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trophie bilatérale des glandes parotides et de leur prolongement antérieur massétérin.
Les glandes donnent la sensation d’une masse dure, prise en masse : masse rénitente sans lobulation nette.
Les glandes seules sont prises et on ne trouve au voisinage aucune hypertrophie ganglionnaire.
Les glandes 'sous-maxillaires sont, elles aussi, augmentées de volume, dures, bien visibles à l'examen de la région qu’elles tuméfient d’une manière anormale.
Par le toucher intra-buccal, la sublinguale gauche est perçue sous la forme d’une saillie dure ayant le volume d’une amande.
La palpation des régions palpébrales fait sentir un gonflement bilatéral des glandes lacrymales accessoires. Les glandes orbitaires sont également hypertrophiées et dures.
L'état général de la malade paraît, au premier abord, satisfaisant, bien qu’elle dise avoir maigri pendant ces derniers mois, et elle ne présente aucune déformation du squelette, sauf une légère scoliose.
L'examen viscéral est négatif, sauf en ce qui concerne le système nerveux, comme nous le verrons plus loin.
La respiration est seulement légèrement soufflante au sommet du poumon droit, sans autre signe.
Le cœur est de volume normal. Les bruits sont réguliers.
L’exploration abdominale ne révèle aucune modification pathologique.
Le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés.
L'examen du système nerveux doit révéler des particularités inattendues.
Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont complètement abolis : qu'il s'agisse des réflexes rotuliens, des réflexes achilléens, des réflexes plantaires.
L'examen des pupilles montre une inégalité pupillaire manifeste. La pupille gauche est en myosis. Elle à perdu sa contractilité à la lumière. Il existe, en somme, un signe d'Argyll-Robertson unilatéral gauche.
Ces constatations amènent à rechercher s’il existe d’autres signes de tabes.
La malade n’accuse pas de douleurs à type fulgurant,
mais elle présente quelque troubes discrets de la sensibilité superficielle et profonde, ainsi qu'un léger Romberg.
L'enquête menée sur les antécédents de la malade ne révèle rien d’intéressant.
Le père est mort d'accident. La mère est bien portante.
Nous n'avons pu mener directement, sur les antécédents familiaux de cette malade, l'enquête qui s'impose; il aurait été très utile de voir ses frère et sœur, qui, dit-elle, sont en bonne santé.
M. le Professeur Rollet, qui à examiné cette malade, a conclu comme nous à un syndrôme de Mikuliez, a contirmé l'existence de troubles pupillaires, mais, de plus, a signalé l'existence d’astigmatisme cornéen irrégulier par lésions de kératite juvénile.
L'examen des urines est négatif.
Les réactions de Wasserman et de Hecht sont négaüives.
La tension —
26 avril 1921. — Hier, injection de 1 centigramme de cyanure de mercure. Dans l'après-midi, la malade se sent mal à l’aise, se plaint de maux de tête, de sensation douloureuse au niveau de la parotide gauche, et, ce matin, elle présente une éruption rosée scarlatiniforme sur le thorax et les flancs, mais absente aux plis de flexion et aux points de pression.
27 mai 1921. — On a fait à cette malade, à deux reprises, des injections de néo qui ont été suivies d'incidents qui, lors de la deuxième injection, ont été particulièrement intenses. La malade a ressenti des douleurs débutant dans le bras droit, puis se généralisant avec une sensation d’impotence que la malade dit paraplégique. La face à été le siège de douleur vive, ainsi que les deux bras, affectant le type de « gants de bal ». Elle à dit éprouver des vomissements et une sensation d'élévation thermique.
20 juin 1921. — On a fait, le 17 juin, à 11 heures, une injection de 15 centigrammes de Rhodarsan. Vers 14 heures, la malade à commencé à éprouver des douleurs au niveau des poignets. Puis sont apparues des douleurs épi-
gastriques, avec nausées et céphalée. Ces douleurs se sont étendues, atteignant le coude, le poignet et les mains. Enfin le même érythème rouge vif est apparu au niveau des avant-bras et des mains, de la figure, des pieds.
Le soir, à 18 heures, et le lendemain, la malade accuse une sensation de courbature généralisée. L'examen montre qu'il s'agit d’arthralgie (coude, poignet, épaule, genou, cou de pied) sans que les segments de membres soient douloureux à la pression. Les érythèmes persistent, ont un peu pâli, cependant, le 18 au matin. Les parotides ont nettement augmenté.
Les jours suivants, la rougeur diminue, mais les arthralgies existent toujours, quoique moins violentes. Il y a un léger gonflement au niveau des articulations interphalangiennes. La température s’est élevée à 38°9 le 17 au soir.
Du côté des urines, disque moyen d’albumine, alors que les derniers jours il n’y en avait pas.
30 juin 1921. — On à tenté aujourd’hui de désensibiliser la malade au néosalvarsan. À 9 h. 45, on à pratiqué une injection sous-cutanée (solution glucosée) de 6 milligrammes environ de néo. En même temps, ingestion de la même quantité par voie buccale.
Cette absorption de néo ne s’est accompagnée d'aucun incident.
