OBSERVATION
Mme Bog.., âgée de 63 ans, vendeuse dans un magasin de nouveautés, entre dans le service, le 9 mars 1937.
Elle est atteinte de diabète insipide depuis le mois de juillet 1936.
Le début de la maladie est assez curieux : le 15 juillet 1936, la malade qui, jamais n'avait souffert du ventre, fut subitement prise, un soir, d’une violente crise douloureuse abdominale. La douleur débuta quelques heures après le repas, d’ailleurs très léger, et s’éveilla d’abord dans l’hypocondre droit, irradia vers l’épaule droite. mais devint rapidement très violente, s’accompagnant d'irradiations en ceinture dans l’autre hypocondre, puis dans tout l’abdomen ; continue avec des recrudescences paroxystiques, elle était extrêmement vive et diffuse, si bien qu’au bout de très peu de temps, toute localisation était impossible.
Des vomissements bilieux, abondants et répétés, accompagnaient ces vives douleurs. Après un frisson assez vif, la température s’éleva à 40°.
C’est pendant le déroulement même de la crise que s'installa le diabète insipide en deux temps : la
Vers 21 heures — peu après le début de la crise malade déclare avoir commencé à souffrir brusquement d’une soif intense, qu’elle mit tout d’abord sur le compte de l’hyperthermie contemporaine de la crise. Mais la soif ne céda pas, obligea la malade à absorber durant toute
PP
la soirée de grandes quantités de liquide, sans pour cela être jamais apaisée.
Puis, vers 23 heures, la malade eut une forte envie d’uriner, mais ne put émettre d’urine, du fait d’une rétention d'urine extrêmement douloureuse : la vessie bombait dans l’hypogastre. Ce n’est que le lendemain matin que la rétention d’urine put être levée par un sondage ; alors, la malade se mit à uriner très fréquemment et, à chaque fois, les mictions furent extrêmement abondantes : la polyurie était installée et atteignit d’emblée plusieurs litres.
Les jours suivants, l’évolution fut la suivante :
1° La polyurie et la polydipsie persistent et se maintiendront définitivement. La malade boit jusqu’à 13 litres en 24 heures et urine la même quantité ; un essai de restriction des boissons fait, dès ce moment, survenir presque aussitôt une sécheresse extrême de la langue, une constriction de la gorge, un début de stomatite avec éruption érythémateuse péri-buccale, un malaise général avec tremblement, et il doit être suspendu.
2° Les phénomènes digestifs : douleur et vomissements ne cèdent pas immédiatement mais décroissent peu à peu durant dix jours ; puis, deux nouvelles crises douloureuses surviennent coup sur coup, accompagnées de nouveau de clochers fébriles et de vomissements. L’anorexie est absolue et les vomissements fréquents interdisent toute alimentation.
Le diagnostic de ces crises abdominales reste en suspens ; toutefois, un médecin appelé, considère tout d’abord qu’il s’agit de crises de colique hépatique ; puis, étonné de voir la répétition des crises, s’arrête à un sympPtôme particulier signalé obstinément par la malade, qui Pa remarqué depuis deux ans : l’existence de métrorragies. Réglée régulièrement jusqu’à l’âge tardif de 55 ans,
la malade vit survenir alors la ménopause. Jusqu'à 58 ans, les pertes de sang furent irrégulières et, à l’âge de 60 ans, prirent véritablement l'aspect de métrorragies survenant presque chaque mois, indolores, mais si abondantes que la malade s’affaiblissait et s’anémiait., De légères pertes sanguines s’étant fait jour durant cette crise, l'utérus fut examiné et on y découvrit un polype volumineux. Il fut considéré que cette découverte expliquait les douleurs abdominales et la malade fut dirigée à l'Hôpital de la Pitié, pour y être opérée.
L'opération eut lieu le 1% août 1936 : hystérectomie subtotale sous anesthésie générale, dans de bonnes conditions : puis la malade fut dirigée sur le service du Professeur Rathery, à la Pitié, pour soigner le diabète insipide dont elle était atteinte et elle put y être complètement examinée.
Il fut tout d’abord confirmé que la malade, avant l’affection dont elle souffrait actuellement, n’avait dans ses antécédents aucune maladie grave, aucun passé digestif. Atteinte d’un érysipèle à 32 ans, elle souffrit surtout de rhino-bronchites tous les hivers et d’une congestion pulmonaire bénigne après un accouchement. La malade a été mariée à un homme bien portant, mais ayant contracté durant la guerre une tuberculose pulmonaire dont il mourut en 1923, à l’âge de 43 ans : elle en eut quatre enfants, dont deux sont morts à l’âge de 2 mois et de 4 mois, de diarrhée infantile, d’après les dires de la malade; deux autres sont bien portants et sont âgés respectivement de 40 et de 34 ans.
