I. D’après son étendue , on distingue

1° La chorée partielle qui n’occupe qu’une seule région ou un seul groupe de muscles. Elle montre toujours une grande tendance à se déplacer et à parcourir successivement, tout en restant partielle, les diverses régions du corps.

2° La chorée unilatérale ou hémichorée (Trousseau) qui n’affecte qu’un seul côté du corps ou un bras seulement. C’est la forme du début dans la plupart des cas. Après avoir fatigué d’abord pendant quelque temps un bras ou un côté du cou et de la face, les mouvements choréiques gagnent successivement la jambe du meme côté et les muscles du tronc ; ce n’est qu’à la longue qu’ils se généralisent en envahissant le côté opposé.

3° La chorée généralisée qui sévit sur toutes les régions. On remarque, néanmoins, que même dans cette espèce, les mouvements sont plus vifs et plus fréquents dans une moitié latérale du corps que

dans l’autre. Ce serait le plus souvent dans la moitié' gauche, au dire de M. Sée.

Du reste, quelle que soit l’étendue du mal, la moitié supérieure du corps est toujours plus affectée que l’inférieure. Jamais l’accident ne débute par les jambes et jamais il n’y reste circonscrit, comme cela se voit aux bras.

il. Pour ce qui concerne l'intensité du mal, nous aurons à distinguer particulièrement deux degrés : la chorée gesticulatoire et la chorée grave.

1° La chorée gesticulatoire qui est la plus commune, surtout chez les enfants, se caractérise par des gesticulations, des grimaces, des gaucheries et des erreurs. On reconnaît bien encore que les mouvements sont sous l’influence de la volonté ou d’une idée, mais qu’ils ne leur correspondent pas exactement.

C’est à cette forme que s’applique la description classique de Sydenham que nous ne pouvons nous refuser à transcrire littéralement :

« Chorea Sancti Viti , dit-il (1), convulsionis est species , quœ utplurimum pueros pucllasve a decimo œtalis anno ad pubertatem nsque invadil; primo se prodit claudicatione quadam vcl potius instabilitate allerulrius cruris,quod œger posl se trahit fatuoriim more ; postea in manu ejusdem lateris cernitur , quum hoc morbo adfectus vel peclori vel alii alicui parti adplicitam , nullo pacto potest continere in eodem situ vel horœ momento , sed in alium situm aliumque locum convidsione quadam dislorquebitur , quidquid œger contranilatur . Si vas aliquodpotu repletum in manus porrigatur , antequam illud ad os possit adducere , mille gcsiicidationcs circulatorwn instar exhibebit ; cum enim poculum recta linca ori admoverc nequeat, deducta a spasmo manu, hue illuc aliquamdiu versai, donec tandem forte fortuna illud labris propius adponens, liquorem derepente in os injicit, atque avide haurit, lamquam misellus id tantum ager et, ut dedita opéra speelantibus risum moverct. »

2° La chorcc grave se compose de mouvements désordonnés continuels ne cessant que dans le sommeil et sous l’influence du chloroforme. Ces mouvements semblent être spontanés ou entièrement rebelles à la volonté ; le malade ne parvient plus à saisir ni à soulever un objet, il ne peut plus rester debout ; assis sur une chaise il se laisse choir et roule sur le sol; couché dans un lit, il se ramasse dans un

(1) Sydenham, O per a, éd. Kuhn, p, J86.

coin, se soulève brusquement, se déjette continuellement et s’élance dehors. Il use ses vêtements par le frottement et se déchire la peau, se mord la langue, les joues, etc. Ces accès sont cependant interrompus par de courtes rémissions et présentent de grandes variations d'intensité.

III. Il est des cas exceptionnels où la chorée s’arrête dans certaines attitudes et, chose remarquable, dans certaine orientation.

On a observé des malades pouvant, en se mettant debout, faire cesser les mouvements choréiques qui reprenaient chaque fois dans la position assise ( Chorea sedentaria Bernt (4) ; on en a observé d’autres chez lesquels l’inverse avait lieu ( Chorea stataria Bernt).

