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eules cérébraux sont en place et de taille normale, Les citernes — en particulier celles de la base — sont également normales.

Cette encéphalographie est suivie pendant une dizaine de jours d’une céphalée vive et de vertiges. Au bout de 3 semaines, la malade s'améliore. Elle est moins fatiguée, elle mange moins qu'auparavant. Son comportement sexuel s’est modifié, et elle découvre auprès de son mari certaines satisfactions qu'elle ignorait jusqu'alors. Elle part en vacances et nous la perdons de vue.

Au mois d'Octobre 1950, elle nous téléphone triomphante pour nous dire qu’elle est guérie ; elle a maigri, elle n’a plus de maux de tête, Nous lui demandons de venir nous voir, et notre enthousiasme est moins vif que le sien. Elle pèse 94 kg. au lieu de 45 au mois de Mai. Elle est bien réglée, elle n’a plus de maux de tête, mais ce qui est plus frappant c’est le comportement et l’attitude de cette femme. Nous l’avions toujours trouvée un peu dolente, asthénique Elle est vive, pleine d'’entrain, s'intéresse à ses enfants. Elle travaille sans cesse dans sa maison, se lève tous les jours à 7 heures, se couche tard le soir et n’est plus fatiguée.

En reprenant son histoire, il nous apparaît dans le domaine psychique des faits qui nous avaient échappés ; cette malade est une cyclothymique certaine. Dans son enfance, elle a connu une vie agitée, auprès d'une mère déséquilibrée, et d’un frère pervers déjà poursuivi pour vol à l’âge de 16 ans. Elle n’a pris « goût à la vie » qu’à 16 ans où elle s’est mise à faire du scoutisme, ce qui l’a éloignée de son milieu. Pendant des années elle a été heureuse. Avant appris le métier d’infirmière elle s’est installée dans une petite ville et là, l'ennui et la tristesse Pont reprise. Elle s’est mariée et son mariage a été suivi d’une nouvelle période d’euphorie.

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Quand nous l’avons vue en Mai, elle était déprimée, triste, tout lui était pénible et ses 95 kg. en particulier. Quand nous l'avons revue en Octobre, elle était sthénique. Tout lui était agréable et elle avait oublié ses 94 kg.

L’encéphalographie gazeuse à donc modifié l'attitude psychique de cette malade, mais elle n’a rien fait sur les grands métabolismes,

Nous en avons terminé avec les observations que nous aurions voulu plus nombreuses ; telles qu’elles sont cependant, il nous semble qu’elles sont suffisamment démonstratives pour nous prouver que si l’on veut nettement séparer le syndrome de Morgagni du syndrome de la grossesse, il n’y en a pas moins place entre eux pour un syndrome intermédiaire.

Quelles ont été jusqu’à ce jour les positions prises à ce sujet ? Existe-t-il une relation entre l’H.F.L. et la grossesse, et partant, une relation entre U'H.F.I. et les ostéophytes de la grossesse ?

Rokitansky, en 1842, Virchow, en 1865, et Ribbert, en 1902, se sont posés la question. [ls n’ont pu y apporter une réponse satisfaisante. Le premier qui traita le problème un peu plus complètement fut Harbitz, qui, en 1927, signale que 2 des 3 femmes qu’il avait examinées et qui présentaient de l’H.F.I. étaient des nullipares. Nous avons vu plus haut que Dressler s'était posé la question, mais ses observations sont discutées car on n’a pu prouver qu'il s'agissait soit d’un syndrome de Morgagni pur, soit d’ostéophytes de la grossesse.

Les avis exprimés sur les rapports de la grossesse avec l’hyperostose frontale interne ont beaucoup varié par la suite.

Greig, à qui nous sommes redevables d'excellentes descriptions des ostéophytes puerpuéraux, estime qu'il n°y

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a pas de rapport entre ceux-ci et l'H.F.L. ; sur 28 femmes qu'il a étudiées et qui étaient atteintes de cette affection, 2 étaient des nullipares, 4 avaient eu un ou plusieurs enfants. Il faut ajouter que les antécédents obstétricaux des 13 autres n’ont pu être précisés.

Il n'y a aucune preuve, dit Greig, que les ostéophytes intra-craniens (H.F.[.) soient provoqués par la grossesse, et aucune que la grossesse normale, ou les suites de couches, favorise leur développement.

Nieuwenhuise, dont les travaux datent de 1933, considère que l’H.F.I. n’a pas de relation avec la grossesse.

