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Souvent l'aspect est modifié du fait que cette récidive se développe dans une région anatomiquement bouleversée par la première intervention. a tumeur a alors tendance à distendre les téguments, et surtout la cicatrice (qu’elle peut même faire éclater). Elle devient ainsi plus superficielle, tout en perdant un peu de sa mobilité sur les plans profonds.

Ces récidives surviennent le plus souvent avec une ténacité extraordinaire, qu'elles aient été enlevées chirurgicalement, ou qu'elles aient cédé momentanément à l’irradiation.

La thèse de Rafin rapporte une observation de lipome embryonnaire des plus typiques à ce point de vue. Il s'agissait d’un homme de 61 ans, opéré en 1878 pour une petite tumeur développée à la face interne du bras. De multiples récidives surviennent dans la même région, obligeant à 34 interventions successives, puis à une désarticulation de l'épaule. Des récidives survinrent sur la cicatrice. Finalement le malade mourut d'une métastase pleuro-pulmonaire. Il avait subi 38 interventions en 5 ans.

L'intervalle entre chaque récidive est des plus variable. Souvent cependant, ce n'est qu’ une question de mois. Le mode de début de la tumeur paraît avoir une influence. Si elle se développe très lentement, les récidives paraissent plus éloignées.

METASTASES

Un fait qu'il faut noter d'emblée, et qui n'est d'ailleurs pas particulier aux liposarcomes myxoïdes, puisqu il se retrouve dans tous les sarcomes des parties molles, c’est l'extrême fréquence des métastases après traitement de la tumeur, et parfois même leur apparition après guérison locale. À l° opposé les métastases apparaissent beaucoup plus rarement, et en tout cas plus tardivement si la tumeur n’a pas éte traitée.

Ces métastases peuvent siéger en beacoup d'’endroits, mais il semble qu’elles se développent le plus souvent dans du tissu graisseux préexistant. \

Pour certains auteurs (Siegmund-Goormaghtigh), la plupart des

métastases décrites sont en réalité des récidives, résultant du développement indépendant et souvent simultané d’une formation tumorale de même nature. Il s'agirait de tumeurs dont l’ensemble réalise uae maladie de système intéressant la graisse profonde dans toute son

étendue, qui donnerait lieu à l'existence simultanée de plusieurs centres de prolifération. ,

Cependant on peut trouver dans la littérature des cas incontestables de métastases, plus conformes aux notions habituelles en matière de cancer. Une des premières observations de Virchow décrit un semis métastatique des poumons chez un sujet mort des suites d’une amputation pour lipome myxomateux du membre inférieur. La localisation pleuro-pulmonaire ‘est en effet la plus fréquemment rencontrée, soit dans le tissu cellulo-graisseux sous-pleural, soit dans les poumons, greffes superficielles où noyaux profonds. Nous n'insisterons pas sur le tableau clinique réalisé par les métastases tumorales pleuro-pulmonaires.

D'autres localisations métastatiques peuvent se rencontrer

Tissu cellulaire sous-péritonéal ;

Tissu cellulo-graisseux péri-mammaire ;

Tissu hépatique : nodules tumoraux intra-hépatiques ; Tissu cellulaire de la paroi thoracique ; - Coulées conjonctives des membres.

Une observation de Blandin relate, après ablation d'une tumeur de la loge externe de la jambe pour sarcome lipoblastique myxoïde, puis amputation de la jambe après récidive locale, l'apparition, un mois après, de métastases multiples sur le thorax, dans la paroi abdominale, sur les membres supérieurs, dans le foie et dans la loge orbitaire. D’autres cas de métastase intracranienne se retrouvent dans la littérature.

Au point de vue histologique, récidives et métastases reproduisent la structure de la tumeur initiale : la tumeur sarcomateuse lipoblastique myxoïde.

Il est cependant des cas où on est loin d'observer toujours une telle stabilité de structure. Goormaghtigh a montré qu’au cours de récidives successives, une forme histologique pouvait succéder à une autre dans un sens variable. La récidive peut avoir une structure plus typique que la tumeur primitive. Un sarcome lipoblastique myxoïde peut récidiver sous forme d’une tumeur plus évoluée, rappelant le lipome pur. Mais de telles tumeurs sont très instables et à la faveur de phénomènes régressifs, des aspects franchement néoplasiques peuvent réapparaître.

Il ne semble pas y avoir de relation entre la structure histologique et la localisation.

