‹ Syndrome de HENSCHEN et Syndrome de MORGAGNI-MORELChapitre 17 sur 20 · STATE · texte numérisé non relu

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recouvertes par la dure-mère. La description qu'en fait Lancelin est la suivante :

Deux plaques osseuses à contours découpés, leur face interne est convexe. Dimensions : 6 cm. sur 4 em. et 7 Cm. sur 7 em. ; la face interne de ces hyperostoses est mamelonnée (ce qui se rapproche étrangement de l’H.F.1. du syndrome de Morgagni).

On ne trouve aucune trace d’hémorragie intra-cranienne. L'examen histologique montre qu'il s’agit d’un véritable tissu osseux (avec corpuscules, petites lamelles et canaux de Havers). Cette néo-formation présente deux couches : une profonde de tissu spongieux, une superficielle compacte. Il semble que l’os naît dans une zone de clivage de la dure-mère.

Ainsi, une fois de plus nous nous trouvons en présence d’une H.F.I. survenant chez une femme enceinte jeune, ou tout au moins découverte à l’occasion de la grossesse.

Nous allons maintenant présenter l'observation toute récente d’une malade. Nous devons remercier ici MM. Ravina et Droguel, qui nous ont communiqué 6e cas typique (à notre point de vue).

OBSERVATION : Mme J..…., âgée de 28 ans, nous est adressée le 28 avril 1950, pour céphalée, fatigue et surtout obésité. Elle mesure 1 m. 73 et pèse 95 kg, Elle a pesé davantage. En avril 1949, elle a atteint le poids de 105 kg. Elle attire l'attention sur le fait que cette obésité est survenue à l’occasion de deux grossesses successives à la suite desquelles elle a engraissé de 30 kg.

Son passé parait assez simple ; elle n’a jamais eu de maladie grave. Elle à été réglée à 10 ans. Un peu irrégulèrement jusqu'à 15 ans. Vers 17 ans elle a commencé à grossir, et comme ses règles étaient peu abondantes, elle a reçu quelques injections de benzo-gynestryl. Elle s’est

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mariée à 24 ans en Juillet 1946, et a commencé presque immédiatement une grossesse normale au cours de laquelle on à pu noter toutefois une sialorrhée intense et qui a persisté 4 mois après l’accouchement, Après celui-ci, la malade a grossi très rapidement de 15 kg. Une seconde grossesse débutant en Janvier 1948 présente la même évolution normale avec toutefois reprise de la sialorrhée. L'accouchement a lieu en Septembre 1948 ; là encore la

malade engraisse à nouveau de 15 kg et atteint le poids que nous avions signalé de 105 kg.

Au moment de notre examen elle donne l’apparence d’une santé satisfaisante. C’est « une forte fille » solidement charpentée, qui porte allègrement son poids, et qui ne donne aucunement l’impression de difformité. La voix est normale, le teint clair, les cheveux normaux. il n’existe aucune distribution anormale de la pilosité.

L'examen clinique ne montre aucune anomalie. Les règles sont peu abondantes et surviennent avec un retard prononcé, l'intervalle entre deux périodes menstruelles attemt 35 et même 40 jours.

Cependant, la malade se plaint, elle souffre de la tête, accusant une céphalée diffuse tant frontale qu'occipitale, sans horaire et sans recrudescence précise. Elle est fatiguée, « elle se traîne » nous dit-elle. Le matin elle ne peut se lever. Elle dormirait toute la journée. Elle n’a « de goût à rien » et cherche à sortir de l’état où elle est.

La radiographie du crâne montre un hyperostose frontale d’importance moyenne. La selle turcique est normale.

La malade présente donc deux des éléments du syndrome de Morgagni, hyperostose frontale interne et obésité, mais elle n’a aucun signe de virilisme.

On pratique, le 3 Mai 1950, une ponction lombaire suivie d’injection d’air. Le liquide est normal ; les ventri-

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