Des physiciens et des médecins de Liège, bons observateurs, ont gardé le souvenir d’un fait qui, du reste, nous a été affirmé plusieurs fois par le malade lui-même, fait étrange, presque incroyable, que nous mentionnons cependant, parce qu’un scepticisme outré ne nous semble pas être de mise lorsqu’il s’agit de phénomènes choréiques. Un monsieur qui avait souffert depuis de longues années de migraines violentes qu’on était parvenu à calmer par de fortes doses de chinine et d’opium, eut, par suite, son système nerveux fortement dérangé. Il se développa des « spasmes choréiques » résistant à tous les remèdes et dont les accès empêchaient notamment le retour du sommeil. Un jour, en déplaçant le lit dans lequel il était couché, on observe que les spasmes cessaient quand le corps du malade se trouvait dans le méridien, la tête dirigée au Nord. Cette orientation devint dès lors le moyen auquel on eut recours dans chaque accès. Invariablement les mouvements choréiques se calmaient et le sommeil revint. Le fait ayant vivement excité la curiosité des hommes de science, on procéda à une expérimentation méthodique qui le confirma pleinement, et fit voir en outre que le méridien n’était pas le méridien géographique, mais le méridien magnétique (2).

Troubles concomitants et consécutifs. - — I. Les muscles affectés par

(d) Monographia Choreœ Sancti-Viti, Prag, 4 S J 0.

(2) On nous assure que les détails de l’observation ont été notés pour être publiés ; mais nous n’avons pu nous procurer le manuscrit. Parmi les témoins directs du fait nous nommerons notre collègue M. Gloesener, professeur de physique à l’Université, et feu M. Davreux, savant chimiste et professeur à l’école industrielle. D’après l’affirmation conforme du malade qui jouit aujourd’hui d’une belle santé, et de ces messieurs, feu le docteur Schmerling et M. Courtois, professeur de botanique, avaient également témoigné du fait.

la chorée restent soumis à l'impulsion de la volonté ; mais ils lui obéissent mal et ne conduisent pas au but voulu.

Les mouvements réflexes s’exécutent comme à l’ordinaire; seulement ils sont exagérés et leur forme ressemble à celle des mouvements choréiques ordinaires. M. Sée a cependant vu quelques malades chez lesquels la sensibilité réflexe paraissait diminuée.

Plusieurs pathologistes ont constaté qu’un certain degré de parésie accompagnait la chorée. Le membre le plus agité par des mouvements choréiques était plus faible et plus lourd que l’autre ; quand c’était la jambe, elle supportait moins bien le poids du corps et le malade la traînait en marchant. Cette parésie suivait pas à pas la chorée; elle se déplaçait et disparaissait avec elle. Ce n’est qu’exceptionnellement qu’on l’a vu persister après la cessation de la chorée.

Les mouvements automatiques organiques : la toux, l’éternuement, la défécation, la miction, les mouvements respiratoires, ceux du cœur, ne prennent pas part aux troubles, même dans la chorée généralisée. Exceptionnellement, cependant, il se produit un certain degré d’atactocardie. La déglutition n’est troublée que dans son premier temps, dans son acte volontaire.

II. Certains troubles de la sensibilité accompagnent toujours la maladie ou se développent à sa suite. D’abord, tous les choréiques sont excessivement impressionnables, particulièrement pour ce qui concerne la vue, l’ouïe et le toucher. Mais les troubles positifs de la vue signalés par Sée et par Trousseau semblent dépendre plutôt de la déviation de l’axe visuel que d’une perversion de l’acte rétinien.

Les membres et les parties musculaires en général deviennent le siège, ou de douleurs vagues ou de fourmillements et picotements; dans d’autres cas il y a anesthésie.

On dit communément que les mouvements choréiques ne laissent pas de lassitude après eux, quelque forts et durables qu’ils soient. C’est une erreur qui s'explique par la confusion qu’on fait avec le martellement et le ballisme. Il y a lassitude et malaise général, et ce sentiment est en raison de la force musculaire dépensée.

III. V intelligence n’est pas troublée au commencement. Mais elle s’affaiblit à la longue parce que les choréiques ne sont plus capables de fixer et de concentrer l’attention, de lier les idées et d’arriver par conséquent à des conclusions justes. Dans les cas graves la mémoire se perd et la démence s’ensuit.

