‹ Sur une forme rare d'Hématomyélie spontanée avec hémorragie méningée et évolution à rechutesChapitre 16 sur 20 · PIE · texte numérisé non relu

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les manifestations cliniques qu’il a provoquées, ces deux observations nous paraissent devoir être comparées et rapprochées.

A côté de ces cas, où la collection sanguine formée dans la moelle faisant irruption à l’extérieur, l’épanchement extra-médullaire prend une part prépondérante à la constitution du tableau clinique, par l’importance des phénomènes de compression qu’il détermine, il en est (Obs. IV) où l’hémorragie extra-médullaire ne se traduit simplement que par quelques signes surajoutés au tableau classique de la paralysie complète d'emblée de l’hématomyélie. (Nous ferons remarquer en passant que cette observation ne comporte que des faits cliniques, le malade ayant surv*cu à ses lésions.) |

Ici, en effet, la participation des méninges s’est traduite seulement par un Kœærnig, persistant encore après cinq à six semaines, ainsi que par des douleurs violentes, avec hyperesthésie dans le territoire correspondant, douleurs soulagées, du reste, par des ponctions lombaires qui révélaient la présence de sang.

De ces faits, il semble bien ressortir qu'une collection sanguine intra-médullaire (hématomyélie spontanée), puisse faire irruption à l'extérieur, se traduisant alors par des signes méningés et d'irritation radiculaire ; ceux-ci paraissent revêtir, suivant les cas, des caractères d’intensité et d'importance variables, qui peuvent parcourir toute une gamme croissante, depuis les seuls phénomènes douloureux et le Kœærnig, surajoutés au tableau classique de l’hématomyélie, jusqu’à la constitution, par leur prépondé-

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rance, d’un tableau clinique un peu particulier. (Obs. I et IIL.)

Peut-être la ponction lombaire, par la place qu’elle a prise actuellement dans la pratique médicale, permettra-t-elle de retrouver plus fréquemment des cas semblables surtout dans les formes à réaction méningée atténuée que les caractères des phénomènes douloureux, ou simplement un léger Kærnig recherché systématiquement, permettraient de suspecter.

Quant à l’étiologie des cas que nous envisageons ici, elle reste aussi obscure que celle de la plupart des cas d’hématomyélie spontanée ; nous signalerons seulement en passant que nos malades sont des adultes jeunes, sans tare autre qu’un banal alcoolisme, non syphilitiques en particulier, et dans notre observation originale, l’on a trouvé, pour expliquer l’origine des accidents, rien autre qu’une altération assez générale des parois artériolaires des centres nerveux, la dégénérescence hyaline, lésion dont la cause demeure jusqu’à présent assez obscure ; cette même altération étant retrouvée d’ailleurs aussi bien au niveau des méninges, des racines, de la moelle, qu’au niveau du bulbe et de la protubérance.

Ces observations sont trop peu nombreuses pour qu’il puise en être tiré une conclusion à ce sujet, et des recherches plus approfondies sont nécessaires pour éclairer l’étiologie ; nous laisserons ce point de

côté.

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> De la récidive de l’hématomyélie.

Sans vouloir décrire le tableau classique de l’hématomyélie, nous rappellerons seulement les deux évolutions qui lui sont habituelles et que l’on retrouve dans la plupart des cas. Si la mort n’est pas survenue dans les premières heures ou les quelques jours consécutifs, avec des accidents du décubitus, des escharres ou des complications infectieuses, dans la majorité des cas, après un délai plus ou moins long,, il se produit une amélioration et l’anesthésie dissociée, la spasmodicité des membres inférieurs et l’amyotrophie demeurent les seuls témoins du foyer hémorragique cicatrisé. Le fait de plusieurs hématomyélies, survenues successivement chez le même sujet, à un intervalle de temps plus ou moins éloigné, est rarement signalé dans les observations et n’est pas relaté dans les traités classiques. Ce deuxième point, par sa rareté, nous a paru intéressant à souligner.

