CHAPITRE V

Syndrome pluriglandulaire

à participation hépatique

. Dans les syndromes pluriglandulaires, dont nous avons brièvement exposé les symptômes dans un des chapitres précédents, les troubles attribuables à diverses glandes endocrines ont été décrits et seules les manifestations hépatiques paraissaient de peu d'importance et ont occupé peu de place dans le tableau clinique. De telle sorte qu’un syndrome pluriglandulaire auquel se surajoute une insuffisance hépatique nette mérite, croyons-nous, qu'on s’y arrête longuement et qu'on le considère comme un syndrome à part.

Nous ferons une petite analyse des observations qui sont publiées à la fin de cette thèse et nous tâcherons d’en tirer des indications sur l’étiologie et la symptomatologie de ce syndrome.

Nous nous servirons comme base de deux observations du service de M. le Professeur ViLLarer qui ont constitué le point de départ pour l'étude que nous avons entreprise.

Plusieurs auteurs ont déjà rapporté des observations

qui peuvent être rapprochées des nôtres et viennent ainsi prêter l’appui à la réalité du syndrome que nous décrivons. Nous en avons déjà mentionné quelques-unes dans le chapitre de nanisme biliaire, car c’est sous ce nom que GILBERT et FOURNIER, en 1895, et LEREBOULET, en 1902, ont étiqueté leurs cas.

En 1907, Ganpy a publié l’histoire d’un myxœdémateux avec infantilisme sexuel secondaire apparu à l’âge de 28 ans ; à 31 ans, on a constaté une hypertrophie du foie et de la rate ; à 33 ans, survient un ictère léger, avec décoloration des selles et présence de pigiments biliaires dans les urines. L'auteur conclut à un épisode d’angiocholite indépendant des troubles endocriniens.

En 1930, PaissEauU et OuMansky ont rapporté un cas de syndrome hypophysaire avec cirrhose et splénomégalie chez un homme de 34 ans présentant de l’acromégalie avec gigantisme. Au cours d’une splénectomie, on a pu vérifier l’existence d’une cirrhose atrophique et de volumineuses granulations sur la surface hépatique. Les auteurs rapprochent leur observation à la maladie de -Wizsox et des cirrhoses hépato-striées.

Tout récemment, M. LABBÉ, BouULIN, AZÉRAD et Unry ont publié deux observations : l’une d’un diabète bronzé avec l’infantilisme tardif, l’autre d’un syndrome hépatopancréato-génital.

Les cas de Ganpy, de PaissEAU et OumanskY rapprochent plus ou moins des nôtres, mais il existe quelques points distinctifs qui ne permettent pas de les assimiler complètement. Aïnsi dans le cas de Ganpy il s'agissait d’un

éthylique et les accidents hépatiques ont été passagers.

Loire

Dans le cas de Paisseau et Oumansxy l'atteinte hépati. que était nette, le syndrome hypophysaire était au complet, mais il n’y avait pas de défaillance d’autres glandes endocrines.

Le cas de GrzBerT et FOURNIER présente plus de similitude. On y retrouve l’ictère, le gros foie, le développement retardé, l’atrophie des organes génitaux, le système pileux rudimentaire, les troubles intellectuels, bref à peu près les mêmes signes que nous trouvons chez nos malades. Les cas de MM. LaBné, Bouu, AZÉRAD et Unry sont également à peu près identiques aux nôtres.

Comment se présente le syndrome pluriglandulaire à participation hépatique ?

Les manifestations pluriglandulaires étant décrites plus haut, il nous semble inutile d’y revenir de nouveau: la participation hépatique étant exprimée par l’ictère ou la cirrhose suivant le cas, il est également superflu de s'arrêter sur ces syndromes bien connus de tout le monde et qu'on trouvera dûment exposés dans tous les traités classiques. D'autre part, le tableau d'ensemble, étant donné les observations, il ne nous reste plus qu’à indiquer ce qu'on doit rechercher chez les malades atteints de maladie que nous décrivons.

