VASE

— Absence d’étiologie et en particulier d’étiologie alcoolique.

— Evolution en plusieurs années.

— Fréquence et abondance des hémorragies gastrointestinales.

— Absence d’ictère chronique. Absence de prurit.

— Foie gros, dur, parfois d'apparence ficelée.

— Rate très grosse, proportionnellement plus grosse

que le foie.

— Fréquence de l’ascite, sans circulation veineuse

collatérale notable.

— Anémie très modérée ou nulle en dehors des crises hémorragiques.

— Formule blanche indifférente : tantôt hyperleucocytose modérée avec polynucléose neutrophile ; tantôt leucopénie sans mononucléose.

— Hypocholestérolémie.

— Fréquence d’une protidémie normale.

166 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

Diagnostic différentiel.

Les problèmes de diagnostic différentiel ne se poseront guère qu’au stade d’atteinte spléno-hépatique.

Au stade de splénomégalie isolée, rien ne distinguerait la cirrhose hypertrophique anictérique des splénopathies dites primitives.

À partir du moment où le foie est hypertrophié, le diagnostic se pose de façon identique qu'il y ait ou qu'il n’y ait pas d’ascite. Deux groupes de maladies ressemblent alors beaucoup à la cirrhose hypertrophique anictérique :

— Les autres formes de splénopathies cirrhogènes :

— Les formes de cirrhoses hypertrophiques du type Hanot-Gilbert.

a) LES AUTRES FORMES DE SPLÉNOPATHIES CIRRHOGÈNES.

Les deux formes de splénopathies cirrhogènes actuellement bien individualisées sont, nous l’avons vu, la maladie de Banti et la maladie de Hanot.

Maladie de Banti : rappelons en quelques mots les traits essentiels de cette maladie, telle que l’a décrite son auteur. C’est une affection de l’adolescent ou du sujet jeune, exceptionnellement de l’adulte, sans étiologie. Pendant une première phase, c’est une splénomégalie pure avec des troubles digestifs et des sensations gênantes et douloureuses dans l’hypocondre gauche. Ces phénomènes fonctionnels amènent souvent les malades à consulter dès cette première période qui ne comporte pas encore d’hémorragies digestives. Celles-ci apparaissent dans la deuxième phase de la

maladie. La troisième phase est caractérisée par l’apparition d’une cirrhose atrophique du foie avec ascite. Du point de vue hématologique il existe une anémie hypochrome assez importante, de la leucopénie avec mononucléose. Hyÿpocholestérolémie.

Les principaux éléments du diagnostic différentiel avec la cirrhose hypertrophique anictérique seront donc : |

— l’âge (âge adulte ou vieillesse dans la cirrhose hypertrophique anictérique, adolescence dans la maladie de Banti) ;

— l'existence de troubles fonctionnels digestifs et spléniques ;

— l'apparition secondaire des hémorragies digestives ;

— le caractère atrophique du foie ;

— l’existence d’une anémie indépendante des phénomènes hémorragiques et d’une mononucléose constante, qui manque toujours dans la cirrhose hypertrophique anictérique.

Maladie de Hanot : c’est une cirrhose du type biliaire survenant surtout chez la femme. Elle est caractérisée par l’existence d’un zctère chronique à poussées, avec selles peu colorées ou décolorées par intermittences et d’un prurit souvent intolérable (EppInGrr). Il existe fréquemment des crises douloureuses de type vésiculaire ou hépatalgique. Le foie est gros et dur, parfois atrophié (EPpiNGEer). La rate est très grosse. L'ascite est possible et même fréquente. L’anémie est rare :1l y a souvent de la leucopénie avec mononucléose. L'état général est assez souvent atteint. Amaigrissement fréquent.

Les principaux caractères différentiels seront donc :

— la prédominance chez la femme (chez l'homme

* 168 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

dans la cirrhose hypertrophique anictérique) ; — mais surtout l’existence de l’ictère chronique et du prurit, qui constitue le gros signe qui oppose l’une à l’autre deux maladies par ailleurs

assez voisines.

b) LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE TYPE HanoT ET GILBERT.