Puis ensuite vient Moore, qui a fait une étude très poussée du syndrome de Morgagni ; il se borne à constater que plus de la moitié des femmes chez qui se développe un syndrome de Morgagni-Morel ont été enceintes au moins une fois. ;

La question en était à ce point lorsque Henschen, qui l’a parfaitement étudiée, après être passé par diverses opinions, considère qu'il existe un parallélisme frappant entre le syndrome qu'il décrit chez certaines jeunes femmes enceintes et le syndrome de Morgagni, qui survient classiquement après la ménopause, (Il nous faut ici signaler que le 1/3 des femmes qui présentent le syndrome de Morgagni sont nulliparés, mais ajoutons-nous, si elles sont nullipares, sont-elles nulligestes ?)

Henschen constate aussi que de grandes multipares peuvent ne pas présenter d’'H.F.I., mais cet argument négatif n'emporte pas sa conviction et il estime que ce fait a moins d'importance que le parallélisme saisissant qui existe entre les deux syndromes.

Morel, en 1937, compare les deux syndromes ; il établit entre eux, quant à lui, une différence fondamentale : Phyperostose de la grossesse est essentiellement transi-

ir

toire. Ce fait, s'il est bien vérifié dans la majorité des cas, n’emporte pas lui non plus la conviction et d’ailleurs, Ducrest, et aussi Lancelin, ne le considéraient pas comme constant. D'ailleurs a-t-on réellement pu prouver que l'H.F.I. de Morgagni-Morel était, elle, non transitoire dans tous les cas ? A-t-on suivi toutes les H.F.I. débutantes jusqu'à leur terminaison ?

Egas Moniz, en 1938, pense également que les 2 syndromes sont sans rapport car, dit-il, les ostéophytes sont des ossifications de la dure-mère qui n’ont rien à voir avec l’H.F.I. Et cependant, nous savons tout d’abord qu'elles peuvent coexister, et ensuite qu’elles peuvent naître de la même manière (Henschen), De plus Dressler et Henschen, qui en ont fait une étude histologique détaillée, sont d'accord sur le fait que l’H.F.I. naît principalement de la couche externe de la dure-mère.

Et c’est ainsi qu’Henschen, qui jusqu’en 1937 ne voyait aucun rapport entre grossesse et H.F.[., revisa sa position surtout à la suite de quelques cas qui se trouvent parmi ceux que nous avons cités.

Nous tenons ici à préciser que nous ne cherchons nullement à prouver que l’H.F.[. et le syndrome de Henschen ne sont que des formes différentes d’une même entité clinique et anatomique.

Nous voudrions simplement, répétons-le, qu’une étude complète et documentée, soutenue surtout par les dosages hormonaux qui sont en notre possession à l’heure actuelle, soit faite sur ce sujet. Les dosages hormonaux en effet nous apporteraient certainement de précieuses précisions à ce sujet.

L’H.F.I. ne ressemble-t-elle pas avant tout aux syndromes hypophysaires sur le plan clinique ? Elle paraît en relations étroites avec plusieurs d’entre eux : le syn-

… Et

drome de Pierre Marie (toutefois nous préciserons plus loin une différence fondamentale entre eux), le syndrome de Babinsky-Frolich, le syndrome de Henschen, et la maladie de Cushing.

C'est ainsi que l'H.F.I. a été observée dans un certain nombre de cas de dystrophie adiposo-génitale dans laquelle on rencontre des troubles du métabolisme des graisses, un diabète insipide, de l’hypogénitalisme. Dans les quelques cas décrits on a observé une absence complète des poils axillaires ou pubiens, alors qu'on observait au contraire de l’hirsutisme facial chez les femmes. On sait que dans certains de ces cas il y a atteinte du lobe antérieur de l’hypophyse, en particulier par tumeurs ; mais, 1l en existe d’autres dans lesquels l’hypophyse ne présente aucune lésion même microscopique.

Le syndrome de Cushing, qui comme le syndrome de Morgagni s’observe presque uniquement chez la femme, s'accompagne de diabète sucré plus ou moins prononcé, et résistant généralement à l'insuline. Il a une symptômatologie très voisine du syndrome de Morgagni. Toutefois, il ne semble pas que l’on ait jamais signalé l’'H.F.I. dans ce syndrome.

L'acromégalie, par contre, paraît devoir présenter des points communs avec le syndrome de Morgagni. Dans certains cas d’acromégalie typique on a observé de l'hirsutisme et de l'obésité ; d’autre part les modifications osseuses sont pratiquement identiques à celles constatées dans PH.F.HE

Et surtout l'H.F.1. apparaît quelquefois dans le syndrome de la grossesse; or ce syndrome, nous l’avons vu, s'accompagne de troubles endocriniens plus ou moins prononcés. Les symptômes cardinaux sont évidemment les modifications An système osseux : les épaississements

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périostés désignés sous le nom d’ostéophytes puerpuéraux qui se rencontrent chez 1/3 des femmes enceintes. Ces épaississements se produisent, nous l’avons déjà signalé, surtout au niveau de la table interne du frontal. L'aspect de ces néo-formations n’est pas absolument identique à celui des H.F.I. qui est constitué par une série de lames étroitement accolées alors que les ostéophytes évoluent sous forme de lames osseuses séparées par des intervalles de tissu conjonctivo-vasculaire ; cependant ces lames se soudent par la suite.

