoureusement exempte de tout dépôt sidérosique et ces deux faits paradoxaux, dans un syndrome si nettement hémolytique, s’opposent à l’infiltration ferrique hépatique et médullaire constante dans les cirrhoses pigmentaires.

Peut-être notre observation fait-elle exception à cette règle : ce qui nous fait soulever cette hypothèse bien téméraire, ce sont les résultats de lexploration de la fonction martiale qu'a bien voulu pratiquer chez notre malade M. Benda, en collaboration avec M. G. Poirot, Pharmacien des Hôpitaux (20 juin 1938).

a) Dosage de la sidérinémie : 160 mgr. 91 p. 1.000

b) Dosage du fer médullaire :

Fraction N° 1 : 171 mgr., 40 p. 1.000, soit un écart de

+ 6,5 p. 100 par rapport au sang;

RP

Fraction N° 2 : 167 mgr., 98 p. 1.000, soit un écart de

+ 4,4 p. 100 par rapport au sang;

Fraction N° 3: 168 mgr., 36 p. 1.000, soit un écart de

+ 3,4 p. 100 par rapport au sang;

Fraction N° 4 : 180 mgr., 29 p. 1.000, soit un écart de

+ 12 p. 100 par rapport au sang.

Notre malade présente donc une élévation constante de la sidérose médullaire par rapport à la sidérinémie (un échantillon atteint la proportion élevée de + 12 p. 100), alors que normalement le fer médullaire reste inférieur ou égal au fer sanguin, comme l’ont antérieurement montré Benda et ses collaborateurs.

À ce point de vue notre malade se rapproche du cas de cirrhose bronzée étudiée par ces auteurs, et l’on peut se demander si de tels chiffres ne traduisent pas une infiltration sidérosique de la moelle osseuse, tout à fait inhabituelle au cours du syndrome de Marchiafava.

La survenue d’une CIRRHOSE BILIAIRE POSTCALCULEUSE pourrait également être discutée; c’est là une éventualité qui a parfois été observée au cours d’autres processus hémolytiques, telle l’observation d’ictère hémolytique congénital récemment signalée dans une clinique du Professeur Lemierre. Au cours du syndrome de M. M. la lithiase biliaire n’a été observée qu’une fois chez le malade de Bergmark; l’intervention chirurgicale fut pratiquée et montra en outre des calculs au niveau de l’ampoule de Vater. Le ma-

LT: Re

lade de Chauffard et Troisier avait été cholécystostomisé et l’on avait noté : « vésicule non augmentée, avec bile foncée et épaisse chargée de sable biliaire, sans calculs ». Il s’agit donc ici d’une éventualité exceptionnelle et, comme le remarque Gaube, peutêtre d’une simple coïncidence. Chez notre malade, à aucun moment on n’a noté de douleur de type vésiculaire ou de décoloration des selles parallèle à une accentuation de l’ictère. L’examen radiologique sans préparation n’a pas révélé d’image calculeuse. L’hypocholestérolémie, l’absence de rétention saline, achèévent de rendre l’hypothèse d’une lithiase méconnue de la voie principale, suivie de cirrhose postcalculeuse bien peu vraisemblable.

Aucun élément indiscutable ne vient donc expliquer la survenue d’un syndrome d’hépatite scléreuse hydropigène, ni en préciser la variété anatomoclinique. C’est dire que nous ne nous hasarderons pas à tirer de ce cas exceptionnel, et qui reste bien mystérieux, des arguments pour préciser le mécanisme pathogénique du syndrome de Marchiafava Micheli, encore très discuté; et nous nous bornerons à souligner, comme MM. Cain et Cattan, le rôle possible de troubles endocriniens, traduits chez notre malade par une aménorrhée précoce, absolue et prolongée.

CONSIDERATIONS THERAPEUTIQUES

Différant des autres observations de la littérature par son évolution, notre cas s’en est rapproché par son caractère rebelle à toute thérapeutique. C’est là le troisième point sur lequel nous désirons insister.

1° L’OPOTHÉRAPIE HÉPATIQUE PARENTÉRALE.

Comme toujours cette thérapeutique est restée sans effet.