CHAPITRE I

Physio-Pathologie du giganto-acromégalisme

Dès 1905, les travaux ‘ont pris une’autre orientalion, le fvpe du géant et de l'acromégale étant bien connu cliniquement, on s'attache à découvrir les troubles’ endocriniens où anatomo-pathologiques dont l'hypophyse est le siège, les’ moyens d'en faire le diagnostic et les modes de traitement : et la littérature devient extraordinairement abondante à ce sujet, si bien que Stephen Chauvet, dans sa thèse de 1914, pouvait réunir cent sepl pages de bibliographie relalive à lhypophyse, en laissant volontairement de côté tous les ouvrages qu'il n'a pu consulter.

Thaon, en 1907, étudie lhypophyse à l'état normal et dans les maladies. Pour cel auteur, le lobe postérieur où nerveux ne présente qu'un intérêt minime, la partie active de la glande, le lobe glandulaire, c'est le lobe antérieur.

« Le lobe postérieur ne paraît pas avoir une valeur fonctionnelle, il semble que ce soit une partie atrophice de la glande, un vestige embryonnaire sans importance et qui ne réagil-pas aux excilations physiologiques ou pathologiques ». Cependant, il a été démontré expérimentalement que Fextrait de lobe postérieur est plus actif que l'extrait de lobe antérieur. & Ce résultat paradoxal s'explique facilement par le fait que la substance secrétée par le lobe antérieur s'accumule en partie dans les vésicules situées dans la région du hile (pars inlermedia) au

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point de jonction des deux lobes et qu'en séparant ceux-ci, l'un de l’autre pour la préparation des extraits, le lobe postérieur entraine le plus souvent avec lui ces vésicules et le produit de Factivité glandulaire qui v est contenu.

Un simple examen histologique d'une coupe d'hypophyse normale suffit à reconnaître aisément qu'il s'agit d'une glande importante : l'aspect polymorphe, granuleux des cellules, la disposition en cordons serrés, la pauvreté des formalions conjonchives, labondance du réseau vasculaire, enfin l'existence d'une malière amorphe (colloïde) sous forme de gouttes, au centre de ces travées eLen amas plus volumineux dans les vésicules du hile, souvent même la constatation de peliltes quantités de cette colloïde dans les capillaires sanguins, tout cela signilie éloquemment que l'hypophvse, loin d'être un organe négligeable, atrophié même pour cerlains auteurs, est au contraire une glande bien différenciée, utile en un mot...

Si on éludie la glande dans certains cas où elle offre l'aspect d'une activité considérable, son rôle d'organe sécréteur et son mode de fonctionnement apparaissent encore plus nets el en particulier chez l'hypophyse de la femme enceinte...

Le produit de sécrétion s'évacue par un passage direct dans le sang, les Iympathiques ici ne prennent pas part à l'excrélion, car contrairement à la tyroïde où 1l est relativement facile de les mettre en évidence, nous n'avons jamais pu constaler nettement l’existence d’un réseau lympathique. »

Jaugeas, en 1909, utilise les rayons de Ræœntgen dans le diagnostic el le traitement des tumeurs hypophysaires du gigantisme et de l'acromégalie.

Arthur Delisle, en 1909, préconise les extraits hy-

Rif —

pophysaires dans la période terminale de cachexie des acromégales.

Babonneix, en 1910, signale des cas d'acromégalie fruste portant seulement sur la longueur et sur la largeur des mains et des pieds.

Toupet, en 1911, insiste sur la nécessité d’intervenir chirurgicalement sur lhypophyse en cas de tumeurs car, même bénignes, elles finissent livrées à elles-mêmes par entrainer la mort en 3 à 4 ans.

Claude et Baudoin font des expériences sur la glycosurie provoquée par injections d'extraits hypophysaires.