Dans notre observation originale, l’hémorragie s’est répétée deux fois à dix-huit mois d'intervalle et sem-ble-t-il, dans la même région de la moelle. Les deux fois, en effet, l'affection paraît avoir affecté les mémes caractères : il s'agissait d’une quadruplégie à début brusque, accompagnée de violentes douleurs cervicales. Les symptômes, dès la première atteinte, prédominaient du côté gauche. Il y a donc tout lieu de penser que la récidive s’est faite in situ. L'examen histologique particulièrement soigneux n’a pas permis de retrouver la trace de l’hémorragie ancienne, il est

alors permis de supposer que celle-ci avait été oblité-

dote

rée par la nouvelle. Seules quelques lésions discrètes des cellules nerveuses, abondance de pigment jaune, chromatolyse plus ou moins marquée, voire raréfaction de certains groupes cellulaires de la corne antérieure, peuvent être attribuées, sous toute réserve, aux modifications subies par la moelle, du fait de la première atteinte; à moins qu’on ne les interprète comme le résultat de la compression particulièrement intense due à l’épaisseur et au volume du caïillot méningé. Cette évolution en deux temps de l’hématomyélie, nous ne l’avons retrouvée que dans trois observations. Dans l’une (Obs. IIT), on lit dans les antécédents, cinq ans avant l’hématomyélie minutieusement observée, un épisode brièvement relaté, qui semble bien, par ses caractères cliniques, correspondre à une première attaque d’hématomyélie : le malade « éprouva subitement une douleur au cou, avec gêne dans les mouvements du bras et de la jambe gauche ; il guérit au bout de trois mois ». La pathogénie de ces accidents semble bien pouvoir être interprétée comme identique. L’autopsie, du reste, montra des reliquats hémorragiques très anciens, auxquels s'étaient surajoutés des épanchements sanguins récents.

L'observation de Liouville (Obs. V) est encore un exemple analogue d’hématomyélie spontanée, survenant à trois ans d’intervalle, chez un malade jeune ; le malade ayant guéri de la première, la deuxième atteinte entraîna la mort par infection.

Enfin, M. Devic a constaté chez son malade (Obs. IV) deux atteintes successives, survenant à trois semaines d'intervalle ; la première, la plus importante, a laissé

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une paraplégie spasmodique légère. De plus, l’observation minutieuse des signes de déficit a permis, chez ce malade, de localiser exactement le siège anatomique des deux foyers intra-médullaires ; ceux-ci se sont renouvelés, en effet, en deux points assez éloignés

l’un de l’autre.

Dans la première atteinte, la persistance, après six mois, de la disparition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, tandis que les abdominaux supérieurs étaient conservés, a permis de localiser l’hématomyélie au niveau du dixième segment dorsal (D. X.).

Dans la deuxième atteinte, au contraire, la paralysie survenue brusquement aux membres supérieurs et ne laissant subsister, après cinq mois, qu’une paralysie des extenseurs des doigts du côté droit, avec bande d’hypo-esthésie à tous les modes, très limitée, sur le bord radial de l’avant-bras, permet de localiser le foyer hématomyélique au niveau des sixième et septième segments cervicaux (Chap. VI et VII, dans la moitié droite de la moelle.

Ces faits semblent montrer que, dans certains cas, l’hématomyélie spontanée peut revêtir une forme à rechutes, évoluant en plusieurs temps. Cette répétition du foyer hémorragique intra-médullaire peut se faire à un intervalle de temps plus ou moins éloigné, variant de quelques semaines à quelques mois et même quelques années. Quant au siège de cette hémorragie récidivante, il peut être variable : celle-ci se reproduisant én situ (Obs. D), ou, au contraire, en un étage différent de l’axe spinal (Obs. IV).

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3° Parallèle entre l’hémorragie médullaire et l’hémorragie cérébrale.

L’analyse de ces formes rares d’hématomyélie et les considérations anatomo-cliniques qu’elles ont suscitées, viennent corroborer l’opinion que notre Maître, le Docteur Bériel, a exprimée à maintes reprises devant nous au lit du malade, concernant l’analogie qui semble exister pour lui entre l’hémorragie médullaire et l’hémorragie cérébrale.

Naturellement, les symptômes par lesquels chacune d’elles se manifeste sont d’ordre différent (symptômes déficitaires à topographie limitée dans le cas de lésion médullaire, à cause de l’atteinte des neurones périphériques, symptômes du domaine de la conscience au contraire dans les atteintes cérébrales), mais les lésions histologiques initiales (lésions des parois vasculaires) et l’évolution sont de même ordre et l’on rencontre, aussi bien dans l’une que dans l’autre, les deux mêmes grandes variantes anatomo-cliniques: l’hémorragie fine du tissu nerveux, qui fait à la moelle l’hématomyélie classique, la grosse hémorragie avec éclatement du parenchyme et envahissement méningé, qui se manifeste au niveau de la moelle par ces formes rares, sur lesquelles nous attirons l’attention, formes qui rappellent l’attaque d’apoplexie cérébrale et que, par analogie, nous pouvons revêtir du nom de GRANDE APOPLEXIE MÉDULLAIRE.

Il semble, à première vue, qu’au niveau du cerveau, la grande hémorragie soit la forme classique, plus fréquente que la petite, tandis qu’au niveau de la

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