Son étiologie doit être attribuée à une infection quelconque, avant tout la syphilis que nous trouvons dans nos deux cas. La syphilis héréditaire et la syphilis acquise sont égalernent capables de réaliser la maladie. Dans une de nos observations (Observation I) bien que la réaction de Borper-Wassermanx soit seulement faiblement posi-

live, certaines manifestations dystrophiques comme l’axy-

PDT PER

phoïdie, les malformations des dents et des oreilles évoquent la spécificité héréditaire. Dans l'Observation II, le souffle aortique et et les réactions de Hecur et de BorpeT-WassERMANN positives permettent d'affirmer la syphilis acquise. Il est évident que la syphilis n’est pas la seule infection qui peut être mise en cause de la maladie d’autres probablement sont également capables de la réaliser. Quoi qu’il en soit, dans nos cas, c’est la syphilis que nous avons trouvée et à laquelle nous attribuons l'atteinte du foie, dé la thyroïde et de l’hypophyse chez un de nos sujets (Observation I) l’atteinte du foie, des ovaires et de la thyroïde chez l’autre (Observation IT).

Dans la symptomatologie pour affimrer l'existence du syndrome deux caractères doivent être en présence : d’une part l'atteinte du foie, d’autre part, l'atteinte de quelques glandes endocrines. Ici également il ne faut pas s’attendre à trouver toujours nettement exprimée la déficience de chaque glande isolément. On sait que la perturbation simultanée de plusieurs glandes, réalise souvent un tableau clinique complexe dans lequel ïl est difficile de distinguer quels sont les symtômes qui doivent être mis suy le compte exclusif de chaque organe.

Dans l’Observation I l'insuffisance testiculaire est exprimée par l’atrophie de deux glandes, le défaut de poils sous l’aisselle et au pubis et l'absence complète d’instinct sexuel.

Les troubles hypophysaires sont caractérisés par la polyurie d’autant plus attribuable à cette cause que Jinjection d'extrait de lobe postérieur réduit d’un tiers

la quantité d’urines,

re

Cette double insuffisance hypophysaire et testiculaire est sans doute, l’origine des troubles du développement qui rappelle l’infantilisme type Lorrain. :

Les troubles thyroïdiens sont nettement exprimés, mais on y note des discordances. La faiblesse intellectuelle, la frilosité, la pauvreté du système pileux, les sourcils écourtés et peu fournis expriment l’hypothyroïdie. Le métabolisme basal augmenté, l'épreuve de Guerrscn positive, les bouffées de chaleur fréquentes, malgré la frilosité ordinaire, les sueurs profuses, le caractère instable et irritable plaident en faveur d'hyperthyroïdie.

À côté de cette perturbation de la thyroïde, de l'hypophyse et des glandes génitales on retrouve chez le même malade une insuffisance hépatique nette. Elle est marquée par l’ictère chronique remontant à l'enfance et évoluant par poussées, l’hépato-splénomégalie, les troubles digestifs et intestinaux, les résultats des examens de laboratoire.

Dans l'observation II l'atteinte de fonction ovarienne est mise en évidence par l’irrégularité des mentruations qui sont douloureuses et par la stérilité.

L’atteinte de la thyroïde se manifeste par l’augmentation du métabolisme basal, l’absence de poils pubiens et leur rareté aux aisselles, le signe de la queue des sourcils.

L'atteinte hépatique est marquée par la cirrhose.

Le tableau analogue apparaît dans d’autres observations que nous apportons : les deux syndromes caractéristiques s’y retrouvent avec plus ou moins de netteté ;

chez GILBERT et FOURNIER l’infantilisme et la cirrhose

a ti tardif et la a A Dans le deuxième cas, le diabète, l'insuffisance génua’e ttes a la cirrhose hépatique. 3 EN eS API VC

Nous n’ avons rien à remarquer à | propos de traitement

; . qui ne se diffère en rien de celui qu ‘on emploie géné #0.

ralement dans les syndromes pluriglandulaires. I sera ae Le évidemment avant tout étiologique, dirigé contre l’infec-

: tion qui est en cause, On appliquera en même temps le

ne traitement opothérapique correspondant. aux glandes atteintes, Contre les manifestations hépatiques, la théra- | peutique par les extraits de cette glande sera appliquée, elle sera complétée par le traitement de l'ictère ou de

, le cirrhose suivant le cas.