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Figure 5.
Exagération et anarchie considérables des striations transversale et longitudinale.
(Coupe longitudinale. Color. hématoxyline Van Gieson. Grossissement 1350 D. - Immersion.)
MYOPATHIE SCLÉREUSE INTENSE AVEC OSTÉO-ARTHROPATHIES, HYPERCGALCÉMIE, TROUBLES GONSIDÉRABLES DU MÉTABOLISME DU CALCIUM ET SIGNE DE CHVOSTEK.
PARATHYROÏDECTOMIE AYANT MONTRÉ UNE PARATHYROÏDE EN HYPERFONCTIONNEMENT ET AYANT ÉTÉ SUIVIE D'UNE AMÉLIO- RATION CONSIDÉRABLE,
M. G.., âgé de 27 ans, employé de bureau, entre dans le service le 26 avril pour une impotence et une rigidité complètes de membres inférieurs accompagnées de rigidité du tronc et du cou.
Le début de la maladie remonte à 7 ans environ. Le malade accusait alors, durant son service militaire, des douleurs au niveau de la face postéro-externe de la cuisse, intitulées sciatiques. Ces douleurs ont duré 3 mois. Puis, après une phase muette, les douleurs reparurent il y a 4 ans, plus vives, au niveau des cuisses et du cou, crises douloureuses durant 2 ou 3 Jours, peu intenses, mais gênant les mouvements.
D'abord espacées, puis subintrantes, elles devinrent permanentes au début de 1931. A cette époque, les mouvements du cou sont devenus presque impossibles.
En 1932, apparurent des douleurs inguino-crurales, exagérées par les mouvements qui deviennent très limités, si bien qu'en juillet 1933, la marche est impossible. Le malade ne peut quitter son lit.
EXAMEN LE 26 AVRIL 1934. — Le malade, de toute petite taille (1 m. 54), pâle, est allongé sur le dos. Le cou, le tronc et les membres inférieurs sont véritablement soudés, immobilisés en extension.
Toute tentative de mobilisation active ou passive est impossible ou douloureuse. Peu de douleurs spontanées.
Seuls les mouvements des membres supérieurs sont possibles et normaux. L'examen des membres inférieurs montre une ankylose complète des hanches. Les mouvements des genoux sont limités et douloureux.
La peau ne présente pas d'aspect sclérodermique, mais elle est sèche, rugueuse, dure et paraît épaissie, surtout au niveau des cuisses. -
Zones de vitiligo au niveau des jambes.
Musces. — Tous les muscles de la cuisse ont perdu leur souplesse; ils sont durs, durs comme du bois et non mobilisables les uns sur les autres.
La palpation forte est douloureuse.
‘Cet aspect «ligneux » existe mais moins net au niveau des muscles de la jambe.
Il n'existe pas aux membres supérieurs ni à la face, mais paraît exister au niveau du sterno-mastoïdien.
SYMPTÔMES NERVEUX. — A la face : signe de Chvostek très net et persistant. Tics fréquents.
Signes de Weiss et de Trousseau négatifs.
Tous les réflexes tendineux sont normaux.
Réflexe cutané plantaire indifférent.
Réflexes cutanés normaux.
La sensibilité est normale à tous les modes.
Pas de troubles sphinctériens.
Intelligence normale.
TROUBLES VASO-MOTEURS. — Face et pieds couverts de sueurs. Transpirations faciles sur le reste du corps. Parfois sensations de doigt mort.
RÉFLEXE OGULO-CARDIAQUE à l'entrée. Pouls à 72, à 76 après compression des globes oculaires, Donc hypovagotonie.
RÉFLEXE SOLAIRE de Claude, Tinel et Santenoise, à l'entrée. ‘Par pression faible du plexus solaire, on obtient une diminulion légère de l’amplitude des oscillations (2 1/4).
Une pression plus forte entraîne une baisse de 2 1/4 à 2 1/2,
Donc hypersympathicotonie.
Tous les autres appareils sont normaux.
Tension artérielle : 13-8. Oscillométrie normale aux 4 membres.
Pas de tumeur cervicale perceptible.
Pas de tophus, ni de concrétions calcaires sous-cutanées.
Figure 6.
Coupe longitudinale de muscle montrant la sclérose en évolution interfasciculaire et la prolifération nucléaire.
(Fragment de quadriceps crural.)
Pas de foyer infectieux, latent, tant amygdalien que dentairé, rhino-pharyngé ou prostatique.
Cheveux, poils, ongles normaux.
Fonctions génitales normales, au dire du malade.
ANTÉCÉDENTS PERSONNELS ET COLLATÉRAUX. — Rien de particulier, ni syphilis, ni tuberculose, ni blennorragie.
Femme bien portante.
Enfant de 3 ans bien portant, paraissant normal à l'examen.
ANTÉCÉDENTS HÉRÉDITAIRES. —- La mère du malade, âgée de 63 ans, hospitalisée dans le service et décédée à la suite d’un néoplasme du sein, présentait également des altérations osseuses.
Outre une fracture spontanée du col du fémur survenue au cours de son séjour à l'hôpital, elle présentait une ostéo-porose de nature indéterminée, avec maximum au niveau du fémur, de la partie droite du bassin, et des déformations pagétoides des os du crâne.
Ces déformations pagétoïdes du crâne étaient d'aspect et d'étendue telles qu’on ne pouvait suspeëter une localisation néoplasique secondaire.
EXAMENS PARACLINIQUES. — Numération globulaire et formule leucocytaire normales.
Métabolisme basal normal (+ 2 %).
Hecht et Bordet-Wassermann négatifs.
Chronaxie normale.
Glycémie : 1 gr. 04.
Azotémie : 0 gr. 33.
Réserve alcaline : 59 gr. 5 de CO? par 100 ce. de plasma.
Interférométrie (D' Durupt) : dysfonction parathyroïdienne; autres glandes normales.
