I. — Etude étiologique. Circonstances d'apparition

Très souvent l’anamnèse du chancre infectant est nette. Aïnsi est-il permis de constater que le diabète hydrurique survient sans aucun rapport de localisa- {ion ou de date avec l’accident primitif.

Le malade de Roque (in Thèse Seigneurin) a contracté la syphilis à 17 ans. Il a présenté à cet âge une angine de longue durée qui constitue incontestablement l'accident initial, puisque suivie, après quelque temps, d’éruption cutanée, d’alopécie, de céphalée; la polyurie apparaîtra onze ans plus tard. Le siège céphalique de l’accident initial n’a imprimé aucune précocité à l’éclosion du syndrome.

Le temps écoulé entre l’accident initial et l’apparition de la polyurie s’avère des plus variable. Dans un cas rapporté par Souroutchky, sept mois seulement les séparent. Et la polydipsie, qui semble avoir une précession nette sur la polyurie, est contemporaine des plaques muqueuses, de la céphalée secondaire. Mais on peut observer des chiffres de 1 an (Malherbe), 3 ans (Laignel-Lavastine), 14 ans (Staub) et même 30 ans dans un cas de Nonne. Ce sont les plus fréquents. Cette notion chronologique ne semble

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influencer en rien la symptomatologie du diabète insipide constitué. Nous verrons par contre qu’elle n’est pas sans relation avec les résultats thérapeutiques.

Dans tous les cas que nous avons étudiés, la syphilis causale ou avait été négligée (cas de Pain, de Vaphiadès, de Lebon, Loubeyre, Becmeur) ou n’avait reçu aucun traitement. Dans un cas de Lancereaux, c’est au cours d’un traitement par l’iodure de potassium qu'apparaît la polyurie.

Mais, dans un très grand nombre d’observations, la syphilis était ignorée. La preuve en fut établie avec des difficultés variables.

Le diabète insipide peut être la seule manifestation de la syphilis. Bien plus souvent s’observent des associations symptomatiques extrêmement variables d’un sujet à l’autre qui permettent de rattacher le syndrome à l'infection syphilitique. Très fréquemment. c’est le cas de notre malade, l’examen révèle un tabès — tabès incipiens, comme dans les observaions de Sézary et Horowitz, Dereux, Agostini.

Autre part le tabès est nettement caractérisé par l’aréflexie, l’ataxie, l’incoordination, par les signes oculaires (S. d’A. Robertson).

Mais le tabès peut n'être qu’un élément d’une neuro-syphilis diffuse. L’association de tabès et de paralysie générale a été rencontrée à plusieurs reprises. Témoins les observations de Pain, de Giordano, de Sézary, Horowitz et Gallot. Dans cette dernière on observe, dix-sept ans après le chancre, un tabès

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(diminution des achilléens, rotuliens, signe d’Argyll- Robertson). Le B.W. est positif. Devant de tels symptômes, une thérapeutique antisyphilitique est instituée (muthanol, acétylarsan). En dépit de ce traitement, on assiste à la progression des symptômes. Les réflexes s’abolissent, l’ataxie s’installe. De plus, apparaissent des modifications dans le comportement du sujet : indifférence, euphorie, légère dysarthrie. La ponction lombaire donne la preuve de la réaction méningo-encéphalique (le B.W., le benjoin colloïdal sont fortement positifs). C’est au cours de la série de cyanure inaugurée après cette constatation que s’installe une polyurie de 11 litres accompagnée, d’ailleurs, d’une perturbation de la glyco et de la thermorégulation. Dans nombre d’autres observations, l’accident neurologique révélateur intéresse le faisceau pyramidal. Il s’agit, dans l’énorme majorité des cas, de phénomènes parétiques.

