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Discussion du Diagnostic. — Etude critique

et valeur comparée des différents symptômes

En somme, voilà un cas où l’on ne pouvait se méprendre sur l'existence d’une tumeur du cervelet, et pourtant les grands symptômes classiques des compressions intracrâniennes faisaient défaut.

La céphalée était minime : un peu de lourdeur de tête le matin. La petite malade ne s’en plaignait pas spontanément. Il fallut attirer son attention sur ce point. (Locke, cependant, insiste dans sa thèse sur le caractère constant et particulièrement précoce de la céphalée dans les tumeurs du cervelet).

Les vomissements, qui avaient existé au début, ne persistèrent pas. Is ne furent jamais observés pendant toute la durée du séjour que la malade fit à l'hôpital (4 mois).

La bradycardie ne fut jamais constatée. Elle ne représente, il est vrai, qu’un signe habituellement passager de l'hypertension intracrânienne.

Les troubles de la vue qui, avec les vomissements et Ja céphalée constituent te trépied clinique des compressions cérébrales, furent absents, eux aussi ; jusqu'au bout.

D'autre part, l’état général était parfait. La petite malade dormait bien. Son appétit était ri Elle

n'avait pas perdu de poids. Rs mere :

Détail à considérer : Elle n avait aucun antécédent = bacillaire, pas de bronchite chronique, pas de toux, pas d’adénopathies ; température toujours normale. Rien ne pouvait faire penser qu'il put s'agir d'un processus tuberculeux. Seul l'examen histologique de la tumeur vint en faire la démonstration. Es En somme, dans ce cas, les signes erossiers qui à l’interrogatoire, attirent l'attention sur une compression intracrâänienne, manquent. Par contre, On trouve, à un examen neurologique approfondi, quelques,signes précis, non seulement de compression,

mais de localisation. ‘ =

L'examen du fond d’œil,mettant en évidence une

stase papillaire bilatérale, mais plus accentuée du

côté droit, donnait une certitude sur l'existence d’une compression intracrânienne, et une DISONS pour que son siège füt à droite.

Les autres signes indiquaient que le cervelet était en jeu. 5 Éne

La démarche d’abord, démarche ébrieuse, en feston, accompagnée d’une sensation de vertige. Elle

est considérée jusqu’à nouvel ordre comme un signe

cérébelleux. (On tend actuellement à attribuer une partie de ce vertige à des troubles labyrinthiques). Les oscillations, qui se marquaient dans la station debout, oscillations dûes au déséquilibre par troubles du tonus, n’augmentaient nullement par loc-

clusion des yeux. En effet, le signe de Rombere, si l'on entend toujours par ce terme l’augmentation, par l occlusion des yeux, des oscillations dans la sta-

tion debout, est considéré en France comme faisant

partie des signes de la série tabétique. et non pas des signes de la série cérébelleuse.

Les troubles dysmétriques furent ici peu marqués. La dysmétrie, dont la notion est due à M. Babinski, appartient en propre aux lésions du cervelet.

Sa recherche, dans tout examen neurologique, est capitale. Dans le cas présent, on nota par un examen minutieux et répété, quelques troubles dysmétriques, mais toujours peu marqués et vite corrigés. Cependant ils donnaient une indication intéressante sur le côté de la lésion - l'épreuve du doigt sur le nez, l'épreuve de l'index, celle du talon sur le genou, l’adiadococinésie, mettaient en évidence des troubles siégeant exclusivement sur les membres droits. La lésion siégeait donc dans l'hémisphère cérébelleux de ce côté, sans préjudice d’une atteinte du vermis.

La recherche des troubles par hypotonie à donné aussi des renseignements. L'hypotonie, dont la notion est due à André Thomas, est toujours marquée dans les lésions du cervelet. Elle ne manquait pas ici, se marquant, à la recherche des épreuves de passivité, par un balancement plus grand du membre supérieur droit, et un réflexe rotulien pendulaire à droite. Elle aussi indiquait une lésion prédominante dans la partie droite du cervelet.

Mais nous voulons insister sur la valeur d’un signe

LÉNES Ea NVTS

que M. le Professeur Pierre Marie conseille de toujours rechercher, et dont il a signalé l'importance dans son enseignement oral et à la Société de neurologie ; nous voulons parler de l'épreuve des pulsions.

À la séance du 4 mai 1922, de la Société de neurologie, M. Bouttier, voulant mettre en lumière la fréquence relativement grande des troubles cérébelleux chez les pseudo-bulbaires, s'est appuyé pour ce faire, sur les résultats donnés. par les épreuves de pulsions. Il a été amené à en donner une définition et une interprétation. Nous ne pouvons mieux faire que de citer textuellement ses paroles : £

« L'épreuve des pulsions, sur l'intérêt de LE à M. Pierre Marie a insisté lors de la dernière séance de la Société, donne souvent des renseignements précieux. On annonce au malade qu’on va le pousser en arrière, à l’aide de deux doigts appliqués ,sur la poitrine, et en lui demandant de résister à la pulsion ; brusquement on lâche le doigt. Dans ces conditions, l'individu normal n'est pas déséquilibré ; au contraire, le malade cérébelleux perd son équilibre et a souvent de la peine à le retrouver.

