HUE
Le foie est légèrement augmenté de volume, mesure huit centimètres sur la ligne mamelonnaire droite: son bord inférieur est mousse et régulier ; sa consistance est légèrement augmentée.
La rale est percutable sur cinq centimètres ; son pôle inférieur n’est pas accessible à la palpation.
Le corps thyroïde ne présente aucune augmentation de volume, ni de consisiance. Il n’y a d’ailleurs ni tachycardie, ni tremblements.
Les testicules sont de forme normale, mais de très faible volume : ceux d’un enfant d’une douzaine d'années.
Mais ce qui frappe chez ce malade c’est sa morphologie générale toute spéciale.
Sa taille est petite : 1 m, 52.
L’atrophie du système pileux est évidente, notamment au pubis, presque glabre et aux sourcils à peine indiqués ; le reste du corps est à peu près dépourvu de poils. Le visage est carré, le front bas, ie menton massif, les yeux mi-clos sur un regard inexpressif, la physionomie immobile.
Aux mains et aux oreilles, on trouve de véritables dystrophies : les doigts très élargis dans leur partie moyenne s’effilent un peu avant leurs extrémités ; l’auriculaire est tordu sur son axe longitudinal, de telle sorte que la face dorsale de l’ongle regarde en bas et en dehors, tandis que le bord interne présente une courbe à convexité cubitale. Les radiographies montrent, à ce niveau, une opacité osseuse normale et la correspondance des déformations, métacarpophalangiennes aux incurvations digitales.
L’oreille est rigide, épaisse, avec une incurvation massive du pavillon, où se détachent des nodosités très dures, irrégulières, allant de la grosseur d’un pois à celle d’une noisette. Le lobule est complètement adhérent. L'ensemble réalise un aspect typique « en chou-fleur ».
Les tibias sont légèrement ineurvés, en concavité interne faible.
Enfin l’appendice xyphoide manque complètement, et on J: I, 4
LAN dr
retrouve au niveau des dents une autre note d’hérédo-syphi lis dans l'implantation irrégulière, l’aspect noirâtre, désémaillé, la préserice de tubercules de CAROCELLI au niveau de trois molaires inférieures.
La voûte palatine n’est pas ogivale ni irrégulière, et d’exploration clinique et radiologique du squelette ne montre pas d’autres modifications pathologiques. La selle turcique, en particulier, se montre normale à l’examen radiographique.
Chez ce malade, nous avons pratiqué toute une série de recherches :
Les troubles hépatiques déjà annoncés par les accidents digestifs, l’ictère, la décoloration partielle des matières, l’anisurie, s’affirme par diverses épreuves.
L'étude des mictions montre d’abord l’inversion du rythme urinaire à type opsiurique qui s'exprime dans les tableaux suivants : |
Premier jour, repas à midi et à 19 heures :
Ded2"h; #16 h:; après repas... Re 125 ce. Beth a RO he Te 400 cc.
De:20:h;4"R4%h;;"après repas. ee 300 ce De. Dh A HR CAEN ARR 1.500 cc LS ECS A À RO RE SN IR À Lt 300 cc.
Volume total : 3 litres 4.
Deuxième jour :
De 12-h;"à 16:h., après repas: :1... 20 300 cc. De:16:h;44 20h05 Re ‘750 cc.
De 20 h. à 24 h., après repas... ....... 400 cc. Dé OR C8 ARS RE ER RE SR 1.400 ce.
De AR ASS he CICR \ 1.500 ce.
LES CNRS EUR MR RE RES EE RRE A SE E 250 cc.
Volume total : 4 litres 2.
Le malade est complètement polyurique. Cette polyurie qui varie entre 3 et 4 litres est influencée par l'extrait de lobe postérieur d’hypophyse, ce qui indique sa pathogénie complexe sur laquelle nous reviendrons.