Les exemples abondent. Citons les cas de Weissenbach et Gilbert Dreyfus (hémiplégie droite), de Perroud (hémiplégie gauche), de Gilbert Dreyfus, Villaret, Saint-Girons (hémiplégie droite avec aphasie). Ailleurs, il s’agit d’une monoplégie, d’une paralysie faciale (Edgreen, Fournier). Dans quelques cas, la localisation confère au syndrome neurologique une allure caractéristique : c’est ainsi que peuvent s’observer un hémi-syndrome cérébelleux (May, Lhermitte, Kaplan), un syndrome labio-glosso-laryngé avec hémiatrophie de la langue (Staub). Ces accidents possèdent un certain nombre de caractères qui

permettent d’affirmer ou de présumer très sérieusement l’étiologie syphilitique :

1° Leur apparition chez des adultes jeunes (à un âge où l’athérome ne peut être mis en cause);

2° Leur évolution fréquemment favorable (par le traitement spécifique ou spontanément) ;

3° Leurs récidives faciles.

Que le syndrome neurologique observé intéresse ou non les voies pyramidales, sa constatation n’a qu’une valeur d’orientation étiologique; il n’en va de même avec les phénomènes oculaires, qui affirment la localisation basilaire du processus syphilitique.

L'examen de la pupille présente plus que partout ailleurs un intérêt considérable. Le diagnostic de syphilis est porté sur la constatation d’un signe d’Argyll-Robertson uni ou bilatéral (Babonneix, Ricaldoni, Français et Magnol, Weissenbach), d’une inégalité pupillaire (Babonneix, Hutinel et Azerad; Foix. Alajouanine et Dauptain); ailleurs, d’une irrégularité isolée. Notons, en outre, la valeur diagnostique des symptômes ophtalmologiques (kératite : Marcel Labbé, Weissenbach et Gilbert Dreyfus; fond d’œil : (Winkler).

L’amblyopie est très fréquemment rencontrée (Perroud. Leudet, Pain avaient déjà noté une diminution d’acuité visuelle pouvant aller jusqu’à l’amaurose): chez le malade de Pain, elle est associée à une déficience sensorielle globale (vue, ouïe, odorat); chez Je malade d’Agostini, à l’exophtalmie. L’atrophie op-

üque (Souques), la névrite rétrobulbaire (Fearnsides, Arnozan) sont responsables de la déficience optique.

L’atteinte du champ visuel s’observe très souvent. Les observations anciennes (Malherbe) notent un rétrécissement du champ visuel. L’hémianopsie est le plus souvent bilatérale et affecte le type bitemporal (Spanbock-Steinhaus, Oppenheim, Nonne, Futcher).

Les paralysies oculaires sont de constatation fréquente. Il peut s’agir de parésies transitoires où peut être évoqué le rôle du spasme (Français et Magnol) ou d’accidents durables.

L’atteinte de la IIl° paire est affirmée par un ptosis unilatéral (Marcel Labbé, Mendel) ou bilatéral (Antoine, Sézary et Horowitz).

La diplopie résulte fréquemment d’une paralysie de la VF paire.

Mendel, frappé par cette fréquence, érige en syndrome la coexistence de polyurie et de paralysie de la VI° paire. L’observation princeps cite le cas d’un homme de 41 ans dont la polyurie atteint 20 litres par vingt-quatre heures. Deux ans après son apparition on constate les premiers symptômes d’un tabès dorsalis et l’installation d’une paralysie de la VI paire droite. L’injection d’extrait hypophysaire ne déterinmine aucune modification de la diurèse. Les antécédents syphilitiques du sujet étant avérés, ainsi que Vaffirme la réalité d’un tabès en évolution et que le précise une réaction de Wassermann très fortement positive, un traitement antisyphilique fut instauré. On observa dès lors une réduction importante

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du taux des urines. Mendel conclut à l’existence d’un diabète insipide syphilitique conditionné par une méningite de l’espace opto-pédonculaire péri-infundibulaire.

Et l’on retrouve dans la littérature médicale un grand nombre de faits qui se superposent assez exactement à celui de Mendel pour que l’on puisse parler de syndrome spécial (Observations de Gayet, de Flatten, de Koemnitz, de Hardrat, de Kassal et de Marcel Labbé).

