OBSERVATION I
par MM. Maurice ViLaret, Birx el BERNAL
Marcel B..., âgé de 24 ans, entre à l'hôpital pour des douleurs abdominales, sourdes, continues, localisées dans la région péri-ombilicale droite.
Trois ou quatre fois par jour, surtout après les repas, les suivant immédiatement, surviennent des exacprbations paroxystiques en coliques diffusant à tout l’abdomen tout en restant prédominantes dans la fosse iliaque droite, sur le trajet du cœcum et du côlon ascendant.
On ne peut guère préciser la date d'apparition de ces douleurs. Le malade souffre vaguement du ventre depuis longtemps mais ces coliques ont considérablement augmenté depuis le mois de janvier 1930.
En mai 1929 sans avoir jamais eu de crise plus brutale ou plus typique que les autres, il s’est présenté à une consultation de chirurgie et une appendicectomie a été pratiquée : le compte rendu opératoire indique l’ablation d’un appendice rétrocoecal macroscopiquement sain,
De cette intervention reste une cicatrice, longue de 6 centimètres, suffisante au point de vue fonctionnel et sans s'accompagner d’éventration, mais déprimée, rugueuse, adhérente, autour de laquelle on palpe une masse gargouillante et sonore, étendue jusqu’à l’ombilic. Ainsi les douleurs semblent elles devoir la plupart de leurs caractères actuels à des adhérences développées après une appendicectomie probablement intempestive ; mais plus sourdes, moins paroxystiques, elles préexistaient à l'inter-
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vention, avec tout un tableau clinique encore actuellement
présent.
Dès qu’on s'approche de ce malade on est frappé par deux faits: d’une part, le teint subictérique qui attire l'attention sur les fonctions hépatiques ; d’autre part, une morphologie générale tout à fait spéciale, dont l'analyse montre immédiatement l’origine dans de gros troubles endocriniens.
Les téguments et les muqueuses sont teintés d’une coloration jaune pâle plus foncés certains jours. L’interrogatoire nous apprend que cet ictère remonte au moins à l’âge de cinq ans et n’a jamais rétrocédé complètement la coloration de la peau présentait des périodes d’accentuation, accompagnées de selles blanches, d’urines foncées, de fatigue générale, de fièvre légère (38°, 39°5), de pesenteurs abdominales,
Dans l’intervalle des crises, une légère coloration des muqueuses persiste avec toute une série de petits troubles digestifs dont l’un nous a montré depuis longtemps l'origine hépatique : constipation opiniâtre alternant avec, toutes les deux à trois semaines, de débâcles durant quatre à cinq jours — crises de diarrhée post-prondiale, qui prennent parfois le malade à table, dès les premières bouchées — somnolence après les repas, digestions pénibles, surtout pour le beurre et les œufs — aigreurs, DYFOSE — anorexie élective pour la viande et les graisses.
D'autre part, le malade dit avoir des mictions très fréquentes, toute la journée et se lever plusieurs fois chaque nuit pour uriner.
. Enfin, il présente fréquemment des lésions de grattage, indiquant un prurit tràs accentué.
A côté de ces petits symtômes de disfonctionnement hépatique, d’autres annoncent, dès l’interrogatoire, une perturbation endocrinienne : instabilité vaso-motrice marquée, sueurs abondantes, frilosité excessive et bouffées de chaleurs.
Tous ces renseignements, on les obtient difficilement d’un
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sujet puéril, instable, distrait par le moindre objet. L’enquête familiale confirme son arriération physique et mentale.
Marcel B..., né à terme, mais « étonné », à eu sa première dent à 18 mois, fait ses premiers pas à 2 ans et demi. Pendant toute son enfance, ses parents se sont alarmés d’un retard de développement, aujourd’hui évident et se sont plaint de son caractère irritable, vindicatf, variable, avec de violentes colères inexplicables et de longues dépressions.
Pourtant il a travaillé une année durant, mais à des besognes insignifiantes, très faiblement appointées, et ses changements de place continuels dénotent à la fois son instabilité et son incapacité à tout métier, En salle, tantôt il rend quelques menus services de la meilleure volonté du monde, tantôt il demeure obstinément couché toute la journée. Hospitalisé depuis quatre mois, il semble s’accommoder très bien de sa réclusion. Mais chaque fois qu'un malade voisin demande à sortir, il vient présenter la même requête, sans jamais insister. Il suit généralément la visite pas à pas, revenant un instant vers son lit lorsqu'on le renvoie ; de temps à autre, il s’avance pour se plaindre de ses douleurs abdominales.
Il accueille sans effusions les visites de ses parents et ne se plaint pas de leur espacement.
Il est très influençable. Une semaine durant il a eu pour voisin un pithiatique qui simulait diverses paralysies. Il s’est plaint alors d’une impossibilité de remuer sa jambe droite qui a cédé aux premières objurgations.
La mémoire est assez bonne et, dans son comportement, on ne relève aucune excentricité marquante.
En somme, dans le domaine de la vie intellectuelle, affective, active du malade, se retrouve cet aspect de simple puérilisme, et son profil mental est typique d’arriération et d'insuffisance psychique.
L'examen précise, d'autre part, chez lui les symptômes d’une isnuffisance polyglandulaire,