Jaugeas, en 1913, fait paraître son précis de radiodiagnostic dans lequel il insiste sur Futilité de vérifier l'état de la selle turcique et de lhypophvyse par la radiographie dans tous les cas où l’on pense à l'acromégalie et au gigantisme hypophysaire.

Béclère et Jaugas signalent des cas d'amélioration d'acromégalie par la radiothérapie dans le traitement des tumeurs hypophysaires.

Enfin, Stephen Chauvet, en 1914, dans sa thèse « L'Infantilisme hypophysaire » fait un essai de classification des syndromes hypophysaires.

Depuis Pierre-Marie on savait que le diabète se retrouve dans cinquante pour cent des cas d’acromégalie. Launois et Roy avaient conclu par la suite que le même phénomène se retrouve chez les géants.

Des recherches physiologiques el pathologiques sont faites par Camus et Roussy, en 1913, qui s'élèvent contre les assertions de Harvey Cushing et Jacobson, de Boston, qui pensent que la glycosurie que lon observe dans l'acromégalie et le gigantisme, traduisent un hyperfonctionnement du lobe antérieur et que, par contre, la haute tolérance pour les hydrates

de carbone traduit lhyperfonctionnement de ce même lobe.

Le 28 février 1913, Camus et Roussy présentent à la Société de Biologie, sept chiens hypophysectomisés depuis un mois à quatre mois : alors que la plupart des auteurs avec Paulesco et Cushing considéraient l'extirpation de Fhypophyse comme imcompalibles avec la-vie. Pour eux, lhypophyse n'est pas un organe essentiel, dans les abblations de cette glande, S'il v a mort e'est à cause du grand délabrement produit el la mort relève de lésions de VOISInage. L'aulopsie seule peut dire par la suite si dans les cas d’'extirpation ‘avec survie, 1l n'est pas resté une parcelle d'hypophyse continuant à sécréter les hormones nécessaires.

Pour ces auteurs, la glvcosurie dite hypophysaire, trés importante et {très durable au cours de certaines affections de Fhypophyse chez Fhomme (acromégalie notamment) semble être différente expérimentaléement de ce qu'elle est cliniquement, et il est difficile de conclure des expériences aux faits cliniques. D'ailleurs glvcosurie el polvuüurie sont deux phénomènes non obligatoirement associés.”

Reconnaissons d'ailleurs, dès maintenant, que, bien avant Camus el Roussv, et dès ISS4, Loeb avait noté la coexistence fréquente des lésions de l'hypophyse et de la glycosurie el qu'il pensait que la tumeur hypophysaire exerce son action par l'intermédiaire d'un centre glvcogénique comprimé par elle. Ce centre serait situé dans lencéphale au voisinage de l'hvpophyse peul-êlre au niveau du tuber cinéreum. Le centre glycogénique découvert par Claude Bernard sur le plancher du quatrième ventricule ne serait pas le seul.

En 1914, Camus el Roussy reprennent la discussion el arrivent aux conclusions suivantes :

« Il semble que nous soyons en droit, d'ores et déjà, d'admettre que les faits de soi-disant diabète hypophysaire observés en clinique, relèvent de lésions ou d'irrilalion de la région opto-pédonculaire, la polyurie n'étant pas un syndrome hypophysaire à proprement parlé mais un signe de voisinage...

« [est utile de réagir contre cette tendance qui consiste à attribuer aux perturbations des glandes à sécrétion interne ous les syndromes dont la pathogénie n'apparait pas immédiatement explicable par un autre mécanisme...