Cette forme clinique, surtout dans sa variété hypersplénomégalique, présente une ressemblance très grande avec la cirrhose hypertrophique anictérique. C’est la même précocité et la même fréquence redoutable des hémorragies digestives, la même hypertrophie splénohépatique, la même pauvreté en circulation veineuse collatérale. En fait, à la suite de CHAUFFARD, nous sommes convaincu que nombre d’observations étiquetées « cirrhose hypertrophique du foie » sont d’origine splénique. Nous ne voulons pas dire par là que toutes les cirrhoses hypertrophiques sont des splénopathies cirrhogènes. Le véritable problème diagnostique qui se pose, problème essentiellement pratique, c’est précisément celui qui consiste, en face d’une cirrhose du foie, de savoir s’il y a lieu de tenter une splénectomie. Quels sont les éléments qui en pareil cas sont capables de faire soupconner le rôle essentiel joué par la rate dans le tableau morbide ?

Un premier facteur d’une importance capitale est d’ordre étiologique : la cirrhose de Hanot et Gilbert est une cirrhose alcoolique et cette étiologie toxique manque toujours dans la cirrhose hypertrophique anictérique. C’est là le gros point qui, en face d’une cirrhose hypertrophique du foie, doit attirer l'attention. MM. Carnot, Harvier et Carozr disent à propos de leur observation : « Nous sommes de ceux qui pensons

« que l'alcoolisme est dans notre pays la cause la plus € importante des cirrhoses du foie et il est déjà remar- € quable qu'une intoxication éthylique fasse entière- € ment défaut à l’origine d’une hépatite analogue à « celle que nous avons observée chez ce malade. » Nous ne pouvons que souscrire entièrement à cette Opinion ainsi qu’à celle de MM. Bercerer, Carozt et AuDEouUD : (« On peut dire que là où le clinicien ne « trouve pas de causes, 1l aura peut-être une arme « thérapeutique. »

L'âge du malade peut être également un facteur utile au diagnostic dans certains cas. Certes la majorité des observations des cirrhoses hypertrophiques anictériques concerne des sujets déjà âgés. Mais quand la maladie survient chez des sujets Jeunes comme cela a lieu dans certains cas, 1l y a là un élément de présomption contre la cirrhose type Hanot et Gilbert qui n’apparaît guère qu'à partir de la quarantaine.

La disproportion entre l’hypertrophie splénique et l’hypertrophie hépatique, quand elle est très accentuée, constitue également un signe différentiel important. L’impression de lésion ancienne que donne cette splénomégalie très volumineuse, dure, contraste avec la consistance souvent moins ferme, l’hypertrophie à peine débutante du parenchyme hépatique. Le climicien ne peut manquer d’être frappé, devant ce tableau symptomatique, par le faible rôle que paraît y jouer la olande hépatique. On sent bien qu’on est en présence avant tout d’une maladie de la rate.

Les signes biologiques contribuent également à fixer le .diagnostic.-

La leucopénie quand elle existe, constitue une présomption très sérieuse en faveur de la splénopathie cirrhogène. Elle ne s’observe pas dans les cirrhoses

470 LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANICTÉRIQUE

banales qui comportent au contraire presque toujours une hyperleucocytose modérée.

L'absence de troubles de l’équilibre protidique sanguin peut avoir sa valeur, surtout quand elle coïncide avec l'existence d’æœdème ou d’un épanchement péritonéal. Comme l’ont montré ABrami et R. WazzicH, l’hyposérinémie avec inversion du rapport sérine-globuline est pratiquement constante dans les cirrhoses banales, qu’elles comportent ou non des œdèmes, qu’elles soient atrophiques ou hypertrophiques.

L'existence d’une hypolipidémie avec hypocholestérolémie peut constituer un autre élément en faveur de la cirrhose hypertrophique anictérique.

En fait le diagnostic reste fréquemment malaisé. En cas de doute, il convient à notre avis de poser le problème sur un terrain plus pratique. Ce qu'il faut savoir, c’est s’il y a lieu de conseiller une splénectomie. Or. cette opération nous paraît formellement indiquée chaque fois que les hémorragies gastro-intestinales, par leur abondance, leur fréquence et leur répétition mettent la vie du malade en danger. Peu importe qu'il s’agisse alors d’une splénopathie cirrhogène ou d’une cirrhose hypertrophique banale. Dans les deux cas, l’organe qui fait saigner, c’est la rate et dans les deux cas — nous l’avons vu --- l’ablation de la rate a toutes chances d'entraîner la disparition des hémorragies. Que cette action favorable de la splénectomie soit plus complète dans les splénopathies cirrhogènes, c’est ce que nous pensons, mais elle constitue dans tous les cas de cirrhoses qui saignent, la meilleure planche de salut que l’on puisse proposer au malade.