A 11 heures, injection intraveineuse de 15 centigrammes de néosalvarsan. Par la suite, les mêmes réactions qu'aux injections précédentes ont été observées, mais plus atténuées. Comme moment d'apparition, les premières manifestations sont apparues quatre heures après l'injection intraveineuse. Comme intensité : les érythèmes et les arthralgies ont été moins intenses, la sensation de courbature moins vive, il n’y à pas eu de fièvre, pas eu d’augmentation de l’albuminurie. Enfin, comme durée : en un jour et demi, les accidents ont disparu.
Ainsi, On à pu, sinon faire disparaître, tout au moins atténuer largement les accidents que présentait la malade au néosalvarsan.
Au moment de celte dernière injection, on constata une légère métrorrhagie.
Rise
18 juillet 1921. — La malade part aujourd'hui. La tuméfaction des glandes salivaires a considérablement diminué. On perçoit encore un peu la glande orbitaire externe droite. La parotide droite a beaucoup diminué, de même que la sous-maxillaire droite. La sublinguale droite n'est plus appréciable.
À gauche, la sous-maxillaire reste encore dure; la tuméfaction parotidienne, quoiqu'ayant régressé, reste encore nette. La sublinguale donne une légère induration allongée.
Les signes subjectifs oculaires ont diminué; la sensation de « grains de sable » qu'accusait la malade à à peu près disparu.
La malade n'éprouve plus la sensation de sécheresse buccale qu'elle avait autrefois.
Il n’y à rien à modifier aux constatations faites précédemment quant aux réflexes.
Au niveau des deux genoux, on constate que les rotules sont soulevées par un léger épanchement et on obtient des deux côtés un choc rotulien très net, et surtout à droite, les culs-de-sac sous-tricipitaux se dessinent nettement.
La malade n’a jamais éprouvé de gêne au niveau des genoux.
L'examen du système nerveux confirme la netteté de troubles de la sensibilité au niveau du membre inférieur, il existe une zone d’hyperesthésie tactile au niveau du bord interne des deux pieds, surtout à gauche. Il v a également une diminution dans la sensibilité articulaire et osseuse.
Pas de douleurs fulgurantes, mais très léger Romberg. Cependant, la malade dit qu'elle marche bien dans lobscurité.
Pas de troubles urinaires.
La pigmentation signalée à la face interne de la jambe et du mollet droit ne s’est pas modifiée. À la face interne de la jambe, au-dessus de la malléole interne et du bord du tibia, la pigmentation est réticulée et ponctuée. Entre les macules brunâtres, il y a des îlots de peau qui paraissent dépigmentés par rapport à la peau saine. Au mollet, l'aspect rappelle beaucoup celui des pigmentations obser-
vées à la suite des syphilides acnéiques. On trouve encore sur la malléole interne gauche une cicatrice légèrement pigmentée à sa périphérie et achromique en son milieu; d’autres cicatrices existent sur le dos du pied, ces dernières moins étendues, ovalaires, ayant les dimensions d’une pièce de 1 franc; la malade les dit consécutives à une brûlure.
Plus d’albumine.
26 octobre 1921. — La malade revient aujourd’hui; l’amélioration s’est encore accusée.
La parotide droite a considérablement diminué; le prolongement antérieur reste encore un peu gonflé, dur, mais la saillie est infiniment moins visible qu'au moment de l'entrée de la malade à l'hôpital. À gauche, la tuméfaction a également beaucoup diminué : la glande reste cependant anormalement grosse, tant dans là région parotidienne proprement dite que dans la région masséterine. On peut admettre que la régression à atteint les deux tiers du volume primitif. La glande sous-maxillaire droite n’a plus que le volume d’une petite amande. Elle est un peu plus grosse à gauche. Des deux côtés, la saillie à beaucoup diminué. L'état général s'est beaucoup amélioré. Les urines ne contiennent pas d’albumine. La malade à parfaitement toléré le sirop. de Gibert qui lui a été donné.
.. Les perturbations des réflexes subsistent sans modification.
Cette observation mérite quelques commentaires. Nous voyons chez cette malade, en même temps que le syndrôme de Mikuliez, un ensemble de constatations, de phénomènes pathologiques nerveux, symptomatiques d'un tabes fruste et associé à des troubles oculaires, à une hydarthrose double qui rendent le diagnostie de syphilis héréditaire extrêmement probable. C’est qu'en effet, chez cette malade, si la syphilis est certaine, nous n'avons trouvé aucune trace de syphilis acquise. Les
réactions de laboratoire ont été négatives, sans que ce-
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pendant nous considérions le diagnostie de syphilis comme laissant la moindre place au doute.
Il n’est pas rare de voir, dans la syphilis héréditaire, ces épreuves sérologiques se montrer négatives.
Au moment même où celle malade était dans le service de M. Favre, nous avons pu voir une jeune fille affectée de graves dystrophies, atteinte d’une arthrite, qui à guéri rapidement par le traitement spécifique, et chez laquelle les réactions sérologiques se sont également montrées négatives.
Nous publions la photographie de notre malade lors de son entrée à l'hôpital.
