CHAPITRE IV

Le Nanisme biliaire

La coïncidence d’un arrêt de développemnet et de cirrhose du foie n’a pas échappé à l’observation des cliniciens, mais au début on a considéré (Hawor) le retard de développement non comme le résultat, mais comme

la cause prédisposante à la production de cirrhose.

En juillet 1895, dans un article paru dans la Revue Mensuelle des Maladies de l'Enfance, GiLBEerT et Four- NIER invoquent pour la première fois l'influence que l'atteinte hépatique peut avoir sur la croissance de l’en-

fant.

Les auteurs ont cité 7 observations de cirrhose hypertrophique biliaire chez les enfants, et, parmi quelques particularités qui différencient la cirrhose de l'enfant de celle de l’adulte, ils ont noté un état plus ou moins prononcé de gracilité, de faiblesse, d’infantilisme ; les doigts présentaient une déformation ostéo-arthropatique ; il y avait même des stigmates dystrophiques analogues à ceux de la syphilis héréditaire et indépendants de

celle-ci, notamment les déformations dentaires surtout

sur les incisives : érosions cupiliformes, échancrures du bord libre, rappelant la dent d'Hurcamnson.

La même question est soulevée par LeREBOULET qui dans sa thèse (1902), consacrée à des cirrhoses biliaires, indique également l’infantilisme comme un des symptômes de la cirrhose : la puberté souvent subit un arrêt ou même avorte complètement et ce peut être alors un trouble dominant. Les seins ne se développent pas, le système pileux est rudimentaire au pubis et sous les aisselles.

GILBERT et FOURNIER, ainsi que LEREBOULET, croient, vu le rôle considérable que joue le foie dans la nutrition et l'accroissement des tissus, que le itrouble de son fonctionnement peut S’accompagner de ‘modifications dans la croissance et que « l’infantilisme des cirrhoses et des cirrhoses biliaires en particulier est une variété d’infantilisme dystrophique due sans doute à la lésion du foie, comparable à l’infantilisme d’origine cardio-vasculaire et à l’infantilisme par l’hérédité tuberculeuse ou syphilitique (LereBourer).

Doit-on se ranger à cette Opinion? — Dans certains cas Où on ne trouve aucune allusion nette sur la possibilité d'existence de troubles concomitants d’autres glandes endocrines, l’infantilisme peut être expliqué par l'insuffisance hépatique, car il n’est nullement douteux que | le foie insuffisant est capable d'arrêter le développement du sujet. Mais la généralisation de ce phénomène estelle possible ? Ne doit-on pas rechercher dans bien des cas le concours que peuvent apporter d'autres glandes simultanément atteintes ?

CAE

Parmi les observations citées par GiLBerT et Four-

NIER, on attire l'attention sur le cas d’un jeune homme

de 19 ans, chez lequel le retard de développement est surtout prononcé. Sa taille et son poids sont bien inférieurs à la taille et au poids des individus normaux de même âge. Sa figure est celle d’un enfant de 14 à 15 ans, il est absolument imberbe ; au pubis et sous les aisselles, le système pileux est tout à fait rudimentaire. Les membres sont grèles, la force musculaire très peu con-

servée.

Ne trouvons-nous pas ici des indices nets de l'atteinte

glandulaire? — Nous pouvons remarquer l’extrême ressemblance de cette observation avec celle que nous apportons des malades chez lesquels les gros troubles des glandes à sécrétion interne ont été constatés.

Nous croyons qu'à l’heure actuelle, à côté de l’état

défectueux du foie, les recherches cliniques devraient

être orientées vers l'exploration glandulaire et la responsabilité du foie y trouverait une atténuation par la complicité des autres glandes endocrines simultanément atteintes.

En tous cas, la simultitude du cas de Gizserr et Four- NIER avec les nôtres est frappante et nous croyons qu'il faut le considérer comme correspondant au tableau clinique d’un syndrome -pluriglandulaire avec participa-

tion hépatique.