‹ Sur un type clinique d'affection congénitale: caractérisée par une double paralysie faciale, une double paralysie du moteur oculaire externe et par un double pied botChapitre 18 sur 23 · I LUE · texte numérisé non relu

I LUE

l’enfant pleure ou rit. Le pleurer et le rire ne restent qu'une manifestation gutturale sans mimique correspondante. Il semble d’ailleurs qu’il s’agisse beaucoup plus d’une amimie réflexe que d’une amimie volontaire. En effet, les sillons naso-géniens, les plis de la bouche sont sensiblement normaux, mais dans un état de contraction stable, qui ne se modifie pas. D’autre part, il y a eu au début un signe de Ch. Bell pendant le sommeil, il a presque disparu actuellement d’après sa mère. La bouche a quelque chose de particulier : c’est la proéminence de la lèvre supérieure, bien dessinée avec son aspect ovalaire au contraire de la lèvre inférieure, qui par moments semble rétractée formant un creux au milieu. La musculature vélo-palatine ne semble pas troublée, de façon réflexe tout au moins, puisque succion et alimentation sont normales. Il est difficile de précier l’état du réflexe du voile. La langue paraît normale. Quant à la voix le seul fait notable c’est perpétuellement un cri monotone, du même timbre, de la même hauteur, qui ne s’accompagne pas d'ouverture de la bouche ni de mimique. Le réflexe cornéen est aboli des deux côtés, le pincement des téguments de la face n’amène aucune réaction vive de l’enfant. Les réflexes pupillaires sont normaux. L’audition également paraît être normale.

Le double pied bot est bilatéral et parfaitement symétrique, caractérisé par une angulation à angle droit du pied sur la partie interne de la jambe. Il existe au niveau de la partie interne à l’union du pied et de la jambe un angle ouvert entre 600 et 709. La partie externe forme une convexité arrondie avec saillie des os du tarse. Les doigts des pieds et la région métatarsienne du

pied sont absolument normaux.

Le 11 mars 1929, l’un de nous (Huc) a pratiqué l’intervention correctrice.

Le reste de l’examen est négatif. La motilité des membres inférieurs et supérieurs est normale, les réflexes rotuhens sont facilement mis en évidence, 1l y a une extension du gros orteil bilatérale, due sans doute à sa persistance physiologique. La ‘tête est normale, pas d’hydrocéphalie ; les fontanelles sont normales, non tendues. Il reste à signaler l’existence de taches pigmentaires, he de vin, l’une d’une grandeur d’une pièce de deux francs, l’autre siégeant au flanc gauche large comme une pièce de 50 centimes. L’examen viscéral ne permet

de constater n1 grosse rate m gros foie.

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