L 'humeur des chore'iques est remarquable. Ils sont inquiets, irritables, entêtés, boudeurs, moroses, bizarres, s’effraient d’un rien, cherchent la solitude et deviennent indifférents à l’affection quon leur témoigne.

Le sommeil est lent à venir, troublé, rarement profond et réparateur ; les malades se déjettent beaucoup, gémissent, grincent des dents et se réveillent en sursaut.

IV. Le pouls des choréiques est ordinairement fréquent, bref, petit et faible, quelquefois irrégulier. A la longue se développent les signes de l’anémie : du souffle systolique au cœur, du souffle dans les veines, des palpitations, du vertige, de la sensibilité épigastrique et de la rachialgie. La menstruation demeure régulière jusqu’au moment où il y a anémie.

La nutrition se trouble à son tour ; les muscles deviennent pâles et maigres, les sécrétions diminuent, la peau est sèche, les urines sont rares et pâles. Selon l’assertion de quelques auteurs il y aurait absence de sels calcaires dans ce liquide.

Marche . — Dans le plus grand nombre de cas, le mal se développe lentement, insensiblement ; les troubles précurseurs procèdent du cerveau. L’enfant se fait remarquer par un changement de caractère et par des distractions fréquentes; il devient triste, morose, capricieux, irascible et inapte à l’étude parce qu’il ne peut plus fixer son attention. Il se plaint de malaise, de céphalalgie, de douleurs vagues dans les membres, de légers frissons, de fourmillements le long du dos, de perte d’appétit et de constipation. Il éprouve de l’inquiétude dans les jambes et un besoin continuel de se déplacer. Son écriture se gâte, il casse souvent quelque chose et devient de plus en plus paresseux et maladroit en toutes choses. On est ainsi amené à le gronder souvent, ce qui fait naître en lui le découragement et une espèce de ressentiment pour l’injustice commise à son égard. C’est alors qu’il commence à faire des grimaces, à hausser les épaules, à hocher la tête, et son entourage acquiert peu à peu la conviction qu’il est malade.

Nous avons exposé avec autant de détails, les signes prodromiques parce qu’ils doivent particulièrement fixer l’attention du praticien.

L’invasion subite ou rapide de la maladie est beaucoup plus rare. Elle a lieu après un accès de colère, de joie, ou à la suite d’une maladie aiguë : rougeole, scarlatine, catarrhe, coqueluche, etc.

Une fois déclarée, la chorée suit toujours une marche chronique ;

clic n'a pas de divisions nettement caractérisées ; cependant, l’observation attentive permet de distinguer une période ascendante , une période stationnaire et une période de décroissance.

Quand par hasard une autre maladie envahit l'individu déjà atteint de chorée, elle peut parcourir toutes ses périodes sans interrompre le cours de cette dernière. Les maladies fébriles en augmentent au contraire l’intensité.

Elle guérit rarement avant la sixième ou huitième semaine; sa durée ordinaire est de trois à quatre mois. Exceptionnellement on rencontre des cas où les mouvements choréiques passent à l’état d'habitude et persistent alors pendant des années et meme pendant toute la vie. Cela advient le plus souvent des chorées partielles et de celles qui dépendent de lésions matérielles de l’encéphale. M. Sée désigne ces cas sous le nom de chorées chroniques .

Dans les autres cas, la guérison est la règle. Le symptôme cesse spontanément à son heure, tout en laissant après lui une prédisposition au grimacement, aux tics et aux gesticulations. Les récidives sont fréquentes. Quelquefois il reste une excessive susceptibilité nerveuse, des paralysies partielles, un affaiblissement de l’intelligence, même de la démence.

Dans des cas très-rares, la mort survient à la suite de complications, notamment de suffusions arachnoïdiennes, d’épanchements dans le péricarde ou, suivant Trousseau, comme conséquence des excoriations et des plaies qui résultent du décubitus forcé ou de l’usure des téguments par des mouvements trop persistants et énergiques. La mort peut aussi être déterminée directement par l’épuisement nerveux. On voit alors le mal progresser rapidement et prendre une intensité effrayante; le malade tombe dans le coma et la prostration (1).

