CHAPITRE II

Historique du gigantisme et de l’acromégalie.

Syndrome giganto-acromégalique type.

Le sujet dont nous présenterons ultérieurement l'observation présentant à la fois des caractères communs et des caractères différents de l'acromégalie el du gigantisme, nous avons pensé qu'il serait utile pour mieux faire ressortir l'intérêt de notre cas, de donner, au cours du chapitre qui va suivre, un aperçu de ce qu'est l'acromégalie, le gigantisme el l'acromégalogigantisme. Nous nous sommes donc efforcé, dans ces pages, de donner un résumé concis, mais assez complet, des nombreuses controverses auxquelles Ta ques- Lion a donné lieu entre les auteurs. Le rappel historique qui va suivre ne sera pas nuisible à nos conclusions el c'est pourquoi nous nous sommes astreimt à lexposer.

L'étude de l’hypophyse ou glande pituitaire en tant que glande à sécrétion interne, el susceptible par suite de troubles endocriniens, n'est guère commencée que depuis une trentaine d'années. Auparavant seuls les anatomisles connaissaient ce pelit organe pourtant si important.

C'est à Pierre-Marie que revient l'honneur d'avoir décrit en 1886 les deux premiers cas de cette affection caractéristique qu'il appelle «acromégalie » et voici ce qu'il en dit : CIl existe une affection caractérisée surtout par une hypertrophie des pieds, des mains et du visage que nous proposons d'appeler acromégalie, c'est-à-dire hypertrophie des extrémités, non pas qu'en

réalité les extrèmilés soient seules attéintes pendant Loute la durée de la maladie, mais parce que leur augmentalion de volume est un phénomène initial el constitue le trait le plus caractéristique de cette affeclion ».

Dès ce moment Pierre-Marie signale cinq observa- Lions qu'il a recueillies chez d'autres auteurs sous dés litres divers : polyphagie, polyurie, trouble génital, ete... Il convient d'ajouter à côté des mains et des pieds énormes, la saillie du maxillaire inférieur déterminant un prognathisme caractéristique, un allongement de la face, lhypertrophie des différents os du squelette, des ecyphoses fréquentes, des arthralgies avec craquements articulaires et nodosités. D'autre part des troubles intellectuels el visuels plus ou moins nels avec asthénie el céphalée. Enfin, un développement.exagéré des veines et des varices avec œdème des membres inférieurs et hémorroïdes.

L'aspect clinique est ainsi d'emblée merveilleusement fixé et les auteurs n'y apporteront plus guère que quelques subtiles retouches.

Ce n’est cependant que quatre ans plus tard, en 1890 dans une communication au congrès de Berlin, que l’auteur en donne Fanatomie-pathologique .

Son élève Souza-Leile expose dans sa thèse cette même année une vue d'ensemble de Ia question supposant déjà que l'hypophyse est en cause par un trouble de fonctionnement. Cet auteur complète les données du tableau avec de fins détails : « On constatera qu'il y a des mains épaissies, élargies, massives, que Îles parties molles de la face palmaire sont saillantes, rembourées si l’on peut s'exprimer ainsi, que les doigts présentent dans leur étendue à peu près la même grosseur, que, phénomène très curieux, ni la main

proprement dite, ni les doigts ne sont allongés notablement, surtout si l'on tient compte de leur épaisseur singulière : les mains sont de véritables « battoirs » el ses doigts peuvent être comparés à des «saucissons ».

L'aspect clinique de ces mains est tellement net que plusieurs auteurs ont pu faire le diagnostic à distance dans la rue, dans un tramway et que d’autres auteurs tels que Saucerotte, en 1772, et Henriot, en 1882, décrivaient déjà de tels cas sans connaître encore l'acromégalie. Le développement excessif des mains porte sur tous les lissus : os, muscles, tissu cellulaire sous cutané, peau. Les plis interphalangiens sont plus profonds que ceux d'une main normale présentant des bourrelets charnus qui forment Ia « main capitonnée ». L'hypertrophie s'arrête d'ailleurs au poignet.