L'examen des urines montre, d’une part, la présence des
pigments biliaires, au moment des poussées d'ictère. ne leur intervalle, de l’urobiliurie. Le
La recherche dans les urines des COTpS bte et des | coefficients donne fe chiffres suivants :
ni De in di tal SR 4 Acide urique, 7 Ro 17,00 % 7 HMOMAQUE ee 0 ii sn asct 001 NH din 0,49 % AN on am iii 0 ed + 41 Acides ane ee D à "20,18; % 254 Azote AE AE RE RE LT A EE 1,94 %
Ée: Azote urée AzNH° è ARR ii Vanide oe. T2 % nee SN __ Azote total Hoi Az ol,
Azote aminés 14 %
Azote total
L À Dans le sang, la cholémie pigmentaire est de ——— | | | 10,950
ce den de 2 gr. 50.
Les selles sont molles, non moulées, décorées par période, à peine jaune claire entre poussée d’ictère. L’examen chimique y démontre june utilisation déficiente des fibres musculaires et des hydrates de carbone, la présence
de steicobiline, l’absence de bilirubine.
Par toutes ces épreuves se confirme l’existence d’une in- Suffisance hépato-pancréatique accentuée,
Nous avons exploré ce malade à l’aide de plusieurs testes du système vago-sympathique et des sécrétions endocriniennes. Son réflexe oculo-cardiaque est inversé : le pouls, qui est habituellement à 60, passe par la compression des globes oculaires à 72 et 80 selon les jours, mais toujours se produit une accélération nette, immédiate et persistante, pendant
tout le temps qu’on effectue l’oculo-compression. Le métabolisme de base, plusieurs fois mesuré, s’est mon-
ré constamment augmenté : 61,5 %, 52,5 % en l'absence de tout traitement.
Par l’action de l’exitrail MyroE administré pendant une semaine, 1l s'élève à 70 %.
Un traitement par l’hématothyroïdine le baisse à 58 %.
L'épreuve de l’hyperglycémie adrénalinique est fortement positive chez notre sujet.
Avant l'injection : tension artérielle, au Vaquez : 14,7; pouls : 64 ; glycémie : O0 gr. 69.
Un quart d'heure après injection intramusculaire de 1/10 milligramme d’adrénaline : tension artérielle : 11,6 ; pouls : 75; glycémie : 1 gr. 37.
À une seconde épreuve, on trouve :
Avant injection : tension artérielle, 14,7; pouls, 68 ; glycémie, 0 gr. 62.
Un quart d'heure après : tension artérielle, 13,7; pouls, 80 ; glycémie, 1 gr. 20.
On a pratiqué trois jours de suite une injection d’hypophyse (1/4 lobe postérieur intraveineux). La diurèse ordinairement oscillante entre 3*et 4 litres est tombée à 2 litres.
Ainsi, l'interrogation et l’examen mettent en évidence chez notre malade des perturbations endocriniennes profondes et multiples. Certains des troubles trophiques que nous avons constatés orientent plus directement le diagnostic étiologique vers l’hérédo-syphilis (caractères des oreilles, des dents, axyphoïdie).
On ne retrouve, cependant, rien de suspect dans les antécédents de notre malade : père mort à 70 ans, mère en bonne santé ; pas de fausse couche: ni frères, ni sœurs.
Mais la réaction de BORDET- WASSERMANN, négative dans le liquide céphalo-rachidien, est légèrement positive dans
le sang, ainsi que la réaction de Hecur. Une étiologie
ares
hérédo-syphilitique de ces troubles complexes semble donc probable.
Par contre, le jeune malade dont nous avons rapporté l'histoire présente un syndrome polyglandulaire où il est difficile de préciser la part de la thyroïde, du testicule, de l’hypophyse et du foie,
Il y a évidemment l'insuffisance testiculaire, les deux glandes sont atrophiées ; l’aisselle et le pubis restent glabres, et ce jeune homme de vingt-quatre ans semble bien n’avoir aucun éveil d’instinct sexuel, Depuis quelque temps, on le trouve fréquemment en train de se masturber, Mais nous n'avons noté cette attitude nouvelle que depuis que ce malade à eu pour voisin un pithiatique dont il imite la perversion.