Causes. — La chorée appartient principalement à l’àge compris entre la seconde dentition et la puberté. Elle est très-rare avant six ans et après vingt ans; mais il est positif qu’on peut la rencontrer encore chez des personnes âgées de 40 et 50 ans.

Le sexe fémininy est particulièrement prédisposé. D’après les relevés faits par M. Sée, il se trouve trois fois plus de filles que de garçons parmi les enfants choréiques. La proportion reste la même chez les

(1) Voyez Leudet, Sur les chorées sans complications terminées par la mort , in Archives gèn. de médecine, 1855, sept., p. 285.

adultes, suivant liasse (1). D’un autre côté, la maladie guérit plus difficilement chez les garçons que chez les filles. Selon les relevés numériques de Moynier, sa durée moyenne est du double chez les premiers.

Les autres causes prédisposantes individuelles sont : l’hérédité, le tempérament lymphatique, la diathèse tuberculeuse, l’anémie, l’hydroémie, la convalescence, la grossesse, la masturbation et en général les excitations sexuelles prématurées.

Comme causes prédisposantes extérieures on signale les saisons et les climats froids et humides. Quelques auteurs affirment que la chorée ne se voit jamais sous les tropiques.

Les causes occasionnelles qui font éclater le mal chez les sujets prédisposés, sont : les émotions vives de frayeur, de colère ou de joie, l’imitation , l’agacement plus ou moins permanent de certains nerfs sensibles et le passage de plusieurs maladies aiguës telles que la rougeole, la variole, la scarlatine, la coqueluche, la bronchite, la méningite.

Diagnostic. — Aucun praticien ne se trompera jamais à l’égard des formes gesticula toires de la chorée des enfants ; mais dans la chorée grave, les formes mixtes et celles qui entrent seulement comme éléments dans la composition de certaines grandes névroses embarrasseront souvent son diagnostic. Il importe donc de bien mettre en évidence les caractères différentiels.

On remarquera :

1° Que les mouvements choréiques sont essentiellement ataxiques et désordonnés ;

2° Qu’ils n’ont jamais l’intensité des mouvements convulsifs ni celle des mouvements passionnels ;

5° Qu’ils sont, ou provoqués par la volonté, ou du moins influencés par elle, sans lui obéir toutefois;

4° Que des mouvements non voulus se mêlent constamment aux mouvements voulus et produisent ainsi de la maladresse;

5° Que le désordre devient plus marqué quand on fait faire au malade des mouvements complexes exigeant le concours d’un grand nombre de muscles ;

6° Que la conscience n’est pas troublée pendant les attaques ;

7° Que les mouvements cessent invariablement pendant le sommeil.

(I) Krankheiten des Nervenapparats , p. 161.

Le ballisme et le martellement — les chorées rythmiques des auteurs, — cessent également pendant le sommeil, mais ce sont des mouvements spontanés, irrésistibles, monotones, astasiques plutôt qualaxiques.

Les mouvements convulsifs , épileptiques et hystériques sont absolument involontaires, forcés, violents, simples, passagers et nullement rattachés à l’attention ou à la conscience.

Les mouvements onéiroliques , extatiques et maniaques , spécialement la dansomanie et le tarentisme, sont des mouvements coordonnés, réguliers, conformes à une idée ou à un but, mais dont l’individu, absorbé dans un rêve ou une hallucination, ne se rend pas compte.

Pathogènie . — Il est extrêmement difficile, dans l’état actuel de nos connaissances, de dire quelque chose de satisfaisant sur la nature ou la cause prochaine des accidents choréiques. Nous croyons même que la lumière ne pourra venir que d’une découverte future de la physiologie. En attendant, contentons-nous de circonscrire le sujet et de mettre en relief les opinions qui ont pris rang dans la science.