Les pieds sont de même élargis, épaissis, camards el leur hypertrophie s'arrête également aux malléoles. D'après l'auteur, les autres segments des membres supérieurs el inférieurs ne sont pas augmentés de volume. Pour ce quiestde l'extrémité céphalique, la face est changée d'une manière extraordinaire, elle est allongée de haut en bas, le maxillaire inférieur est saillant donnant au facies un aspect étrange au point que la figure prend la configuration d'un ovale allongé el parfois même montre une tendance à devenir légèrement concave de haut en bas. La lèvre inférieure paraît pendante comme une vérilable lippe, les dents inférieures écartées sans hypertrophie, le nez camard, arrondi, épalé, en pied de marmite, le front quelque peu fuvant, bas, reposant sur d'énormes saillies orbilaires, les veux sont petits par allongement et épaississement des paupières, les pomettes saillantes (toules ces saillies étant dues à lhypertrophie des sinus

ie

de la face). Le facies est souventgrotesque elles fait reconnaître à première vue. En arrière, du côté de la colonne vertébrale, existe le plus souvent une cyphose cervico-dorsale {très marquée, le dos est rond, parfois c'est une scoliose, beaucoup moins souvent une lordose légère. En avant, on remarque une proéminence plus où moins prononcée des extrémités des côles el du sternum déprimant notablement Le plan des parois abdominales, de Fi une double bosse. Sans forcer les analogies, le malade ressemble à un polichinelle.

La force musculaire, au début considérable (Wirchow cite le cas d’un acromégale, lutteur de profession qui portait 400 kilos sur le dos) s'affaiblit par la suite. Les organes génilaux sont hypértrophiés, ou atrophiés, les malades avouent facilement leur indifférence parfois croissante vis-à-vis des individus du sexe opposé. La polvurie el la polydypsie sont très marquées el lauteur rappelle le malade d'Albert «qui buvait jusqu'à IS bouteilles d’eau pure tous les jours el qui urinait parfois avec tant d'abondance qu'il produisait une sorte d'inondation dans les lieux où 1l se trouvait ».

Enfin, Souza-Leile comme son maitre Pierre-Marie rappelle les troubles visuels, Ta céphalalgie pénible, persistante, a polyphagie el la polydypsie les douleurs articulaires et osseuses, les dilatations veineuses, variqueuses des jambes el du rectum saignant parfois abondamment. La macroglossie génant la déglution el fa parole. La voie forte el grave par hypertrophie du larynx, l'humeur changeante, Rx mélancolie, le découragement.

Le début se faisant de 20 à 26 ans, la marche de la maladie est lente, progressive, parfois par poussées,

l'évolution se fait en 10 à 30 ans et Ss'achemine vers la cachexie ou une maladie intercurrente.

Par la suite, Grellier, dans sa thèse en 1914, étudie l'appareil circulatoire au cours de l'acromégalie el signale des lésions vasculaires pouvant rester latentes, ou amenant le plus souvent des troubles intenses : palpitations, angine, ædème des membres inférieurs, asystolie comme de véritables cardiaques. Les troubles vaso-moteurs expliquent les sueurs abondantes. Le cœur est souvent hypertrophié. Les veines variqueuses, les artères rigides, artérioscléreuses, le pouls modifié dans sa fréquence, son rythme, sa force, la tension artérielle augmentée.

Au point de vue du sang, les globules rouges sont diminués, el les globules blancs augmentés, mais cela d’une facon inconstante.

Perrin et Hanns en 1923, étudiant l'influence des sécrétions internes sur le sang, concluent que le plus souvent chez les acromégales, il v a déficit dans l'hémoglobine, de la Ivmphocylose, parfois de léosinophilie.

Le tableau de lacromégalie revisé, envisageons maintenant celui du gigantisme.

Le gigantisme à été connu de tous temps et depuis fort longlemps à intéressé les auteurs. La définilion et la descriplion varient avec les époques. Les dictionnaires disent, c'est une personne démesurée, une personne dont la taille dépasse de beaucoup la taille ordinaire des hommes.

Geofroy Saint-Hilaire disait : « ce sont des individus dont la Lille est très supérieure aux dimensions moyennes de la race ».

Delisle précise davantage : «ee sont des êtres dont

not

la aille à l'âge adulte est de beaucoup supérieure à celle des individus de la même espèce el placés dans des conditions analogues d'existence ».

Bon nombre d'auteurs s'attachent à distinguer le gigantisme passager ou des enfants, du gigantisme vrai ou des adultes. D'autres encore séparent le gigan- Uisme parliel et le gigantisme généralisé, ce dernier caractérisé d'après Hermann par «un développement excessif du corps tout entier avee conservation plus où moins approximative de l'harmonie générale des formes ».

