AA
Les poumons, le foie, la rate paraissent normaux.
EXAMENS PARACLINIQUES.
Bordet-Wassermann Dire
Hecht
Formule leucocytaire normale, sauf une éosinophilie à 7 %. Numération globulaire normale.
Réserve alcaline : 55,9.
Calcémie : 98 mgr.
Phosphatase : 4,1 unités Bodansky (normale 2 à 4 u).
SANG. — Albumine acéto-précipitable : 5,00.
Albumine : sérine + globuline = 64,50 (sérine : 43,45, globuline : 21,05).
Graisses totales : 7,30 par litre.
Cholestérine : 1,30.
L'analyse du liquide obtenu par ponction d’une des tuméfactions péri-articulaires montre la présence d’une quantité importante de phosphates bicalciques et tricalciques, et de cholestérine.
CHRONAXIE. — A peu près impossible à évaluer, et résultats difficiles à interpréter en raison de l'importance et de l'intensité de la sclérose musculaire.
MÉTABOLISME BASAL. — Normal.
RADIOGRAPHIES DU SQUELETTE. — Très grosse décalcification prédominant aux articulations des épaules, des coudes, des hanches et des phalanges. Mais aucune image osseuse rappelant la maladie de Paget ou de Recklinghausen.
Coupes. — Volumineuses concrétions calcaires au niveau de la région épicondylienne.
ÉPAULES. — Aspect de péri-arthrite avec ossification de la capsule et grosses calcifications péri-articulaires.
Flou de la tête humérale très décalcifiée et érosion de l’acromion. F
HANGHES. — Énormes concrétions calcaires de la région trochantérienne. - Crâne et reste du squelette : normaux.
PARATHYROÏDECTOMIE (13 juin 1935). — (D Baumgartner et Braine.)
Prélèvement de fragments cutanés et musculaires au niveau des muscles de l’avant-bras et des muscles du cou (sterno).
Amélioration post-opératoire très nette el rapide.
La face est moins figée, moins violacée.
Les sensations de tiraillements et de douleurs de la face ont disparu complètement.
Les doigts sont nettement plus mobiles.
La peau paraît plus souple aux avant-bras.
La malade, partie en province, n’a pu être suivie davantage.
EXAMENS MIGROSCOPIQUES. — PEAU. — Sclérodermie typique.
PARATHYROÏDE. — Paraît de taille normale.
À la coupe, paraît nettement en hypofonctionnement et en pleine dégénérescence colloïdo-graisseuse. Quelques îlots glan-
dulaires sont encore décelables où l’on reconnaît un tissu para-
thyroïdien normal.
MUSCLES. — 1° Fragment prélevé sur l’avant-bras :
Myo-sclérose très avancée.
Striation entièrement disparue.
Fibres musculaires paraissant directement et entièrement transformées en fibres collagènes.
Sclérose artériolaire et péri-artériolaire très marquée.
Nerfs entourés d’une atmosphère conjonctive très dense.
2° Fragment prélevé sur le sterno-cléido-mastoidien :
Même myo-sclérose, mais d'aspect plus jeune en certains endroits, où certaines fibres musculaires, bien qu’en voie d’atrophie et enserrées par un tissu interstitiel très développé, paraissent avoir conservé une certaine contractilité, du fait de la conservation relative de leur striation.
Prolifération nucléaire importante. Certains noyaux ont migré à l’intérieur des fibres.
Au total, nous nous trouvons en présence d’un syndrome de scléro-myo-dermie, au cours d’un syndrome typique de Thibierge-Weissenbach avec scléro-dactylie
L’atteinte seléreuse musculaire est nette, non seulement dans les territoires envahis par la sclérodermie, mais encore à distance d'eux.
L'origine parathyroïdienne nous paraît pouvoir être affirmée, étant donnés les arguments suivants
1° l'intervention a permis l’ablation d'une parathyroïde en état net de dégénérescence et d'hypofonctionnement;
2° l'existence de concrétions calcaires énormes prouve que l'organisme a été le siège de mutations calciques très importantes et permet de supposer qu'il existait une surcharge caleique tissulaire au niveau de la peau et des muscles, d'où scléro-myo-dermie ;
3° l'amélioration post-opératoire a été si nette el si rapide qu’elle nous paraît être un argument sérieux, bien que certains auteurs ne veuillent y voir qu’une action sympathique transitoire.
— D'autre part, le début par des troubles circulatoires à type d’asphyxie locale prouve combien le déséquilibre humoral calcique peut modifier le tonus vaso-moteur.
— Le fait que cette malade présentait une calcémie normale est loin d’être paradoxal : l'hypercalcémie est en effet un état instable et passager. L'équilibre humoral s'est sans doute reproduit rapidement chez celte malade dont l’état actuel a demandé des années d'évolution.
Notons également l'insuffisance ovarienne nette chez cette malade, et l’existence d’un terrain syphilitique, qui par ses tendances sclérogènes, n’a pu que favoriser l'apparition de ce syndrome.
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MYO-SCLÉROSE AVEC ANKYLOSES ARTICULAIRES CERVICALES,