« Pour ce qui est de Phypophyse, en particulier, nos expériences nous conduisent à admettre que s'il existe des centres supérieurs, centres régulateurs de l'assimilation des hydrates de carbone, centres régulateurs de la teneur en eau de l'organisme, ils doivent être placés non dans ce fragment nerveux atrophié qu'est le lobe postérieur de Phyphose, mais plus haut à la base du cerveau, dans la substance grise du troisième ventricule. Ces centres paraissent devoir être rapprochés de ceux dont on admet lexistence dans le plancher du quatrième ventricule depuis les recherches mémorables de Claude Bernard. »

Durant la guerre, peu de-travaux sur ce sujet. Seuls, Maranon et Pintos, en 1916-17, présentent une monographie curieuse d’une blessée à la tête, par une balle de revolver de petit calibre, pénétrant jusqu'à l'hypophyse (où elle est retrouvée deux ans plus lard à l'autopsie) et ayant déterminé un syndrome adiposogénital type, avec polyurie intense. Pas de compression de l'hypophyse, la seule lésion étant Finterruption

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de la communicalion du lobe postérieur avec le ventricule moyen. Ce ‘syndrome adiposo-génital, ou maladie de Babinski-Frolich est considéré comme un signe d'hypofonctionnement hypophysaire par lésion du lobe postérieur el ces auteurs ont pensé qu'à côté de l'hypothèse de centre nerveux régulateur soutenu par Camus et Roussy, il pourrait exister d'autres centres régulateurs endocrines de la diurèse agissant de. concert avec les premiers.

Depuis la guerre, les auteurs ont repris avec plus d'ardeur encore les recherches physiopathologiques.

Les expériences et les assertions de Camus et Roussy ne semblent pas suffisamment nettes ni concluantes à tous les auteurs puisque Pagniez, cherchant un moyen terme, écrit en 1919 : « Il semble que chez l'individu normal comme chez le polyurique, l'extrait hypophysaire à une action oligurique... l'injection d'extrait hypophysaire à sur la polyurie essentielle de l'homme une action frénatrice immédiate et spécifique. Toute excitation traumatique des régions nerveuses voisines de lhypophyse entraine la polyurie. Ces deux faits rapprochés des constatalions anatomopathologiques suffisent pour dire que le diabète insipide est en rapport certain, sinon, avec le fonctionnement de l'hypophyse, au moins avec l’état anatomique de la région hypophysaire.

Bompart, dans sa thèse d'Alger de 1921, se basant également sur le pouvoir qu'ont les extraits hypophysaires de faire diminuer la polyurie, conclut que la glycosurie est dûe à un hypofonctionnement ou plus rarement à un dysfonctionnement du lobe postérieur entraînant l'adiposité el Ia haute tolérance pour les hydrates de carbone. Gel hyperpiluitarisme pou-

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vant être associé quelquefois à des lésions des autres glandes à sécrélion interne. La polydipsie el la polvurie seraient conditionnées par deux mécanismes, l’un purement hypophysaire, l'autre, polyglandulaire (thyro-hypophyso-génital).

En 1921, Reverchon, Worms et Rouquier dans une observation de lésions traumatiques de l'hypophyse cherchent à apporter une preuve clinique au rôle important de l’hypophyse dans l'origine du diabète etle maintien de la vie.

Ils relatent l'observation d'un malade, victime d’un accident d'automobile el ayant présenté des signes de fracture de la base du crâne, à la suite de laquelle s'élablissent des paralysies multiples des nerfs crâniens avec hypotension artérielle, amaigrissement, asthénie, polydipsie, polyurie el à Ta radiographie on note une augmentation de volume des apophyses clinoïdes postérieures présentant un cal irrégulier consécutif à la fracture, le malade meurt brusquement un mois et demi après l'accident. À lautopsie, trait de fracture transversal réunissant les deux fosses cérébrales moyennes el passant par les apophyses clinoïdes postérieures qui sont hypertrophiées, irrégulières.

L'hypophyse absolument méconnaissable est réduite à une petite masse nodulaire, englobée dans une forte capsule fibreuse. Histologiquement, le tissu hypophysaire avait presque absolument disparu aussi bien dans le lobe antérieur que postérieur.

Les auteurs pensent que cette observation vient s'inscrire formellement en faveur de l’origine hypophysaire de certains cas de diabète insipide et contribue à préciser ce point de physiopathologie.

La preuve décisive de l'existence du diabète hypo-