Par ailleurs les épaississements ostéo-périostés de la grossesse, ne restent pas limités à la surface interne du crâne, mais s'observent sur les os de la face, du tronc, et des extrémités. Ils contribuent en même temps que l’hyperplasie des tissus à accuser et à exagérer les traits. Cependant nous avons déjà vu, dans la drescription du syndrome de Morgagni, que l’H.F.I. n'était pas le seul symptôme osseux et qu’un certain épaississement des os pouvait être constaté.

De plus, nous savons qu’au cours de certaine grossesse, en sus des ostéophytes frontaux internes, nous trouvons un certain épaississement des parties molles et des divers organes. Ce syndrome a été aussi constaté chez un certain nombre d’animaux. Lorsque cette hyperplasie est à son maximum, elle peut donner des symptômes décrits sous le nom d’acromégaloïdisme de la grossesse. (Ces cas n’apparaissent d’ailleurs que chez des sujets prédisposés) ; de plus on a décrit quelques cas fort rares de véritable acromégalie au cours de la grossesse. Or nous avons signalé le même phénomène dans certaines H.F.I.

Que pouvons-nous décrire encore dans le syndrome de la grossesse qui l’apparente au syndrome de Morgagni ?

Des troubles du métabolisme des graisses avec accumu-

SRE Ée

lation intense de graisse prenant une allure franchement pathologique.

Des troubles de la pilosité que Bordchardt a décrit sous le nom d’hypertrichose de la grossesse.

Et parfois une polyurie vers la fin de la grossesse, et surtout quelques cas de diabète insipide.

De plus, certains des troubles du caractère qui s’observent souvent chez les femmes enceintes paraissent être, au moins partiellement, en rapport avec des troubles endocriniens.

Nous allons arrêter ici l’énumération des points de contact et des différences entre les deux syndromes. Nous tenons à répéter que notre but n’est pas de les assimiler complètement, mais simplement de les comparer. Si au cours du développement nous avons paru vouloir éliminer les différences que divers auteurs ont signalées, c’est uniquement pour montrer qu'elles ne sont pas inattaquables, et surtout pour tenter de les expliquer par une réaction différente de l’organisme réagissant à une même cause, ce qui peut-être pourrait être prouvé par une étude approfondie.

Et maintenant que notre travail est presque terminé il ne nous reste plus qu’à citer les hypothèses pathologiques qui ont pu être émises par divers auteurs.

Nous ne ferons que citer les anciennes théories qui sont à l'heure actuelle dépassées par les théories endocriniennes,

PATHOGENIE

Quelle est donc la pathogénie de ce «syndrome de Morgagni » ? Morgagni, lui-même voyait dans l’hyperostose frontale interne le premier symptôme de cette maladie. Celle-ci serait due, soit à une malformation congénitale, soit à l’existence d’un trouble métabolique profond. L’hyperplasie et les calcifications osseuses engendreraient par la suite une compression cérébrale qui provoquerait à son tour les symptômes classiques du syndrome.

Il nous faut ici rendre hommage à Morgagni, qui, il y a plus de 200 ans, soupconnait l’influence de la région diencéphalo-hypophysaire sur l’organisme.

Quelles ont été ensuite les hypothèses émises ?

1° Les changements osseux séniles de la voûte cranienne.

2° La déminéralisation, ostéoporose simple.

a Q stion répétée du cerveau chez les déments.

3° La congest pétée d hez les dément (Les troubles psychiques sont rangés par certains auteurs dans les symptômes constants du syndrome).

4° L'atrophie cérébrale entraînant une néoformation osseuse de la voûte cranienne dans la station prolongée au lit.

5° Une stimulation formative, due à la traction d’une

La

dure-mère adhérente (ce serait l'expression d’un trouble du métabolisme calcique).

6° Néoformation osseuse due à un traumatisme.

7° Une théorie inflammatoire (‘pachy-méningite).

Après cette énumération il nous paraît inutile d’insister sur les difficultés de l'interprétation pathogénique d’un semblable syndrome. A l'heure actuelle la plupart des auteurs tendent cependant à admettre une origine diencéphalo-hypophysaire.

On ne peut manquer en effet d'être frappé par les analogies qui existent entre le syndrome d’'H.F.I. et les syndromes d’hyperfonctionnement anté-hypophysaire Pierre Marie, Cushing, etc.

