OBSERVATION VII

(Résumée.)

Maxon (25) :

Sur six enfants, les trois aînés sont atteints.

Consanguinité des parents. Une fausse couche au troisième mois :

1° En 1904, l'aîné : un garçon, avait 10 ans; il était resté normal jusqu’à 6 ans, puis à la suite d'une rougeole, diminution de la vue et de l'intelligence. A l'examen, à l’âge de 10 ans, la vision centrale était déjà perdue et l’œil droit était parfois en divergence. Aux deux yeux, on trouve dans la région maculaire une petite tache rouge noire entourée de gros pigments noirs; rien à la périphérie de la rétine.

20 Chez la sœur, âgée de 9 ans, l'intelligence et la vue étaient également restées normales jusqu’à 6 ans et diminuèrent ensuite. Mêmes lésions du fond de l’œil que chez le frère, mais plus limitées au centre de la macula.

30 La sœur, âgée de 8 ans, est arriérée à l'école, par rapport aux élèves ; mais plus intelligente que les deux aînés. Elle fixe encore et a, avec 1,90 D, une acuité de 6/36.

Dans la région maculaire, fin poinullé « faint stippling in macula »,

six ans après, Mayon constate que les lésions maculaires restaient stationnaires chez les trois enfants ; mais que l’aîné est devenu complètement idiot et que les autres ont été mis dans une école pour enfants arriérés.