DE RAYNAUD AIGU
Nous n’entreprendrons pas ici d’exposer et de discuter point par point toutes les théories pathogéniques échafaudées pour expliquer le syndrome de Raynaud. Toutes les hypothèses (théories nerveuses pures de M. Raynaud ou de Vulpian; théories vasculaires; théories hémoclasiques) se résument en somme à l’incrimination de deux facteurs isolés ou associés:
1° Hyperexcitabilité du système nerveux vaso-moteur (système endocrino-sympathique) ;
2° Lésions vasculaires et particulièrement artériolaires.
Le sympathique tient sous sa domination la musculature artérielle comme d’ailleurs tous les autres muscles de la vie végétative. Son intervention est évidente à l’origine d’un syndrome essentiellement caractérisé par des troubles vaso-moteurs. De fait, toutes les hypothèses pathogéniques lui attribuent un rôle.
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Les travaux récents ont montré les relations étroites qui existent entre l’état du système nerveux végétatif et les glandes endocrines.
L’examen clinique, au cours de nos observations, ne met en évidence qu’un seul cas qui puisse se rapporter à cette hypothèse. C’est notre Observation I, la quinzième de Maurice Raynaud; il y note en effet, et il insiste sur ce fait, que durant toute la période évolutive de la maladie, les troubles ovariens étaient nets. Trois mois après l’accouchement, l’aménorrhée persistait; il avait aussi observé ces intermittences du pouls qui ne s’expliquaient par aucune lésion cardiaque, et qui traduisaient, à notre avis, un déséquilibre du système neuro-végétatif.
Tout au plus peut-on citer, dans cet ordre d'idées, l'accélération du pouls, alors que l’infection était au minimum et le syndrome pas encore apparu (Bréhier).
Dans aucune des six autres observations que nous rapportons, la preuve ne peut être faite de l’hyperexcitabilité du système vaso-moteur.
Les lésions artérielles et artériolaires ont été, durant de longues années, complètement niées. Nous nous rappelons les conclusions de Dufour à la suite de l’examen histologique d’une extrémité gangrénée: pas de troubles vasculaires importants. Bréhier avait conclu dans le même sens en disant: « Intégrité des tuniques des
valsseaux. »
On opposait la gangrène symétrique des extrémités,
syndrome fonctionnel, aux autres gangrènes des membres qui, elles, sont manifestement liées à une oblitération artérielle.
De nombreux auteurs ont cependant, depuis le début de ce siècle, publié des observations de syndrome de Raynaud accompagné de lésions vasculaires diverses.
Artério-sclérose généralisée (Bouvret, Bourelly, Dehio, Souques).
Artérite oblitérante d’un membre (Paisseau et Lemaire),
Compression artérielle (Crouzon).
Blessures vasculaires (Lortat-Jacob et Sézary).
Ces faits sont en réalité considérés comme peu fréquents. La seule constatation importante est celle des lésions des artérioles terminales des membres. Nous manquons de détails d’études histologiques à propos des observations que nous avons rapportées.
Mais Dehio, Gangolphe, Goldschmidt, Gouget, Roques et Chalier, Lyle et Graine, Gallavardin et Bernheim ont mis en évidence des lésions des petites artères de la main et des doigts, et surtout des artérioles dermiques des extrémités.
Chez M" G... (Obs. IT, Isaac-Georges), les altérations vasculaires sont visibles au microscope. La plupart des artérioles sont bourrées de cellules cubiques disposées en couches superposées qui oblitèrent totalement la lumière du vaisseau.
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Sur une artère plus volumineuse, l’endothélium, tuméfié, est légèrement desquamé et la tunique moyenne présente un certain degré d'infiltration.
Les observations capillaroscopiques pratiquées par la méthode de Weiss, par Leriche et Pollicard, montrent que:
En période de crise, les capillaires deviennent alors presque invisibles en même temps que le tégument pâlit.
Les branches latérales des anses, l’artérielle comme la veineuse, deviennent filiformes et presque imperceptibles. |
Le sommet de l’anse ne se modifie pas; il se forme là une sorte de lac sanguin très facile à voir.