L’ophtalmoplégie peut être totale, et l’observation de Dieulafoy où au diabète insipide s'associe une ophtalmoplégie par polyoencéphalite syphilitique est des plus typiques.

Nous signalerons enfin que les troubles visuels peuvent résulter d’une atteinte centrale. C’est le cas du syndrome de Parinaud observé par Français et Magnol. Celui-ci est lié à l’atteinte des voies motrices cortico-mésencéphaliques (Clovis Vincent, Lhermitte).

Assez fréquemment, et ceci surtout chez les anciens auteurs, la preuve de la syphilis basale est fournie, non par des signes neurologiques maïs par des manifestations viscérales, osseuses, cutanées, de syphilis tertiaire.

C’est ainsi que le malade d’Arnozan présente, six ans après le chancre un effondrement de la voûte palatine, avec disparition de la luette, par syphilome pharyngo-nasal. En outre, existent disséminées sur les

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membres, des cicatrices étoilées, blanchâtres ; une cicatrice achromique s’observe sur le frein.

Dans les observations de Maranon, de Talqwist, Leudet, les gommes siègent sur le front, la cuisse, la Jambe. Aïlleurs il s’agit d’une rhinite ulcéreuse accompagnée de troubles psychiques (Lereboullet). En d’auires occasions, c’est une atteinte viscérale qui vient signer l’étiologie de l’affection. Et tout d’abord les lésions cardio-vasculaires. Fréquemment l’examen révèle une aortite spécifique. C’est le cas du malade de Lhermitte (Anrales de Médecine, 1922). L’auscultation découvre un double souffle de la base, un très gros ventricule gauche ; cette aortite, aggravée d’insuffisance cardiaque (œdème aigu, douleurs angineuses) aboutira à la mort. Des exemples semblables sont relatés par Marinesco et Paulian, par Lafonte, qui remarque en outre une arythmie extra-systolique.

Les phénomènes artériels peuvent donner l'éveil ; C’est ainsi que le malade de Lasègue est incommodé par des phénomènes d’impotence douloureuse paroxystique dans les membres inférieurs. De telles crises semblent pouvoir rétrospectivement être étiquetées : claudication intermittente artérielle.

La syphilis hépatique est fréquemment associée aux autre manifestations viscérales. Un malade de Babonneix et Lhermitte présente un gros foie, ferme, dont la nature n’est pas douteuse. Les constatations nécropsiques des vieux auteurs abondent en faits de ce genre (Lancereaux, Perroud, Leudet).

Il n’est pas rare de voir réunis chez un même ma-

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lade des stigmates multiples, nerveux, viscéraux, Cutanés, associés à la polyurie insipide. Il arrive, par contre, que le diagnostic se fonde sur un minimum de signes. C’est alors que l’étude des antécédents, obstétricaux, par exemple peuvent fournir de précieuses indications. Ainsi notre malade sur 4 enfants, en a perdu deux en bas âge.

Surtout, les réactions humorales prennent toute leur valeur.

La réaction de Bordet-Wassermann, positive dans le sang, vient apporter la preuve de la syphilis dans les cas de Achard, de Weïissenbach et Gilbert-Dreyfus. Sur 7 cas de diabète insipide, dans un rapport de Benario, 6 ont un Wassermann positif dans le sang.

Par contre, on observe parfois des résultats discordants. Les réactions biologiques sont négatives, ou partiellement négatives, alors que la syphilis est certaine cliniquement. C’est ainsi que chez le malade de Marcel Labbé qui présente un ptosis droit, une parésie du VT droitavec léger nystagmus, les réactions spécifiques sont également négatives dans le sang et le jiiquide céphalo-rachidien. Tel est le cas également du malade de Marinesco et Paulian. Fréquemment d’ailleurs, les réactions sont dissociées : négatives dans le sang, elles sont positives dans le liquide céphalorachidien. (Observations de Lebon, Loubeyre et Becmur, de May, Lhermitte et Kaplan.)

L’étude du liquide céphalo-rachidien, montrant outre une hyperalbuminose, de nombreuses cellules, paraît bien rendre compte des troubles particulièrement