Signalons que dans les tumeurs polymorphes, telles que nous les avons décrites, l'existence de centres de prolifération à vitesse variable, peut évoquer l'idée de véritables métastases intra-tumorales.

Enfin l'évolution de ces tumeurs, lorsqu'elles atteignent. un énorme développement, avant que le malade ait été emporté du fait d'une métastase souvent pleuro-pulmonaire, peut être modifiée par l'apparition de complications locales.

Des troubles circulatoires se manifestent (œdème du RE — à l'intérieur de la tumeur : nécrose, cavités kystiques). Les téguments sont distendus, et la tumeur peut faire éclater la cicatrice d’une intervention antérieure et se fistuliser. À la faveur de cette fistulisation, ou d'érosions cutanées, 1l se produit une inoculation septique donnant lieu à des phénomènes inflammatoires batards ou aigüs. Il y a alors atteinte de l’état général, avec fièvre, amaigrissement, douleurs. Localement se produit une ulcération des téguments, qui donne issue à des écoulements puriformes, sphacèliques ou hémorragiques. Tous ces accidents infectieux finissent par entraîner la mort. Mais ces cas d'issue fatale par complications locales ne se rencontrent plus guère. On intervient avant leur apparition.

Au total, l’évolution de ces tumeurs, paraît être à longue échéance le plus souvent, mais le pronostic doit en être extrêmement réservé.

On peut ainsi résumer cette évolution

1) Dans les cas habituels, la tumeur évolue depuis quelques mois. On l'enlève localement, une ou plusieurs fois. Souvent on associe au traitement chirurgical la radiothérapie. Mais le malade meurt, le plus souvent par métastase pleuro-pulmonaire, plus rarement par complication infectieuse, par cachexie, en une moyenne de

(23 0 ans.

2) Parfois l’évolution est plus lente. Elle dure une dizame d'années. La tumeur semble stationnaire. Puis brusquement elle s'accroît, des métastases apparaissent. L'’issue est rapide. :

3) Dans quelques cas, l’évolution est écourtée et la mort sur-

PNA L

vien en moins d'un an, quelle que soit la thérapeutique employée. (8 mois dans un cas de la Fondation Curie).

On relève dans la statistique de MM. Moulonguet et Polloson, sur 33 cas observés et suivis, de tumeurs malignes du tissu adipeux des membres, 13 cas de sarcome lipoblastique myxoïde dont la structure est celle que nous avons décrite. Sur ces 13 malades : 7 sont morts, 3 étaient en cours de récidive, | était en observation et 2 présentaient un état de guérison remontant à 5 et à 7 ans.

Il s’agit donc de tumeurs dont le pronostic apparaît sombre. Y a-t-1l une correspondance au point de vue du pronostic entre l'histologie et la clinique ? Nous avons déjà envisagé cette question. On peut y répondre par la négative. À la gradation de malignité morphologique, ne ‘correspond pas une aggravation de pronostic. Des formes histologiquement inquiétantes sont souvent d’une malignité chiniquement plus atténuée que certains lipomes profonds en apparence très différenciés au point de vue évolution de la cellule adipeuse, du moins dans la plus grande partie de leur étendue.

Le pronostic paraît dans l’ensemble aussi mauvais que celui des autres sarcomes des parties molles, tels que les sarcomes fibroblastiques et rhabdoblastiques. Quand 1l s’agit de tumeurs à la fois fibro et lipoblastiques, le pronostic reste le même. L'apparition de graisse ne paraît pas jouer un rôle dans la malignité de la tumeur.

Signalons, pour terminer ce chapitre de l’évolution du sarcome lipoblastique myxoïde, que de telles tumeurs, ainsi que toutes celles du tissu graisseux, ont été étudiées par Murray chez le cobaye, où elles peuvent être greffées en série (dans la proportion de 50 % contre 80 % pour les autres sarcomes). On note, comme chez l’homme :

1) Le caractère indiscutablement malin de cette tumeur tempéré cependant par la lenteur de sa croissance ;

2) Hüistologiquement, cette lenteur de croissance permet l'adaptation d'une vascularisation très riche ; 3) L'absence de processus infiltrant,

Mais les métastases apparaissent très rares et très tardives.

Si, durant une longue période de leur évolution ces tumeurs peuvent conserver une allure clinique de bénignité, on peut l’attribuer d’abord à la vitalité peu exubérante du lipoblaste, qui est un élément cellulaire à métabolisme lent, et qui s'accroît lentement.