Les troubles de la fonction hypophysaire ont évidemment une part dans la polyurie, puisque l'injection d’ex- trait de lobe postérieur réduit d’un tiers la quantité d’urine.
Cette double insuffisance hypophysaire et testiculaire est, sans doute, l’origine des troubles du développement qui rappellent ’infantilisme type LORRAIN.
Dans les symptômes qui attirent l'attention sur la thyroïde, on note des discordances : la faiblesse intellectuelle, la frilosité, la pauvreté du système pileux et les sourcils écourtés et peu fournis, expriment l’hypothyroïdie.
Or, le métabolisme basal est augmenté (+52 à +67 et même +70 après injection d'extrait thyroïdien) l’é-
preuve de Gorrrscu est positive, Le malade, ordinaire-
AS
ment frileux, présente souvent des bouffées de chaleur
et des sueurs profuses.
Son caractère est instable et irritable comme celui des
Basedowiens.
Ainsi ce jeune malade présente-t-il des symptômes d’hyperthyroïdie associés aux marques d’une insuffisance thyroïdienne.
Mais une telle instabilité thyroïdienne, fréquemment constatée, apparaît actuellement comme banale. Aussi l'élément le plus intéressant, le plus nouveau du syndrome est, sans aucun doute, l'insuffisance hépatique., Elle s'affirme par de nombreux faits cliniques et par diverses épreuves biologiques : l’ictère chronique remontant à l'enfance et évoluant par poussées ; l’hépato-splénomégalie, les troubles digestifs, intestinaux, les résultats
des examens de laboratoire.
L’hérédo-syphilis semble être à l’origine de tous ces accidents. Bien que la réaction de BORDET-WASSERMANN soit seulement faiblement positive chez notre sujet, certaines des manifestations dystrophiques qu'il présente évoquent la spécificité : l’axyphoïdie, les malformations des dents et des oreilles. Sans doute, faut-il rattacher à la même étiologie les déformations digitales, bien qu'il soit classique de les rapprocher de l'insuffisance hépatique.
En somme, l'intérêt de notre observation est dans l’association congénitale d'une insuffisance hépato-biliaire
et un syndrome thyro-orchito-hypophysaire,
OBSERVATION Il
par MM. Maurice ViLLARET, Henry Birn et GUILLAIN
Mme L.…., 45 ans, plongeuse dans un restaurant, entre à l'hôpital parce que, depuis une quinzaine de; jours, ses jambes ont notablement enflé.
Rien à noter dans les antécédents personnels si ce n’est une fièvre typhoïde à 17 ans, sans complications.
Mariée à 29 ans, elle n’a eu ni enfant, ni fausse couche. Sa mère est morte à 67 ans de pneumonie. Père inconnu, son mari est bien portant, trois sœurs bien portantes.
Dès l’abord, son faciès couperosé, un léger tremblement des doigts, font soupçonner chez elle l’éthyligme. Elle avoue d’ailleurs facilement boire une assez grande quantité de vin ainsi que des apériitfs et des liqueurs. Elle a des pituites matinales, des épistaxis assez fréquentes.
D’elle-même, elle attire l’attention sur son abdomen qui a un peu augmenté de volume. Il est météorisé, et est le siège d’une très légère circulation collatérale ; pas d’ascite.
Le foie est très augmenté de volume, percutable sur vingt centimètres au niveau de la ligne mamelonnaire. Son bord inférieur, qui atteint l’ombilic, est dur, tranchant, régulier. La surface est lisse, régulière, indolore. Sa mobilité est normale à chaque mouvement respiratoire. Pas de frottements de périhépatite perceptibles.
La rate est également grosse, débordant les fausses côtes et nettement accessible à la main qui palpe. Pas d’hémorroïdes ; pas d’ictère.
