OBSERVATION TITI

(Résumée.)

BaTTEn (4).

Rapporte le cas de deux enfants atteints dans une même famille.

Fred (B.), normal jusqu'à 3 ans, commença par ne plus pouvoir mar-, cher; progressivement il perdit l'usage de la parole; 1} lui fut impossible de se lever; il devint sale dans sa tenue et aveugle. À 7 ans, il était dément etavait un tremblement général de la tête et des membres.

Les réflexes rotuliens étaient vifs.

L'examen ophtalmoscopique montra une atrophie optique et une pigmentation de tout le fond de l'œil avec des taches blanches irrégulières.

La macula était intacte.

Henri (B.), normal jusqu’à 3 ans et demi, eut à ce moment un accès

. épileptique. Ils se renouvelèrent tous les huit jours ; ses facultés intellectuelles diminuèrent ; il était bruyant; il perdit l'usage de la parole

A l'examen il semblait voir, les pupilles réagissaient à la lumière; ni atrophie, ni altérations ne purent être mises en évidence dans le fond de l'œil,

Réflexe rotulien normal.

Ni Wassermann ni examen du liquide céphalo-rachidien ne furent faits.

OBSERVATIONS IV, V et VI (Résumées.) Dine-FRENKEL (10).

Pas de consanguinité des parents ni d’antécédents syphilitiques, aucune tare nerveuse chez les ascendants,

Sur six grossesses, une gémellaire avec mort à 6 ou 7 jours, avec une mort à 2 ans; une produit une fille normale, Les trois autres constituent les observations suivantes :

1° R... Evolution normale Jusqu'à 7 ans. À ce moment, diminution de la vuequi, dans l’espace d'un an, arrive à l’amaurose presque complète.

A 8 ans, maladresse des mains, puis trouble de la marche; avance à petits pas, les jambes écartées, les bras portés en avant. !

L'année suivante, le caractère devient difficile, irritable:; la mémoire, l'attention, le jugement faiblissent. Vers 13 ans se produisent les premières attaques convulsives, avec perte de connaissance (salivation, convulsions toniques, stertor).

La mort survient à la vingtième année, après une période grabataire et cachectique de plusieurs mois.

29 R. (Léa), 18 ans, née à terme, rougeole à 2 ans.

A 8 ans, céphalées, baisse de la vision aux deux yeux et de l'intelligence. Au moment de la puberté (treizième année), on note pour la première fois des troubles de l'équilibre et, un an plus tard, des troubles épileptiformes.

Vision : Strabisme convergent, ne sait pas fixer, mouvements oculaires qui n'ont qu'une analogie lointaine avec le nystagmus. -

Rétinite pigmentaire avec atrophie du côté temporal de la papille; les artères sont très grêles, les veines mieux remplies.

Acuité et champ visuels impossibles à déterminer.

Audition : En apparence normale, épreuve de Baranyi négative.

Pas de troubles de la sensibilité, vaso-moteurs ou trophiques.

Réflexes tendineux conservés.

Les réflexes cutanés comme ceux de défense sont normaux.

Système cérébelleux : Troubles de la statique et de la marche, les jambes sont écartées, les pieds traînent à terre; elle s’avance à petits pas, le pied gauche est porté en avant, puis le pied droit arrive à la hauteur du gauche sans jamais le dépasser, si bien que la malade s'avançant est toujours dans un demi à droite; le corps est incliné à gauche et un peu en avant, la tête rejetée en arrière; les mains planent comme pour chercher un appui.

19 Mouvements intentionnels démesurés.

20 Asynergie dans l’acte de s'asseoir étant en position couchée,

30 Adiadococinésie en partie par défaut d'attention.

4° Catalepsie cérébelleuse.

Mentalité : Jusqu'à 7 ans et demi, l'intelligence a été parfaite (lenfant savait lire et écrire), mais a diminué depuis.

19 Diminution de l’attention volontaire.

20 Incapacité de généralisation.

30 Infantilisme affectif.

4° Exagération de l’émotivité.

59 Orientation dans le temps et l’espace manifestement diminuée.

Parole : Articulation troublée; les dentales et les labiales particulièrement sont presque complètement supprimées.

Depuis la quatrième année, crises épileptiformes avec morsure de la langue et longue phase de stertor.

Crâne sous-brachycéphalique.

R. (Madeleine), 13 ans. — À 7 ans et demi, céphalées, baisse progressive de la vision.

Très léger strabisme convergent.

Pupilles : Dilatation moyenne, réagissent faiblement à la lumière et à l’accommodation. Nystagmus variable.

Fond de l'œil : Rétinite pigmentaire avec atrophie optique du côté temporal et diminution du calibre des artères.

Acuité et champ visuels impossibles à déterminer, par suite de l’incohérence des réponses et de l’inattention du sujet.

Les troubles moteurs et intellectuels sont identiques à ceux de la sœur aînée, sauf qu'ils sont un peu moins accusés.

On ne note pas encore d’épilepsie, mais de fréquents soubresauts et des terreurs nocturnes.