L'existence d’une obésité de type rhizomélique, de virilisme, l'association fréquente d’un diabète de type hypophysaire sont évideniment en faveur de cette opinion des arguments de poids.

Nous devons cependant ici faire mention d’une hypothèse qui est encore envisagée par quelques auteurs : « La théorie du trouble du métabolisme calcique ». Madame Mollaret, la cite dans sa thèse de Paris 1944, où elle pose la question d’une atteinte des parathyroiïdes.

Il apparaît comme assez certain à l'heure actuelle que les troubles du métabolisme phospho-calcique, n’expliqueront rien. Il est en effet difficile d'admettre qu'un taux élevé de calcium sanguin soit à l'origine d’une précipitation de sels phospho-calciques, précisément sur le frontal.

D'ailleurs aucune modification de la calcémie n’a été constatée dans les nombreuses observations de ce syndrome de Morgagni. Un livre récent paru sous le titre « Le Syndrome de Morgagni » par M. Calame, fait d’ailleurs admirablement le procès de cette théorie.

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Une autre hypothèse, endocrinienne celle-là, ne semble pas non plus devoir être retenue ; c’est celle qui prend comme point de départ du syndrome les troubles génitaux.

La base de cette théorie est que le syndrome de Morgagni survient chez des femmes âgées, dont les ovaires sont au repos. Or depuis on a signalé de nombreux cas de syndrome de Morgagni chez des jeunes femmes en pleine activité génitale.

Une autre théorie est née récemment, toujours basée sur les troubles génitaux, mais sa base est un hyper-fonctionnement de l'ovaire.

Cette conception est d’ailleurs appuyée par l'opinion de J. Warter et de ses collaborateurs. Cet auteur admet que c’est chez la femme jeune que le processus d'H.F.I. commence à se produire et se développe ; ce processus serait chez elle beaucoup plus fréquent qu’on ne l’admet communément : il ne serait rare que parce qu'il est méconnu. Chez les femmes âgées l’H.F.T. n’est en général que l’aboutissant d’une série de troubles bien antérieurs. Elle peut exister avec une particulière netteté chez des femmes jeunes et parfaitement réglées. Warter et ses collaborateurs en ont publié une observation dans le Strasbourg-Médical de 1948, page 311, et dans le Strasbourg-Médical de Mars 1950, pages, 141-145. Ces auteurs considèrent que les grossesses n’interviennent nullement, pas plus que les troubles thyroïdiens.

J. Warter, S. Bloch, et R. Moïse, considérant que PH.F.I. est d’origine endocrinienne, ont cherché à préciser la nature intime du dysfonctionnement endocrinien ; ils ont abouti à la conciusion que l'H.F.FI. était essentiellement conditionnée par l’hyperfolliculinie.

Ils ont rapporté à l’appui de cette thèse l’observation d’une malade qui présentait les signes cliniques évidents

PS De

d’'hyperfolliculinie. Les règles étaient d'abondance et de durée normales, mais de 13 à 30 ans elles atteignirent régulièrement 8 jours, Elles étaient de plus précédées de tout un cortège de troubles durant 10 jours environ et qui consistaient en nervosité, insomnie, angoisse, gonflement de l’abdomen, tension mammaire permanente avec exacerbation parfois très douloureuse. Ces données étaient confirmées par l'étude du test de Papanicolaou. Celui-ci, étudié chez cette malade pendant un cycle menstruel complet, a en effet montré sur tous les prélèvements pratiqués un pourcentage de plus de 90 % de cellules caryopycnotiques indiquant une augmentation considérable de la folliculine par rapport à la normale.

Comme il n'existait pas d'autre manifestation endocrinienne chez cette malade, Warter et ses collaborateurs en ont conclu qu’il était logique d'attribuer son hyperostose frontale à l’hyperfolliculinie. On sait, disent-ils, que l’action de la folliculine sur le métabolisme calcique est démontrée et que la notion d'os folliculinique est unanimement admise. Reste à expliquer la localisation de cet os folliculinique au niveau de l’endo-crâne dans l'espèce humaine ; il n'y à en tout cas pas d’objection majeure à admettre que l’os frontal et la base du crâne sont, dans l’espèce humaine, la région où l'os folliculinique se forme avec prédilection.

Cette conception aurait le mérite de permettre une représentation logique du processus. Celui-ci est incontestablement lent et progressif; il pourrait donc commencer tôt, peut-être après la puberté; Warter a observé en effet

des H.F.1. débutantes chez deux jeunes filles de 18 et 19 ans.

Cet auteur imagine la filiation des faits dans le syndrome de Morgagni de la manière suivante :