‹ Sur un type clinique d'affection congénitale: caractérisée par une double paralysie faciale, une double paralysie du moteur oculaire externe et par un double pied botChapitre 19 sur 23 · CARACTÈRES DE CE TYPE PARTICULIER · texte numérisé non relu

CARACTÈRES DE CE TYPE PARTICULIER

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Nos quatre observations sont donc semblables et peuvent être superposées l’une à l’autre.

Tout le tableau clinique constitué dès la naissance de l’enfant est remarqué de suite par les parents : double pied bot, fixité du regard, convergence des globes oculaires, double paralysie faciale se révélant par la difficulté ou même l’impossibilité des mouvements de succion et par l’absence complète de mimique lorsque l’enfant poussera des cris. Les paralysies oculaires et faciales seront encore bien plus frappantes au bout de quelque temps ; en effet, bientôt, aux premiers symptômes déjà observés on pourra ajouter l'impossibilité des mouvements de latéralité des globes oculaires, absence de clignement des paupières, existence d’un signe de Ch. Bell. Mais c’est l’amimie qui attire le plus l’attention de l’entourage, cet aspect de la face, ce masque qui caractérise la paralysie faciale double, devient surtout apparent lorsque l’enfant pleure ou rit; les enfants «rient ou pleurent mais de la voix seulement », comme le disent les parents. D’ailleurs leur voix est monotone, sans timbre, tout à fait spéciale.

Dans la seconde enfance, le double pied bot ayant

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été traité permet une marche à peu près normale. Les troubles oculaires sont restés les mêmes, pourtant le strabisme convergent a légèrement regressé ; ce qui persiste, c’est l'impossibilité, volontaire ou réflexe des mouvements de latéralité. La paralysie faciale n’a pas diminué, elle est restée identique ; toute mimique est complètement abolie, la face, ne traduisant plus les expressions du petit malade, ressemble à un masque inanimé : la parole est toujours nasonnée, les labiales ne sont pas prononcées.

En somme dans nos quatre cas, tous ces troubles, sauf les pieds bots, n’ont pas été modifiés dans leur évolution. Les déformations axiales de ces pieds en varus-équin sont assez marqués. Non corrigées, par une thérapeutique précoce ces malformations des pieds auraient été un obstacle absolu à la marche et même à la station debout, et même dès la naissance la thérapeutique orthopédique est extrêmement difficile. Quant aux lésions des nerfs craniens elles sont ce qu’elles étaient à la naissance.

Nos quatre observations sont donc absolument identiques ; pourtant dans la seconde observation on note une légère atteinte de la langue. Cet organe est déformé, aplati dans une de ses moitiés, ses bords ne sont pas rectilignes mais festonnés. Dans la troisième observation on note l'existence de signes révélant une encéphalopathie diffuse ; l’enfant a vingt et un mois

et ne parle pas ni ne marche pas.

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En dehors donc de la malformation congénitale nous avons donc affaire à un trouble périphérique ; d’ailleurs, la motilité tant volontaire que réflexe, étant complètement abolie, l'examen électrique nous montrant la réaction de dégénérescence, confirme cette hypothèse.

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