Si la chorée a été appelée une folie musculaire , insanity of muscles , ça été une comparaison plutôt qu’une raison. Personne ne placera plus sa cause prochaine, nous le croyons du moins, dans les muscles, pas même ceux qui font des efforts pour lui faire assigner une nature rhumatismale. Remarquons au surplus qu’en dehors du trouble spécial, les muscles fonctionnent normalement, que leur tissu n'est donc pas malade, que le trouble choréique peut s’étendre, successivement ou accidentellement, sur l’ensemble du système, qu’il saute fréquemment d’un groupe de muscles à un autre et qu’il est précédé de symptômes phrénopathiques et céphaliques.

La chose est certaine : la chorée est une névrose , et une névrose de h motilité, car ni la sensibilité, ni l’intelligence n’y prennent une part constante ou essentielle.

Mais où faut-il chercher son point de départ? Dans un centre nerveux évidemment. Est-ce dans la moelle épinière, la moelle allongée, le cervelet ou tout autre organe spécial de la base de l’encéphale?

Les recherches anatomiques nous font défaut. L’occasion de faire des autopsies n’a pas été rare. Mais si l’on a trouvé parfois des lésions soit dans la moelle épinière, soit dans un point de l’encéphale , elles avaient un caractère ou trop général ou trop accessoire, et n’ont jamais offert des relations constantes avec le symptôme; et la plupart

du temps on n'a rien trouve'. ïl ne reste donc que l'analyse physiologique.

Or, la plupart des auteurs se prononcent en faveur de la moelle épinière ; les uns, parce qu’ils considèrent cet organe comme le centre de la coordination de tous les mouvements de locomotion, les autres parce qu’ils croient avoir toujours constaté des signes d’irritation spinale ou vertébrale, et que, dans l’immense majorité des cas, la chorée est un accident de la croissance. L’opinion d’un praticien très-estimé de Francforts/M., Stiebel père, a longtemps été prédominante en Allemagne. Il avait affirmé que dans toutes les chorées des enfants et des adolescents on pouvait constater, à l’aide de la pression, une sensibilité morbide cfe la 7e vertèbre cervicale et de la lre dorsale et il avait attribué par conséquence la cause à une irritation spinale entretenue par une disproportion entre la croissance de [la moelle et celle de la colonne vertébrale. Mais l’existence de la rachialgie ne s’est pas confirmée, et l’on s’est convaincu de plus en plus que l’irritation spinale ne pouvait rendre compte que d’une partie des symptômes.

Il est, au contraire, des raisons solides qui parlent en faveur de l’origine cérébrale de la chorée. Ce sont, d’abord sa suspension pendant le sommeil ainsi que pendant la narcose chloroformique ; et la dépendance où elle est, pendant la veille, de l’attention, de la volonté et de l’émotion ; puis, la forme unilatérale, hémiplégique comme on dit abusivement, quelle affecte de préférence ; enfin, la circonstance que la face, les yeux, la langue et les bras sont plus généralement et plus profondément troublés, tandis que les jambes n’y participent qu’en dernier lieu et dans les formes les plus graves.

C’est donc le cerveau, nous en sommes convaincus. Mais quelle partie du cerveau?

Nous ne nous arrêterons pas au cervelet que certains pathologistes ont fait intervenir par une sorte de préjugé théorique dont l’inanité ne forme plus de doute à l’heure qu’il est.

Dans une série d’autopsies on a trouvé des altérations des méninges ou de l’hypérémie des couches superficielles des hémisphères. Personne ne contestera que ce fussent là de simples lésions terminales , n’ayant aucun rapport génétique avec les troubles de la motilité. L’intégrité plus ou moins parfaite des autres actes cérébraux nous autorise aussi à exclure toute la grande portion de l’encéphale qui est consacrée aux fonctions psychiques et sensorielles. Et nous savons pourtant que

les lésions de l'appareil moteur encéphalique ne se révèlent que sous les seules formes de convulsion, de paralysie ou d’ataxie constante!