Pendant l’examen, nous découvrons l’absence à peu près absolue de système pileux au niveau du pubis chez notre malade, Les poils axillaires sont, de même, très rares. Elle dit n’en avoir jamais eu plus qu’actuellement. Nous apprenons alors que, bien réglée de 14 à 18 ans, elle a commencé à ce moment à avoir des règles très irrégulières manquant
Vu
ANR ue
parfois pendant un ou plusieurs mois, toujours douloureuses et peu abondantes. Depuis quatre ans, c’est-à-dire à l’âge de 41 ans, s’est produit la ménopause. Rappelons que, mariée à 29 ans, elle.n’a jamais eu d’enfant, ni de fausse couche. Au toucher vaginal, l'utérus semble petit. On ne peut senür les annexes, Notons que les seins sont normalement développés.
L'examen montre encore l'absence presque absolue de la moitié externe des sourcils.
Enfin, il existe à la base du cœur, au foyer aortique, un souffle systolique net.
Par ailleurs, les réflexes tendineux et oculaires sont normaux. |
Rien à signaler à l'examen des poumons. La tension artérielle est à 11,5, 9 au Vaquez. La formule sanguine est normale et de fragilité globulaire. Enfin, le développement psychique paraît normal. En somme, 1l existe, chez notre malade une cirrhose hypertrophique anasCitique, sans ictère, une insuffisance ovarienne évidente, et la chute de la queue des sourcils éveille chez elle l’idée d’une insuffisance thyroïdienne.
Le cirrhose objective indique suffisamment l'atteinte hépatique. Différents examens de laboratoire la mettent encore mieux en évidence.
Tout d’abord, nous avons noté une anisurie évidente, le taux des urines variant d’un jour à l’autre de un à deux litres sans que change la quantité de liquide ingérée.
Le coefficient de Marrrarp est à 11:29:
Les dosages dans le sang donnent :
Azote uréique (hypobromite)............... 0,118 Azote uréique (xanthydrol)......... uv. 00,006 Azofe "total ent SP CE EE NU Re ADOIS ÉPÉSIQUET UE CP RER SE 0,18
La glycémie est normale, à 0,096 après injection intramusculaire de 1/2 milligramme d'adrénaline, elle monte à 1 gr. 42 (la tension artérielle est passée de 14,9 à 15,9).
L’atteinte de la fonction ovarienne, chez notre malade, est bien mise en évidence par le fait que entre 18 et 41 ans, la menstruation s’est faite, chez elle, d’une façon désordonnée, irrégulière, s’accompagnant de phénomènes douloureux. Elle est d'autre part restée stérile.
Restait à objectiver l’atteinte thyroïdienne. Nous pensons pouvoir lui imputer, tout au moins en partie, l’absence de poils pubiens et leur rareté aux aisselles. D’autre part, le signe de la queue du sourcil est frappant.
La recherche du métabolisme basal a donné les résultats suivants :
Premier examen : 5,55 % au dessus de la normale.
Deuxième examen : 25 % au dessus de la normale.
Troisième examen : 5,55 % au dessus de la normale.
Les trois examens ayant été pratiqués dans des conditions absolument identiques, nous avons enfin fait pratiquer un examen après des injections quotidiennes de thyroxine pendant huit jours : le M. B. s’est élevé alors à 35 % au dessus de la normale.
Ainsi sont mises au jour chez cette malade les atteintes du foie, des ovaires et de la thyroïde.
Mais il ne s’agit plus ici, comme dans notre première observation, de lésions congénitales : notre malade a été parfaitement bien portante jusqu’à l’âge de 18 ans, date à laquelle sont apparus les premiers troubles, d'ordre ovarien et thyroïdien. L’atteinte hépatique, la dernière en date, paraît beaucoup plus tardive ; ses premières manifestations apparentes ne sont survenues qu'à 45 ans ; mais on sait combien longtemps avant l’apparition d’une cirrhose le foie peut être déficient.
Or, si l’interrogatoire ne peut faire retrouver trace dans l'adolescence d’aucun facteur toxique ou infectieux,
il n’en est pas moins vrai que le souffle systolique aor-