Cette recherche des pulsions est faite d’avant en arrière, d'arrière en avant, de droite à gauche et de gauche à droite.

On ne peut pas prétendre qu'il s’agit là seulement d’un trouble de l'équilibre en rapport avec le déficit moteur ou avec la maladresse des pseudo-bulbaires. Il s’agit, au contraire, selon M. Pierre Marie et nous même, d'un trouble très spécial de l'équilibre, en

rapport très vraisemblablement avec une lésion de l'appareil cérébelleux ».

Dans le cas de notre petite malade, la chute se faisait toujours en arrière. Ce signe permettait de présumer que la lésion intéressait le vermis. |

Le point important, sur lequel insiste M. Pierre Marie dans son enseignement, réside dans le fait suivant : quand on recherche les troubles cérébelleux, il faut faïre successivement la reclierche des troubles par asynergie (épreuves de Babinski), puis des troubles statiques (épreuve de la marche et surtout épreuve des pulsions). |

L’asynergie oriente plutôt vers l'hypothèse d’une lésion ou d’un trouble fonctionnel siégeant sur les conducteurs cérébelleux, lésion cordonale.

Au contraire, les troubles révélés par les épreuves de pulsions donnent une présomption en faveur de l'atteinte du cervelet lui-même, ou tout au moins des voies cérébelleuses hautes, susprotubérantielles.

Ces faits appellent d’ailleurs des recherches anatomo-cliniques. MM. Pierre Marie et Bouttier en poursuivent l’étude.

Il est bien rare que l’on trouve chez un malade, exclusivement l’un ou l’autre de ces deux ordres de troubles (synergiques ou statiques). Une tumeur du cérvelet quand elle se développe, comprime, en effet, les faisceaux qui y viennent ou qui s'en détachent. Mais de la prédominance de l'un ou de l’autre, on peut conclure d'habitude avec grande vraisemblance, que la lésion est centrale (sus-protubérantielle) ou bien qu'elle est cordonale.

Il est d’ailleurs classique d’insister sur l'impor- -lance des troubles de l’équilibration observés à la suite de lésions du vermis. D’après André Thomas, le vermis présiderait surtout à l'équilibration, les lo-

bes latéraux à la régulation des mouvements. On con-

naît, en effet, l'importance des travaux expérimentaux et cliniques d'André Thomas et Durupt, sur cette question. :

Il est d'autant plus intéressant de, remarquer que chez notre petit malade, bien que l'hémisphère droit du cervelet ait été pratiquement détruit par la tumeur, les signes de localisation cérébelleuse étaient d’un ordre très fin. On n’observait en particulier aucune dysmétrie de grande amplitude, mais seulement, comme nous l'avons vu, des troubles d’hypotonie et d’asynergie légers, que seuls des examens : minutieux pouvaient mettre en évidence. Et malgré la destruction complète d’un hémisphère, c'étaient les troubles de l’équilibration, en rapport, d’après les travaux classiques, avec l'atteinte concomitante du vermis, qui dominaient ici le tableau clinique.

Au total, le caractère léger et fugitif des troubles de la synergie, opposé aux troubles statiques sérieux et permanents mis en évidence surtout par les épreuves de pulsions, permirent une grande précision dans le diagnostic clinique. Les légers troubles pyramidaux qui se marquaient seulement par une diminution de la force segmentaire, indiquaient une légère atteinte du faisceau pyramidal.

On put donc faire le diagnostic de tumeur du cer-

velet intéressant la région du vermis, le lobe droit et.

sans doute la partie droite de la protubérance. Restait à déterminer la nature de celte tumeur. Elle

était impossible à prévoir cliniquement et l’on ne

pouvait que se baser, dans les différentes hypothèses, sur la loi de fréquence. La nature des tumeurs encéphaliques est un facteur important, car celles qui sont bien limitées et énucléables sont une faible minorité. Ce sont les seules opérables.

… Les plus fréquentes, de beaucoup, sont les gliomes,

qui représentent 50 % des tumeurs non infectieuses.

Dans sa thèse toute récente, faite sous l'inspiration d'Ivan Bertrand, Medakovitch fait bien ressortir que le gliome, quoi qu'on en ait dit, n’est pas opérable.

= En dehors de lui, on pouvait avoir à faire à une 3 . SL - TE K tumeur vasculaire, à un sarcome, un endothéliome,

qui sont des tumeurs rares, passibles, elles aussi, d'une simple décompressive.

Mais on pouvait avoir affaire à une des variétés de tumeurs kystiques, d'habitude opérables par curettage. Enfin il fallait compter, surtout chez un en-

fant, avec les tumeurs inflammatoires. La gomme

étant éliminée à cause de l’âge, il ne restait plus guère que le tubercule. Quoique ni les antécédents ni l’état actuel de la malade ne pussent inciter à y penser, c’est bien à lui qu'on avait affaire.

En toute hypothèse, la tumeur ayant été localisée

par les différents moyens d'investigation, une seule