DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

LA

1° Amputations congénitales par brides amniotiques, et amputations par le cordon.

Des deux côtés il s’agit d’un véritable traumatisme amputant. Mais si nous nous en rapportons aux travaux de Wanner (amputations congénitales par le cordon et enroulement du cordon, Revue Médicale de la Suisse Romande, p. 541) et de Hillairet, nous constatons tout d’abord qu’elles sont extrêmement rares. D’un autre côté, comme le fait remarquer Bassetta, le cordon, organe perméable, s’oblitère en comprimant un membre, d’où asphyxie du fœtus et avortement. Enfin lorsqu'il s’agit de petits articles tels que les doigts, l’action du cordon peut être éliminée d'emblée.

2° Amputations congénitales, et absences congénitales par arrêt de développement.

La différenciation est peut-être ici plus délicate à faire, certains cas d’ectrodactylie, par exemple, ressemblant étrangement à des amputations congénitales de doigts.

Tout d’abord, nous avons constaté dans toutes les observations que nous avons consultées que toujours, lorsqu'il y avait amputation quelque part, il y avait au voisinage, ou dans un endroit plus ou moins éloigné, des sillons. Le sillon ne doit, en effet, être considéré que comme une amputation

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avortée. C’est que, très probablement, une bride amniotique n’est jamais seule, et que, même dans ce cas, elle a tracé sur le corps de l'embryon, avant d’enserrer complètement un membre, les sillons que nous sommes SOS, à constater ensuite.

Lorsque l’on constate, à la naissance, la présence de brides encore adhérentes à des moignons incomplètement cicatrisés (Montgomerry, Bassetta), lorsque l’on retrouve dans les membranes, le membre manquant (cas de Watkinson), lorsque le moignon est en travail de cicatrisation, le doute n'est pas possible. A coup sûr, l’on se trouve devant une amputation congénitale.

Si l’on voit le malade à l’âge adulte, laprésence d’un moignon plus ou moins conique, portant à son sommet des résidus qui représentent des doigts non développés, en forme de bourgeons, de phalanges rudimentaires, d'ongles, de tubercules cutanés, comme cela est noté dans la totalité dse observations que nous avons lues, il faut penser à une mutilation congénitale bien plus qu’à une malformation embryonnaire. Enfin, lorsque l’absence d’un ou de plusieurs doigts, par exemple, -est accompagnée de syndactilie, si elle résulte d’une amputation congénitale, la syndactilie est presque -toujours incomplète et périphérique, c’est-à-dire que ce sont les extrémités desdoigts qui sont réunies, et cela sans membranes. Un stylet peut toujours passer dans les espaces interdigitaux. (Thèse de Roblet, Paris, 1905-06. MM. Rocher et Villar, J. de Médecine de Bordeaux, 1914.)

Nous complèterons cette différenciation entre amputation congénitale traumatique et absence congénitale par arrêt de développement en uous aidant du microscope. Les examens histologiques que nous avons consultés, celui de nofre propre cas, en particulier, nous ont permis de constater que, au niveau des lésions qui nous occupent, il y avait une altération des tissus dont le maximum était dans le derme, au niveau des sillons de constriction. Toujours, il s'agissait d’une dermite fibreuse hypertrophique. Nous

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n'avons rien trouvé de semblable dans des cas de malformation par arrêt de développement. :

3 Amputations congénitales et aïnhum.

L'ainhum qui vient d’un mot nègre qui veut dire scjer, est une affection spéciale aux races noires, caractérisée par la présence d’un sillon qu ise fait sur le 5** orteil et qui, par constriction progressive amène peu à peu la chute spontanée de la phalange sans douleur où hémorragie.

Le médecin brésilien Da Silva, en 1867, en publia des observations et des descriptions. : |

En 1881, Lannelongue, et Reclus en 1883, pensèrent à l'identité de l’aïnhum et des amputations congénitales. Mais en 1881, Suchard, puis en 1889, Reclus et Lannelongue, eux-mêmes revenant sur leur leur opinion, démontrèrent par l’anatomie pathologique, la pathogénie et la clinique, que ces deux maladies étaient absolument différentes.

Les causes de l’aïnhum sont à peu près complètement inconnues. 4

Voici ce qu’il résulte d’un examen histologique-de sillon d’aïnhum fait par Suchard en 1881 : 6

Lists On se trouve en présence d’une altération toute spéciale du tissu conjonctif du derme et des couches sous-jacentes. Le trousseau fibreux semble jouer un grand rôle dans la production et l’évolution de la lésion. Disposé en demi-cercle, dans les parties les plus profondes du derme et dans le même plan que le sillon, il paraît se rétracter à la manière d’une bride cicatricielle et cette rétraction, se produisant d’une manière lente mais constante, comme dans une cicatrice, exerce une action manifeste sur les parties voisines superficielles ou profondes. Le derme, remplacé par le tissu nouveau, est entraîné vers la profondeur.

| — 21 — Les parties s’effacent et tendent à disparaître, car elles s’étalent pour ainsi dire, en cherchant à recouvrir une surface courbe, plus grande que la surface plane du derme normal...

» … Les parties profondes se trouvent nécessairement comprimées entre un-os résistant et le demi-cercle fibreux qui les entoure et cette constriction finissant par agir sur les vaisseaux et sur les nerfs, interrompt dans l'extrémité malade, la circulation, la sensibilité et le mouvement et produit après un temps plus ou moins long, la dégénérescence graisseuse et la chute de cette extrémité. ».

Voici résumées les conclusions d’un article de Rouget qui différencient très nettement l’aïnhum: et les amputations congénitales des doigts. ;

.1° L’aïnhum est une maladie de l’âge adulte atteignant de préférence les hommes de race noire et ayant son lieu d'élection sur le V®* orteil.

L'amputation est congénitale, atteignant également les deux sexes et toutes les races, se portant sur tous les membres. é

2° La stricture de l’aïnhum est sans cesse progressante, à marche continue et fatale.

La stricture de l’amputation congénitale est stationnaire.

Telles sont les différences qui permettent de dire que la distinction que l’on a faite entre aïnhum et amputations congénitales est parfaitement fondée.