OBSERVATION XII

(Résumée.)

RoGazski (34) :

Jeune fille suisse, catholique, sans antécédents héréditaires ni hérédité familiale. Normale jusqu'à l’âge de 7 ans : arrêt de développement intellectuel ; vers l’âge de 10 ans,‘ diminution de l’acuité visuelle, atrophie des nerfs optiques avec aspect spécial de la macula : autour d’une zone ovale jaune rouge il y a une couronne pigmentaire frangée. Pigmentation de la rétine.

A 13 ans, troubles de la parole et de la marche; à 14 ans, attaques épileptiformes, nystagmus. Et, progressivement, la malade devient aveugle, démente, muette, avec paralysie spasmodique, puis contracture des membres inférieurs. L'expression stupide du visage estcelledel'idiot,

Mort par marasme à 26 ans.

US Cerveau ne pesant que 676 grammes. Les cellules de toutes les couches et de toutes les régions du cerveau présentent un processus de tuméfaction. Les lésions se superposent aux descriptions de Schaffer avec seulement des différences de degrés. La tuméfaction est moins

marquée ainsi que le boursoufflement des prolongements; il n'ya pas”

de désintégration du spongioplasma dans les cellules très atteintes, ni de masses poussi‘reuses démontrant une destruction du réseau même ; dans les cellules tout à fait pâles, on retrouve un fin reticulum. Il y a

des lésions de sclérose des cellules dans les circonvolutions centrales. Les

granulations de Nisslont disparu ; les points nodaux du réseau protoplasmique sont faiblement marqués. A l'encontre de Schaffer, Rogalski considère que le cylindraxe participe à la tuméfaction des autres parties de la cellule. Pas d’atrophie du nerf optique. (méthode Weigert-Pal). La diminution des fibres cérébrales porte surtout sur le réseau supraradié et les fibres marginales tangentielles. La pie-mère est peu épaissie et se décortique bien. Pas d'infiltration périvasculaire, granulations èpendymaires du quatrième ventricule. gt