OBSERVATION XII
De Jong et Joseph (résumée).
Semaine médicale, janvier 1908, p. 58.)
Un cas fruste de syndrôme de Mikulicz chez un infantile.
Le malade Emile L.., âgé de quinze ans, est venu consulter à la clinique ophtalmologique de l’'Hôtel-Dieu, il v a six semaines. Son histoire est difficile à reconstituer, mais il semble que l’affection oculaire et les lésions parotidiennes qu'il présente actuellement se sont développées insidieusement depuis le mois d'avril 1907. II était à ce moment depuis trois ans dans un hameau perdu des Basses-Alpes, travaillant chez des paysans, fort mal traité, mal nourri; à cette époque, sa mère le retira de la famille où il était et le fit revenir à Paris.
Ses antécédents héréditaires sont d’ailleurs chargés. Son père est mort, semble-t-il, de tuberculose pulmonaire. C'était, au dire de la sœur aînée du petit malade, un alcoolique invétéré. La mère a eu vingt et un enfants et deux fausses couches. De ces vingt et un enfants, quinze sont morts en bas âge, mais il est impossible d’avoir des renseignements précis à ce sujet.
Le petit malade qui nous occupe frappe, dès qu'on l’examine, par deux caractéristiques : son infantilisme, sa tuméfaction parolidienne, qui est très accusée, À la vue, on est frappé par l'élargissement des angles de la mûchoire et, à la palpation, on se rend compte qu'il s’agit d'une tuméfaction indolente, uniformément dure et lobulée, sans points ramollis, collée contre le maxillaire infé-
ture
rieur et sa branche montante, et qui ne peut être que la glande parotide. A gauche, il y a même un lobule aberrant antérieur très net,
Les glandes sous-maxillaires sont du volume d’une petite noix et nettement indurées. Les glandes sublinguales font saillie sur le plancher de la bouche. I] n'existe aucun signe fonctionnel concomittant de cette tuméfaction des glandes salivaires. Pas de salivation, pas de douleur.
Nous avons essayé d'obtenir du liquide parotidien par la technique de Sicard pour l’étudier cytologiquement, mais rien ne s'est écoulé par la petite sonde. Le développement de l'hypertrophie parotidienne semble s'être fait sans aucun incident aigu et parallèlement aux lésions oculaires.
Celles-ci sont surtout marquées à gauche. Le malade ne présente pas de tuméfaction palpébrale ni de déformation de la fente palpébrale. La palpalion des fossettes lacrymales ne laisse rien percevoir, les glandes lacrymales ne sont pas hypertrophiées. Le malade présente des signes d'irido-choroïdite très nets des deux côtés avec diminution notable de la vision. La cause ef la nature de ces lésions sont indéterminées.
Sauf ces lésions fondamentales, on ne trouve pas de lésion d'autre glande. Il v a une certaine hypertrophie du corps thyroïde, qui est peut-être un peu induré. Le malade ne présente d’ailleurs aucun signe de myxœædème ni de dysthyroïde. Le visage est blafard et un peu bouffi, mais la peau est souple dans toutes les régions.
Les mains et les pieds paraissent normaux.
Il ne présente ni cyanose ni frilosité exagérée, ni migraines.
La langue est de volume normal.
Le squelette n’est douloureux en aucun point. Il n’y à pas de sclérose, aucune trace de rachitisme. Les dents sont normales.
Pourtant, c’est un infantile. Il a quinze ans et en parait dix. Sa taille est petite, 4 m. 32. Son poids est de 31 kg. 500. Sa famille elle-même a été frappée par ce fait qu'il ne s'est pas développé depuis qu'il est parti. La tête est un peu grosse, le thorax carré, le ventre un peu proéminent.
Les testicules ne sont pas dans les bourses, mais sont restés dans l'anneau et plutôt petits. Il nv a pas le moindre développement pileux au pubis et aux aisselles. Il répond mal aux questions et ne se rappelle pas les faits les plus simples et les plus récents (la date de son retour à Paris).
Il ne présente aucun trouble du système nerveux.
A l’auscultation, aucun signe de tuberculose pulmonaire. La respiration est un peu rude partout. Le cœur est hypertrophié ou plutôt relativement plus développé que le thorax. Sa pointe bat dans le sixième espace. Le pouls est à 88. Pas de dyspnée d'effort. La rate est décelable à la percussion, mais il n’y a nulle part d’adénopathie. Les amvygdales ne sont pas hypertrophiées.
La formule sanguine est normale, avec une très légère anémie. Les urines sont normales, sans sucre ni albumine. Le foie n’est pas gros.
Le malade fut traité par l’opothérapie thyroïdienne, ce qui n’empêcha pas les glandes lacrymales de se prendre, et, au mois de novembre 1908, l'enfant présentait un syndrôme complet de la maladie de Mikuliez.
Observation très incomplète, aucun traitement spécifique institué. Echec des autres médications. L’infantilisme, l’irido-choroïdile, la multi-mortalité familiale font suspecler ce malade de syphilis héréditaire.
OBsERvATION XIII
MM. H. Méry, Lucien Girard et Mercier-Desrochettes (résumée).
(Société Médicale des Hôpitaux, Séance du 18 mars 1921.)
Maladie de Mikulicz avec état de sympathicotonie
el syndrôme polyglandulaire fruste.
Il s’agit d’une fillette de treize ans, Renée R.…., atteinte depuis deux mois d’hypertrophie des glandes parotides et depuis un mois de tuméfaction symétrique des paupières qui donne au facies un aspect caractéristique.
Ces auteurs ont constaté en outre un état de sympathicolonie et un syndrôme polyglandulaire fruste.
La réaction de Wassermann est négative.
IIS pensent expliquer ces associations de symptômes par une hérédo-syphilis probable (naissance prématurée, fausses couches de la mère, très légère réaction méningée, amélioration de toutes les manifestations pathologiques par le traitement spécifique) qui à déterminé un syndrôme polyglandulaire fruste lié à l’état de sympathicotonie constaté, lequel agit sur les sécrétions salivaires et lacrvmales en déterminant le syndrôme de Mikuliez.
En somme, syndrôme de Mikulicz chez une hérédosyphilitique probable. Amélioration sensible par le traitement spécifique.
Il faut ajouter à ces observalions, des cas publiés antérieurement à la notion des rapports entre le syn: drôme de Mikuliez et la syphilis.
Dans la courte revue générale qui termine notre thèse et qui est consacrée aux notions acquises par les syphiligraphes sur l'infection spécifique des glandes, on trouvera des cas qui, sans avoir été étiquetés « syndrôme de Mikuliez », doivent, avec les notions actuelles et à la lecture des observations, se ranger parmi les syndrômes de Mikulicz d’origine syphilitique.
Et de tels cas renforcent encore la thèse que nous soutenons.
Nous citerons en particulier les observations de de Lapersonne, Svymmers et Neümann.
OBSEeRVATION XIV (M. Janselme.)
Nous ne rapportons pas ici l’observalion très sommaire de M. Janselme, parue dans la Médecine, novembre 1921, n° 2, p. 100-101.
Elle à trait à un cas de tuméfaction bilatérale des parotides que l’auteur attribue à la syphilis héréditaire.
L'observation ne permet que des hypothèses.
Il n’y à en faveur de l’hérédo-syphilis, l’auteur le reconnaît lui-même, que de « grandes présomptions ». Le traitement n’a d’ailleurs pas diminué le volume des glandes.
Cette observation ne saurait, en somme, être retenue comme véritablement probante.