Les antécédents collatéraux et héréditaires sont chargés ; un frère de la malade mourut à 61 ans, d’un néoplasme rectal ; une sœur, d’une affection abdominale indéterminée, à l’âge de 33 ans ; sa mère aurait succombé
BIARDEAU
Loi
à 38 ans, d’un cancer de l’estomac et son père, à 41 ans, de mort subite d’origine inconnue.
L'examen clinique méthodique montra une altération de l’état général modérée : la malade pèse 53 kgs 600, alors que sa taille est de 1 m. 47; elle conserve, malgré les crises abdominales répétées, une certaine épaisseur du pannicule adipeux, notamment abdominal. Aucune altération des viscères digestifs ne peut être décelée : foie, vésicule biliaire, rate, intestin sont normaux. L’examen de l'appareil cardio-vasculaire fut de même négatif : Ja tension artérielle était de 11 1/2 - 8 1/2, les bruits du vœur était normaux.
Par contre, l’examen du système nerveux révélait deux signes importants : 1° une abolition des réflexes achilléens ; 2° des pupilles irrégulières quoiqu’à peu près egales et réagissant très faiblement à la lumière.
Il n'existe, d’autre part, aucun des troubles neurologiques pouvant accompagner un syndrome hypophysaire : ni céphalée, ni troubles de la vue, ni hémianopsie.
La malade est très irritable, hyperesthésique, insomnique.
Les examens complémentaires suivants furent effectués :
1° Une ponction lombaire donna les résultats suivants:
Cellules : 12 éléments par mme.
Albumine : 0 gr. 75 par litre.
Réaction de Pandy : positive.
Réaction de Bordet-Wassermann : très fortement positive avec extrait simple et extrait cholestériné.
Réaction du benjoin colloïdal : 1122, 1222, 100000.
Réaction de Takata-Ara : + + +.
Réaction de Kahn : + + +.
Il existait donc des signes évidents de méningite syphilitique.
2° Des examens oculaires montrèrent quelques opa-
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cités cristaliniennes des deux yeux, des pupilles normales ; aucun trouble du champ visuel.
3° Examen radiologique selle turcique —.
4° Les constantes sanguines furent normales, sauf la cholestérine et les lipides nettement augmentés et la glycémie légèrement accrue.
Urée : 0 gr. 30.
Chlore plasmatique. ........... 3 gr. 80 Ghioreislobulaire ere re 1 gr. 90 AR DIOS NN A RMRE En et 9 gr. 50 CISRÉ DUC ER see Re: 1 gr. 26
5° Les urines ne renferment ni sucre, ni albumine. La polyurie était tombée, le 12 août 1936, à 7 1. 500. Une épreuve de densité faite sur quatre échantillons recueillis en 24 heures, montra une uniformité caractéristique :
Heures Volume Densités o0H 412 D. 1650 cc. 1002 121h-7a918"h: 2400 cc. 1003 18 h. à 24 h. 3200 cc. 1003 24 h. à 8 h. 0250 cc. 1004 urine fraîche 100 cc. 1003
Le diagnostic de « Diabète d’origine syphilitique » fut donc fermement établi.
Des essais thérapeutiques furent aussitôt effectués :
a) L’extrait de lobe postérieur d’hypophyse, fait en injection à dose de 1/2 cc. deux fois par jour, réduisit la polyurie à 3 litres environ ;
b) Un essai de traitement antispécifique le 4 septembre avec du cyanure de mercure en injection intraveineuse de 1 cme. déclencha une très grosse crise abdominale avec vomissements, météorisme et sueurs ; en même temps qu’une colite avec présence de sang dans les selles et violentes douleurs urétrales. La crise se prolongea
durant quatre jours, résista aux injections d’atropine intraveineuse, fut suivie d’une poussée fébrile à 39°, -le 9 septembre : s’accompagna d’un léger subictère, après la crise, et d’une décharge considérable de pigments biliaires, sels biliaires et d’urobiline dans les urines.
Les douleurs abdominales étaient surtout localisées à la région duodéno-vésiculaire, qui était très sensible à la palpation ; elles se prolongèrent jusqu’au 20 septembre.