Force nous est donc de chercher l'origine des troubles chore'iqucs dans les points où l’appareil moteur se rencontre avec l’appareil de la volonté, en d’autres termes, dans les foyers coordinateurs supérieurs. Nous croyons qu’il y a relâchement des liens qui unissent l’appareil nerveux qui exécute à l’appareil cérébral qui commande. Chacun d’eux est intact, pensons-nous, seulement le premier n’est plus exactement adapté au second. Les choréiques nous font l’impression d’automates dont les ressorts et les liens intérieurs seraient relâchés. Comment cela se fait-il? — y a-t-il trouble dénutrition, infiltration séreuse ou altération matérielle quelconque dans les points que nous venons de désigner? — c’est ce qui doit faire l’objet de recherches ultérieures qui auront à élucider en outre la part d’inlluence qui revient sans doute à l’appareil empêchant.

En attendant, nous devons nous contenter d’une définition plus ou moins vague,, pour ce qui concerne le mode d’activité dans lequel se trouvent les nerfs périphériques et les muscles.

Les auteurs se servent des mots excitation et excitabilité , irritation , convulsion y association morbide (Trousseau), décharges anomales (J. Frank), etc., en se plaçant sur le terrain purement conjectural. Il n’y aurait aucun avantage à les y suivre. Nous nous permettrons une seule remarque relative à l’hypothèse d’une excitabilité morbide des nerfs moteurs.

Les phénomènes choréiques font certes l’effet d’une disproportion existant entre l’acte cérébral et l’excitabilité périphérique. Cette disproportion proviendrait-elle réellement d’une exagération morbide de celle-ci?

L’intoxication par la strychnine peut être invoquée comme preuve que l’excitabilité des nerfs moteurs peut être augmentée outre mesure, sans que celle des nerfs sensibles le soit en même temps. Mais il est une différence qui, peut-être, sera utilisée un jour pour formuler la théorie de la chorée. Dans la strychnose l’excitabilité est réflexe (spinale) et les mouvements dépendent de tiraillements bruts, non combinés, tandis que dans la chorée ils sont spontanés en apparence, et répondent à des émotions ou intentions. Y aurait-il quelque chose qu’on pourrait qualifier d’acte réflexe cérébral ?

1° Chorée des enfants .

C est l’espèce la plus commune, et à laquelle s’appliquent principalement les remarques générales qui précèdent. Elle appartient à l’àge compris entre la seconde dentition et la puberté. Sa forme est presque toujours gesticulatoire. Sa cause semble dépendre de la croissance.

On sait que ce travail se fait par périodes. Nous avons souvent constaté que les troubles choréiques surviennent précisément aux époques où l’accroissement de la charpente osseuse est le plus rapide, et qu’ils disparaissent aux époques d’arrêt. Y a-t-il disproportion entre l’extension des parties dures et celle des organes mous qu’elles protègent ? ou congestion de ceux-ci, ainsi que Stiebel l’avait pensé? ou la chorée est-elle un accident de la reprise plus active du travail de formation et de nutrition qui a lieu dans l'encéphale aux époques indiquées ?

2° Chorée encéphalopathique.

Toutes les chorées, selon nous, procèdent du cerveau. Mais nous appelons spécialement encéphalopathiques, celles qui sont symptomatiques d’une lésion matérielle de cet organe, à savoir : les chorées survenant à la suite de chutes ou de coups reçus sur la tête, ainsi que celles qui s’accompagnent d’accidents hémiplégiques, de troubles des sens ou de l’intelligence. Elles sont nécessairement chroniques et aboutissent souvent à l’épilepsie, à la démence ou à la paralysie.

M. Serres, s’appuyant à la fois sur les vivisections et sur quelques faits pathologiques, avait attribué une importance particulière aux tubercules quadrijumeaux dans la production de la chorée. M. Longet (1) s’est efforcé de combattre cette manière de voir.

3° Chorée sympathique.

Des troubles choréiques peuvent être induits par des affections du cœur, de l’intestin, des testicules, de l’utérus et peut-être des cavités articulaires. Ce sont les chorées réflexes des auteurs. Nous aimons mieux les appeler sympathiques , attendu que rien ne démontre que la cause n’affecte les nerfs moteurs que par l’intermédiaire des nerfs sensibles.

La péricardite et l 'endocardite ont attiré l’attention depuis que plusieurs bons observateurs ont essayé de rattacher la chorée à la dia-

(I) Anatomie et physiologie du système nerveux. Paris, 1842, t. I, p. 480,