CHAPITRE Il

Étiologie.

L'étiologie de la dystrophie neuro-épithéliale juvénile nous apparaît d'une extrême simplicité si on se borne à la notion fondamentale de familialité.

Les causes banales de syphilis, d’alcoolisme, de tuberculose ou de maladies du fœtus doivent être éliminées. Il s'agit sans nul doute d’une affection familiale.

Nous ne saurions, sans sortir des limites étroites que nous nous sommes imposées, aborder la question des maladies du germe dont l'origine demeure encore obscure à bien des points de vue. L'épuisement de la race, qui semble jouer un rôle prépondérant pour la maladie de Tay-Sachs, presque exclusivement signalée chez les Juifs, particulièrement d’origine polonaise, n'entre pas en jeu dans la forme juvénile. Oatman, Batten, Spielmeyer, Bielschowsky, Frenkel et Dide, Rogalski, Mayon, Stéphenson, Nettleship, Stargardt notent la familialité sans pourtant déceler une tare apparente quelconque chez les ascendants.

Spielmeyer a relevé la syphilis d’un des procréateurs sans que l'antériorité de cette affection par rapport à la conception soit établie.

IL est un autre fait digne d'être noté et mis en lumière par Frenkel et Dide : dans une famille où trois enfants sont atteints de Ja dystrophie, d’autres sont nés avant et après les malades, qui ne présentèrent aucune dysgénésie nerveuse

apparente ;

SENS Est La consanguinité qui a été signalée ne joue pas dans tous les cas à beaucoup près.

Donc, quand nous aurons retenu la donnée positive et indiscutable de la familialité, nous posséderons les seules connaissances cerlaines touchant l’étiologie.