Au début de la crise, on pouvait constater cependant un abaissement de la polyurie de 3 litres à 2 litres durant quatre jours : malheureusement, cet essai fut fait dans les huit jours qui suivirent la ponction lombaire, qui peut expliquer cet abaissement ; d’autre part, les crises de vomissements qui empêchaient toute alimentation, expliquent mieux encore cette diminution ;
e) Un nouvel essai de traitement antisyphilitique fut aussitôt effectué, le 23 septembre, au moyen de Quinby injecté à dose croissante, deux fois par semaine, de 1, 2, 3 cmc. Puis les injections furent continuées durant tout le mois d'octobre jusqu’au 28 : 34 cmc. de Quinby furent injectés. Au début, le traitement parut calmer les phénomènes douloureux ; mais, le 1° novembre, débuta une crise douloureuse rebelle, qui dura jusqu’au 9 novembre, sans discontinuer, avec vomissements incessants. Seule, la morphine, procura quelque répit à la malade. Le traitement dut être interrompu. Les troubles digestifs persistèrent jusqu’au 15 novembre, suivis d’une stomatite bismuthique, accompagnée de glossite. La malade fatiguée, déshydratée, ne pouvant boire, ayant perdu du poids (53 kgs 600) dut recevoir 500 gr. par jour de sérum physiologique sous-cutané durant toute cette période.
Quant à la diurèse, elle fut défavorablement influen-
cée : elle subit une augmentation nette et il fallut doubler la dose d’hypophyse (2 ampoules dès le 10 octobre), pour la stabiliser entre 2.500 et 3.000 cc.
Puis, après les crises douloureuses, dès le 10 novembre, une poussée évolutive plus forte encore de la polyurie fut observée, malgré que le traitement hypophysaire n’ait jamais subi d'interruption. La polyurie se fixa à 6 litres, à dater du 17 novembre, et oscilla entre 4.500 et 6.000 cmc. jusqu’au 1” décembre. La soif est intense. Le poids tombe à 52 kgs. 300. Le 5 décembre, la polyurie atteignit 9 litres, malgré le maintien d’une dose identique d'extrait hypophysaire (2 ampoules par 24 heures). La poussée de polyurie persista durant tout le mois de décembre, avec une chute entre 3.000 et 4.000, au milieu du mois et se stabilisait, en janvier, entre 3.000 et 4.000 ces.
Aucun traitement nouveau ne fut tenté, la malade s’y opposant formellement : peu à peu, le poids se releva et atteignit en mars, 57 kgs. 400.
Aux injections d'extrait hypophysaire, {purent être substituées les prises nasales de 0 gr. 20 par 24 heures, dès le 23 février ; la diurèse resta à 5.000 environ.
L’essai de traitement fut donc suivi d'une recrudescence très nette et très prolongée de la polyurie.
Il convient, d’autre part, de noter que, durant tout son séjour à la Pitié, les crises douloureuses abdominales, même en dehors des deux recrudescences contemporaines des essais thérapeutiques, ne cessèrent de se manifester tous les quinze jours environ, avec caractères identiques des douleurs prédominant dans l’hypocondre droit, vomissements et élévation thermique passagère ; elles s'espacèrent seulement au bout de quatre mois. Elles furent considérées comme des crises douloureuses tabétiques. Cependant la région duodéno-vésiculaire fut
eu
toujours retrouvée douloureuse à la palpation et la douleur ne fut jamais influencée par l’atropine ; elle fut suivie une fois de subictère.
Telle est l’histoire de la malade avant d’entrer dans le service de l'Hôpital Raymond Poincaré, à Garches.
Notre observation confirma les données précédentes. Mais l’amélioration du diabète insipide s’affermit de plus en plus : avec une dose de 0 gr. 20 quotidiennement d’extrait hypophysaire, la polyurie se fixa définitivement autour de 3.000, 3.500 eme. par jour et ne subit plus de recrudescence.
Les crises douloureuses abdominales s’espacèrent de plus en plus et ne survinrent que tous les deux mois environ, prenant tantôt l’aspect de crises vésiculaires (l’une d’elles fut déclanchée après un repas de Boyden), tantôt de crises coliques avec très gros météorisme et diarrhée. Aucune ne s’accompagna de fièvre.
Des examens approfondis de l’appareil digestif furent alors effectués ; ils donnèrent les résultats suivants :
L’estomac est hypertonique, vide à jeun, avec une ‘égère attraction de l’antre pylorique à droite. Le bulbe duodénal est en rétro-position, caché par l’antre et difficile à dégager, même dans les positions obliques. L’évacuation gastrique et le transit duodénal sont normaux. Il n’y à aucune anomalie sur le cadre duodénal.