Après la crise survient une période de dilatation; tout le capillaire, branches et sommet, est augmenté de diamètre.
En résumé: spasme vasculaire au niveau des branches des capillaires des extrémités, mais pas à leur sommet.
En réalité, cliniquement, il est impossible de trouver au niveau des membres atteints des signes évidents de lésions artérielles.
Jamais, auparavant, il n’y a eu de syndrome d’artépire:
Chez une malade, celle que nous avons vue dans le service de notre maître Pagniez, et dont le cas est rapporté à l’Observation VIIL nous avons pu mettre en
évidence une atteinte en un point quelconque de l’économie, du système artériel: c’était une aortite d’origine spécifique facilement décelable. Nous ne prétendons pas que ce seul fait implique nécessairement l’existence de lésions artérielles au niveau des extrémités atteintes. Mais la tendance à la généralisation que manifestent habituellement les processus artéritiques chroniques rend la chose au moins vraisemblable.
Dans tous les cas, d’ailleurs, l’action déterminante du facteur infectieux ne nous semble s’expliquer d’aucune façon aussi bien que par l’intermédiaire d’un processus artéritique.
Bien que Dufour ait à ce sujet ure opinion différente que nous ne manquerons pas de rapporter ici, et qu’il nomme la théorie toxique. (Nous rappelons que cette théorie sert de conclusion à notre Observation IIL.)
« Les localisations aux extrémités, symétriques, peuvent, pensons-nous, dit Dufour, recevoir une autre interprétation (que celle de lésions artériolaires), surtout en présence du peu de renseignements positifs fournis par l’état des nerfs et des vaisseaux.
« Il s’agit d’une action toxinique directe sur les éléments cellulaires périphériques plus exposés à se laisser détruire que dans toute autre région par suite de leur situation excentrique et par la difficulté de la circulation à ce niveau.
« La difficulté circulatoire joue, certes, un rôle, et,
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dès qu’elle augmente, les extrémités sont en danger de mort, témoins les faits de péricardite avec asphyxie locale rapportés par Widal et Léveillé.
« Cette gêne circulatoire est permanente aux extrémités; le système artériel y supplée de son mieux, et il est curieux de voir le développement important que prennent les tuniques musculaires artérielles des extrémités.
« Si cette condition physiologique crée la prédisposition aux gangrènes symétriques, la cause la plus importante est, selon moi, l’action directe des poisons sur les cellules.
« L'action de ces toxines en circulation dans le sang, et faisant la gangrène symétrique des extrémités là où les tissus sont moins résistants n’est pas une simple vue de l’esprit.
« L’expérimentation faite par M. Phisalix a montré que chez un cobaye qui avaït reçu dans le péritoine une culture microbienne en sac de collodion, le type morbide connu sous le nom de gangrène symétrique des extrémités, y compris le nez et les oreilles, s'était trouvé reproduit expérimentalement.
M. Widal avait rapporté dans ce même ordre d’idées deux cas de gangrène symétrique des extrémités d’origine toxique à la suite d’une péricardite purulente à grand épanchement.
Déséquilibre du système neuro-végétatif, lésion des artérioles des extrémités, influence de la toxine direc-
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tement sur les éléments cellulaires périphériques, trois causes principales, pensons-nous, capables de provoquer rapidement une gangrène aiguë des extrémités.
En conclusion de cet essai sur la pathogénie du syndrome de Raynaud, si nous osions tirer des déductions applicables à la généralité des cas, nous dirions que le syndrome de Raynaud à évolution aiguë résulte de l’association de trois facteurs nécessaires et suffisants:
1° Une altération anatomique des vaisseaux artériels dont la preuve est faite aujourd’hui au niveau des rameaux terminaux des artères des membres; mais dont la clinique rend probable la fréquente extension aux troncs plus volumineux (Obs. VIIT).
2° Une prédisposition aux phénomènes spasmodiques résultant d’un déséquilibre du système nerveux végétatif.
3° L'influence de la toxine directement sur les éléments cellulaires périphériques.
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