Par la suite, les auteurs considèrent les géants, non seulement comme des êtres anormaux, mais comme des sujels pathologiques comme à la fois des « monstres » et des « malades ».

Henri Meige en 1902, précise le sens du giganlisme, 1} èlimine Ja haute stature avec conservation des proportions habituelles des différents segments du corps réalisant ce que certains auteurs désignent sous le nom de gigantisme normal physiologique pour réserver celle appellation à un élal anormal pathologique avec rupture des proportions normales.

Et Roy avec Henri Meige définit le gigantisme une « anomalie de la croissance du squelette se traduisant par une taille excessive du sujet par rapport aux dimensions moyennes de sa race, ebentrainant une dysharmonie morphologique et fonctionnelle qui esl caractéristique de cet état morbide. »

Les travaux de Launois et Roy fixent quatre grandes classes de gigantisme : passager, des eunuques, acromégalique et infantile. Depuis lors et jusqu'à nos jours, peu de modifications dans lidée du giganlisme.

Pour Carrieu de Montpellier, ce sont dans tous les

ER es

cas des individus très grands mais disproportionnés, difformes, de véritables malades, leur taille dépasse ordinairement deux mètres, mais il y en a de {vpiques à 1" 90 et qui peuvent être considérés comme pathologiques par rapport aux autres membres de leur famille.

Harvieu tout récemment définit le gigantisme « l'état d'un individu dont la taille est supérieure à celle des êtres de son espèce où de sa race et qui présente en même temps un certain nombre d'anomalies morphologiques et fonctionnelles. Ce qui les caractérise, c'est moins la hauteur de la taille que la disproportion entre les différents segments du corps ».

Enfin Manouvrier distingue des géants macroskéliques, à longues jambes (échassiers) et des géants brachyskéliques (courtes cuisses).

Comme forme clinique, on doit envisager des géants infantiles, des géants acromégaliques, enfin, des géants purs où hypermétriques.

Le géant acromégalique montre un segment inférieur du corps se téléscopant dans le segment supérieur el le tronc gagne en largeur ce qu'il perd en hauteur, 11 v à déformation progressive du rachis, les doigts ne sont pas boudinés car ici le développement s'est fait plutôt en longueur qu'en largeur, mais le facies est bien celui de Facromégale.

Le géant infantile possède un allongement particulier des membres inférieurs S'accompagnant souvent de genu-valgum. La tête, le tronc, les extrêmités reslent normales sans déformalion, mais les organes génitaux ont conservé les dimensions de l'enfance les poils n'apparaissent pas aux lieux d'élection la voix est grêle, le caractère enfantin, quelques sujets ont mêmes des formes féminines. Ce Lype pouvant se

transformer progressivement en gigantisme acromégalique. | d

Le géant pur, ce 1ype est admis par certains auteurs, nié par d’autres (Launois et Roy) ; compatible avec une excellente santé el une vigueur physique remarquables. Ce ne sont plus des sujets pathologiques, mas des sujets normaux, des « hypermétriques », des sortes de « surhommes », dit Roy et dont un donateur. original aurait à bon droit rêvé de perpétuer l'espèce en léguant sa fortune à sa ville natale pour encourager les mariages entre géants.

Au point de vue de Févolution, le gigantisme quelqu'en soit le type peut être définitif où progressif. La vigueur de ces -sujels est toute passagère ce sont de futurs infirmes, sujels sans énergie, faibles de corps el d'esprit, mpuissants, stériles, qui succombent jeunes et ne dépassent guère 40 ans.

Ils S'amaigrissent, se cachectisent el meurent le plus souvent de tuberculose pulmonaire. Comme pour les acromégales, lautopsie el Ta radiographie montrent une lésion de Fhypophyse d'une facon presque

constante.

En IS8S9, Guinon soutient le premier que giganlisme el acromégalie sont deux choses bien distinctes. Pour lui « dans le gigantisme, l'aspect n'est nullement celui que lon constate dans Pacromégalie, Les différents segments des membres el de Ta face conservent notamment par rapport les uns aux autres des dimensions ordinaires, enfin l'âge auquel se montrent ces modifications dans le volume des membres, la facon progressive avec laquelle celles-ci procèdent tout révèle que non seulement il s'agit bien de deux

élals absolument différents, mais encore que contrai-