La vésicule biliaire est très difficile à injecter par le tétraiode, qui passe en grande partie dans l'intestin ; l'examen radiologique ne montre pas de calcul visible ; l’ombre vésiculaire est très faiblement visible.
Le transit intestinal et colique s’accomplit dans des délais normaux, mais le cadre colique est, dans l’ensemble, extrémement spasmé. L'étude du côlon par lavement baryté est difficile du fait du spasme, et le côlon droit, notamment, se remplit très difficilement. Toutefois, on
UE
arrive à mettre en évidence une plicature du cæco-ascendant avec fixation du cæcum dans la région sous-hépatique. La douleur trouvée à la palpation correspond au cæcum sous-hépatique. La valvule iléo-cæcale incontinente permet le reflux baryté dans le grêle.
Il existe donc des causes locales aux crises douloureuses abdominales et, cependant, leur répétition, malgré le régime strict et une hygiène de vie rigoureuse, malgré les antispasmodiques, permettent de confirmer qu’il existe néanmoins un élément nerveux particulier et qu’il s’agit bien en définitive, de crises tabétiques survenant sur un terrain prédisposé.
Il nous fut, malheureusement impossible, de suivre l’évolution de la réaction méningée rachidienne, car nous ne pûmes réussir à refaire une nouvelle ponction lombaire. Etonnés par ces insuccès répétés, nous fimes prendre une radiographie de la colonne vertébrale et y constatâmes des lésions de rhumatisme chronique avec becs de perroquet nombreux, mais surtout une véritable calcification des ligaments, anormalement visibles sur toutes les radiographies.
L'appareil cardiovasculaire était normal, mais la tension augmenta légèrement et atteignit 20-9. L’orthodiagramme était normal : GG — 62 mm, D’G 123, flèche de 66°’ 10, 6’ etant la pointe. La numération globulaire pratiquée à plusieurs reprises au cours de petits épisodes fébriles était dans l’ensemble, à peu près normale, avec une tendance à la monucléose, malgré l'élévation légère
de température :
MÉMAUOS ESS Eee roma e 4.960.000 RÉCOCVÉeS U nedaete 12.000 BOL HUCICAITES rm moon 58 MONDCIÉAITES Se rs does a 32 Évmphoevies 0eme... 8
Cellules désintégrées .......... 2
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Un examen d'urine, effectué le 10 février 1938, donna les résultats suivants :
Volume : 4.250 en 24 heures ; densité : 1.003.
par litre par 24 heures
UTC Re Poe 1 gr. 40 5 gr. 95 Chlorures decNams tee 1 gr. 82 TCB 019 PROS PRES DR 2 0 gr. 20 0 gr. 85
Rapport acide phosphorique urée 14,2/100
Tout l'intérêt de l’observation réside dans l’étude physiopathologique du diabète, qu’il nous a été donné de poursuivre longuement et que nous allons maintenant exposer.
L'observation précédente peut se résumer ainsi : à l’âge de 63 ans, une femme, jusqu'alors très bien portante, est prise d’une crise douloureuse abdominale très violente, au cours de laquelle s’installe une polydipsie intense suivie de polyurie à 7 litres. Depuis ce moment, le diabète insipide n’a pas cessé, tandis que les crises douloureuses abdominales se répètent avec une grande fréquence. L'examen neurologique décèle un diabète avec abolition des réflexes achilléens, signe d’Argyll-Robertson incomplet, réaction méningée franche dans le liquide céphalorachidien. La selle turcique est normale et il n'existe pas de syndrome chiasmatique. Les crises douloureuses abdominales sont d’ordre tabétique, malgré l'existence d’une fixation sous-hépatique du cæcum avec mauvaise injection vésiculaire au tétraiode. La polyurie obéit à l’extrait hypophysaire, mais toutes les tentatives de traitement aboutissent à une recru-
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descence telle des crises douloureuses et de la polyurie que la malade elle-même refuse de s’y soumettre. Elle ne supporta pas le mercure et, après avoir reçu 34 cmc. de Quinby, éprouva une poussée polyurique considérable, difficilement contenue par l’extrait hypophysaire. Cette poussée dura plusieurs mois puis se stabilisa d’elle-même, en même temps que les crises tabétiques s’espaçaient sans autre traitement. Depuis, la polyurie est de 3 litres à 3 lit. 500, avec O gr. 20 d’extrait hypophysaire pris par voie nasale. Cette syphilis nerveuse est isolée et ne s’accompagne d’aucune localisation cardio-vasculaire,
cutanée ou osseuse.
