OBSERVATION
OBSERVATION de Jean-Louis Cha, 16 mois. Cet enfant a été examiné pour la première fois le 25 mai 1939. L’interrogatoire des parents ne révèle aucun antécédent héréditaire pathologique. L’enfant est né le 11 janvier 1938 dans des conditions normales avec un poids insuffisant de 2 kg. 750. On retrouve dans ses antécédents des fautes certaines d’alimentation et d'hygiène. Nourri au sein jusqu’au 2e mois, au lait Nestlé jusqu’au 9% mois, il a sa première dent à 4 mois et demi; il ne prend aucun jus de fruit jusqu’à 9 mois; à ce moment, il est placé dans une crèche où on donne habituellement du jus de fruit et une soupe de légumes; mais on apprend par le médecin de la crèche que l’enfant n’y était amené que très irrégulièrement, qu’il présentait des crises de vomissements et de diarrhées inexpliquées suivies de périodes d’anorexie invincible. Le médecin de la crèche a-remarqué de la pâleur marquée des téguments, de l’atonie musculaire. Cependant, la croissance pondérale était cependant satisfaisante. L’enfant eut une rougeole et une varicelle pendant cette période.
A 13 mois et demi, la mère le reprend avec elle et habite dans un logement restreint, deux pièces pour huit personnes; d’autre part, elle travaille et ne peut sortir l’enfant qui reçoit, pendant une courte période, un régime à peu près satis-. faisant :
— un biberon de lait de vache de 200 grammes;
— une purée de légumes, plus un œuf au jambon;
— un bouillon de légumes épaissi de flocons d’avoine;
— un biberon de lait ou une soupe de légumes.
Mais l’enfant reste anorexique et refuse toujours de prendre du jus de fruit.
La mère est frappée par la pâäleur de l’enfant et, sur le conseil d’un médecin consulté, lui donne une cuillerée de jus de viande tous les deux jours.
En résumé, nous retenons que, jusque vers l’âge de 16 mois, l'enfant avait eu un régime à peu près totalement privé de
jus de fruit, qu’il avait des troubles digestifs à répétition et qu'il était extrêmement pâle.
Cependant, l'enfant a une courbe de poids régulièrement croissante et il commence à marcher quand, le 10 mai 1939, il se brûle à la paume de la main gauche. Le 15 mai, sa température monte à 39°5 et le médecin attribue la fièvre à la fois à une bronchite et à l'infection de la brûlure dont il excise la phlyctène. Mais les jours suivants, la température se maintient à 38°, l’enfant reste abattu et inerte le jour, agité et insomnique la nuit; en même temps, apparaissent de la constipation, des nausées et des vomissements répétés. Le 24 mai, la mère remarque que son nourrisson porte souvent la main à la tête, que sa fontanelle est gonflée et tendue, que les veines de son cuir chevelu sont très apparentes et, inquiétée par ces symptômes, elle l’amène le lendemain, 25 mai, à la consultation où l’on observe une première crise convulsive.
L'examen du 25 mai 1939 montre un enfant hypotrophique, (pesant 8 kg. 760 à 16 mois), d’une pâleur frappante, somnolent, couché en chien de fusil, paraissant photophobique; il geint et porte souvent la main droite à sa tête. Il est hostile à l'examen et crie dès qu’on le palpe. On ne trouve pas de signe de Kernig, mais une légère raideur de la nuque, et nous sommes surtout frappé par deux symptômes :
— Une tension extraordinaire marquée de la fontanelle bombée et dure comme un ballon.
La palpation en est douloureuse.
— Un développement exagéré de la circulation veineuse collatérale du crâne ayant un aspect très anormal, Ce lacis veineux siège sur le sommet du crâne, au niveau et autour de la fontanelle, débordant sur les régions pariétales et frontales, dessinant une véritable tête de méduse qui se gonfle surtout lorsque l’enfant crie.
I n’y a pas de raie vaso-motrice. Il est difficile de’ préciser l’état des réflexes tendineux. Il n’y à pas de paralysies oculaires, les pupilles réagissent normalement à la lumière; le reste de l’examen est à peu près négatif : cœur, poumons, foie, rate et gorge sont normaux; on ne décèle qu’une poussée dentaire et une petite malformation (hypospadias), la température est à 38°.
Une ponction lombaire est pratiquée en décubitus latéral, la tension rachidienne au Claude est de 56. Le liquide est
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clair, légèrement jaunâtre quand on le régarde sur un fond blanc; il renferme 75 éléments par mms, moitié polynucléaires, moitié lymphocytes, des hématies, pas de germes, pas de B.K., 0 gr. 80 d’albumine, B.W. négatif. DE
L'examen oto-rhino-laryngologique est négatif. La cutiréaction à la tuberculine est négative.
Le premier jour de son séjour à l'hôpital, l'enfant refuse de boire; dans la soirée, il fait des secousses convulsives, localisées à l’hémiface gauche; on lui fait deux lavements bicarbonatés et 400 grammes de sérum glucosé sous la peau.
Le 26 mai, l’état de l’enfant semble s’aggraver, l’anorexie et la constipation sont complètes; on assiste, dans la matinée, à des crises convulsives répétées; à 9 heures, une crise jacksonienne localisée à l’hémiface droite et au bras droit durant un quart d'heure; à 10 heures, deux nouvelles crises analogues à 5 minutes d’intervalle; à 10 heures et demie, une crise jacksonienne gauche.
La température est à 37° le matin, 38° le soir, le pouls à 140 régulier, la respiration régulière. L'enfant gémit sans cesse. L’extrême pâleur des téguments fait pratiquer un examen de sang qui montre une chloro-anémie importante.
Hémoglobine : 45 %; Hématies : 3.900.000.
Leucocytes : 11.000.
Polynucléaires neutrophiles : 66.
Polynucléaires basophiles : 1.
Lymphocytes : 15.
Monocytes : 4.
Forme de transition : 13,
Cellule Türck : 1.
Temps de saignement : 4 m. 30 sec.
Temps de coagulation sur lame : 10 minutes.
En raison de la tension de la fontanelle, on pratique deux ponclions ventriculaires; ces ponctions sont faites à l'angle externe de la fontanelle. L’aiguille ayant traversé les plans superficiels et la dure-mère, aucun liquide n'apparaît. En poussant la ponction plus profond à 5 ou 6 centimètres, donc en plein ventricule, on obtient du liquide : ;
— À droite, liquide franchement hémorragique coulant en gouttes pressées et coagulant rapidement dans les tubes; on ne peut donc l’examiner histologiquement. L’ensemencement sur gélose ordinaire et sur gélose ascite montre qu’il est stérile,
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— À gauche, liquide xanthochromique coulant moins rapidement qu'à droite, encore jaune après centrifugation, contenant 2 gr. 30 d’albumine par litre :
— 43 éléments blancs par mm;
— 40 %, de polynucléaires;
— 60 % de lymphocytes;
— de très nombreuses hématies;
— quelques cellules endothéliales;
— pas de germes visibles ni de B.K. Les cultures sur gélose ordinaire et gélose ascite restent négatives.
L'examen comparé des ponctions ventriculaires et lombaire montre une véritable dissociation. |
L'hémorragie prédomine au niveau du ventricule droit; elle paraît moins importante au niveau du ventricule gauche. Dans les espaces sous-arachnoïdiens, elle est plus discrète : liquide clair, légèrement jaunâtre, à lexamen chimique; il n’y a que 0 gr. 80 d’albumine contre 2 gr. 30 dans le liquide ventriculaire; et, au microscope, les hématies paraissent moins nombreuses.
Au point de vue thérapeutique, on ajoute aux lavements bicarbonatés et au sérum glucosé des injections intramusculaires d’une ampoule de vitascorbol, d’une ampoule d’hépatrol et de 0 gr. 02 de gardénal sodique.
Le 27 mai, l'enfant est toujours somnolent avec, par intermittence, agitation et cris, mais les crises convulsives ne se reproduisent pas.
La pâleur semble s'être accentuée, une transfusion intraveineuse de 80 cc. de sang est pratiquée et bien supportée.
Une radiographie du crâne révèle une disjonction des sutures —— une radiographie des membres — des cartilages de conjugaison normaux, un éxamen du fond de l’œil, un léger flou des bords papillaires.
L'enfant refuse toujours de boire, on remplace les lavements bicarbonatés par des lavements alimentaires (50 gr. de lait, plus deux œufs).
Le 28 mai, l’état de l’enfant s’améliore légèrement; s’il est toujours somnolent et hyperesthésique, il est un peu moins pâle, la fontanelle est moins tendue, les convulsions ne se reproduisent pas; l’enfant a des yeux plus expressifs, prend quelques cuillerées d’une eau sucrée, reconnaît sa mère dans l’après-midi.
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Le 29 mai, même état, l'enfant prend de l’eau sucrée et
un jus de fruit, On continue le même traitement auquel on
décide d'ajouter dés injections intra-musculaires de 10 cc. de sang maternel tous les deux jours.
Le 30 mai, l’état reste stationnaire, l’enfant boit du lait et du jus de fruit, la température est à 37°, la lecture d’une deuxième cuti-réaction la montre négative, on fait alors une intradermo-réaction qui sera également négative.
Une nouvelle ponction lombaire est pratiquée. Le liquide céphalo-rachidien xanthochromique coule en gouttes pressées, contient de très nombreuses hématies, 80 éléments blancs par mm (moitié polynucléaires, moitié lymphocytes), 1 gr. 20 d’albumine et 0 gr. 66 de glucoce par litre, pas de germes visibles ni de B.K. Les cultures sur gélose ascite et gélose ordinaire ne poussent pas.
On fait aussi deux ponctions ventriculaires, ramenant des deux côtés un liquide franchement hémorragique, coagulant rapidement, stérile aux cultures.
La dissociation mise en évidence par. nos précédents examens s’est atténuée quelque peu; des deux côtés, au niveau des ventricules, ‘l’hémorragie est franche. Mais dans les espaces sous-arachnoïdiens, si les éléments figurés ont augmenté de 75 à 80 éléments par millimètre cube, si l’albuminorachie est passée de 0 gr. 80 à 1 gr. 20 0/00, le liquide recueilli par ponction est seulement xanthochromique.
11 subsiste, en fait, une différence de degré entre les lésions hémorragiques décelées d’une part dans les ventricules, dans les espaces sous-arachnoïdiens d'autre part.
Après les ponctions, l’enfant fait quelques crises jacksoniennes, localisées à l’hémiface gauche.
Un nouvel examen du sang montre :
Hémoglobine : 45 %; Hématies : 4.100.000.
Leucocytes : 6.600.
Polynucléaires neutrophies : 63; éosinophiles : 8. Lymphocytes : 28.
Monocytes : 7,
Forme de transition : 7.
Forme particulière : 2.
Le 31 mai, l’état s'aggrave à nouveau. La température est à 38°5 le matin, à 39° le soir, l'enfant est un peu somnolent.
L'amaigrissement, qu’il n'avait pas cessé de présenter déjà à son entrée à l'hôpital, s’est accentué.
