RADIOGRAPHIE DU SQUELETTE
RÉGION CERVICALE : flou vertébral.
De face : plaques latérales du cartilage thyroïde opacifiées avec zones hypercalcifiées.
De profil : hypervisibilité des cartilages thyroïde et cricoïde.
Rien de très saillant au niveau des membres supérieurs qui montrent seulement une décalcification légère des extrémités osseuses, avec un épaississement léger du périoste à la partie diaphysaire des os.
COLONNE DORSALE. — Visibilité très exagérée du ligament interépineux.
COLONNE LOMBAIRE. — Sacralisation nette de Ls.
Les lésions du bassin et du fémur sont beaucoup plus marquées.
BassiN. — Prolifération considérable du périoste, des ailes iliaques et des ischions, rendant très floue la limite externe des os. :
ARTIGULATIONS GOXO-FÉMORALES. — Interlignes très flous. Contour très irrégulier de la tête. Aspect d’ankylose à la partie supérieure. Zones de décalcification au niveau de la tête et du sourcil. ;
FéMurs. —- Disparition de la disposition trabéculaire normale du col et du trochanter.
Visibilité très nelle el paraissant exagérée des muscles fessiers et surtout pelvi-trochantériens dont on distingue chaque faisceau. OR
Aspect alvéolaire, fibro-géodique très net de la médullaire de la diaphyse fémorale, avec grosse irrégularité des lames compactes, mais sans image kystique nette à la Recklinghausen.
Les muscles de la cuisse sont également très visibles; on distingue très bien le vaste externe, le crural, les adducteurs, le pectiné, la bandelette de Maissiat.
GENOUx. — Les articulations paraissent normales.
Cependant l’aspect alvéolaire est très net au niveau du plateau bbial.
Le crâne, les pieds et les mains paraissent normaux.
B1opPsIEs. — Un fragment de muscle prélevé à la face antéroexterne de la cuisse.
L'analyse montre les résultats suivants
1° Faisceaux dissociés beaucoup plus que normalement;
2° Sclérose pénicillée intra-fasciculaire formant un véritable réseau fibreux dont les mailles circonscrivent chacune des fibres musculaires ainsi très atrophiées.
Tout se passe comme s’il s'agissait d’un épaississement fibreux de chaque sarcolemme et de l'atmosphère conjonctive qui le sépare du sarcolemme voisin;
3° Quelques éléments cellulaires inflammatoires au sein de ta fibreux prouvent que cette sclérose paraît être en activité;
Figure 7.
Sclérose dense interfasciculaire dissociant les faisceaux qui sont entourés d’une atmosphère fibreuse très dense.
(A noter une infiltration hémorragique très probablement secondaire aux traumatismes chirurgicaux légers qu’a nécessités la biopsie:) (Coupe transversale. Color. ématéine-6osine.
Grossissement 450 D.)
Cu
io
RS
4° Certains faisceaux musculaires paraissent être conservés dans une sclérose jeune et en voie de dégénérescence cireuse;
5° Par ailleurs, dans le tissu Manet hyperplasié se présentent des vaisseaux dont tous, même les plus petits, ont une paroi épaissie et une lumière réduite, et sont entourés, de même que les nerfs, d’une atmosphère fibreuse très dense.
L'image réalisée est en somme celle one myosile interstilielle scléreuse en évolution.
ÉTUDE DU MÉTABOLISME DU CALCIUM, DU POTASSIUM ET DU PHOS- PHORE. — 1% BILAN CALCIQUE (5-9 mai) : Alimentation strictement lactée (2 litres de lait par jour).
Calcémie : 0 gr. 097 p. 1.000.
Rélention énorme de 2 gr. 22 de Ca par jour.
2° BILAN CALGIQUE (17-20 mai) : Alimentation normale, coïncidant avec la période d'amélioration clinique.
Calcémie : 0 gr. 145 p. 1.000.
Potassémie : 0 gr. 300 p. 1.000.
Ca
Perte de 1 gr. 05 de Ca par jour.
— ? environ.
BILAN PHOSPHORÉ (17-20 mai) : Alimentation normale. Bilan normal.
EXAMENS PRATIQUÉS LE 20 JUIN : Calcémie : 0 gr. 104 p. 1.090.
Phosphorémie : 0 gr. 320 p. 1.000.
Potassémie : 0 gr. 800 p. 1.000 (malgré les précautions prises, ce chiffre ne peut être donné que sous toutes réserves, tant 1l est anormal).
ÉVOLUTION CLINIQUE. —- Traitement institué : alimentation hypocalcique, hyperacide; injections sous-cutanées de paratyrone (10 unités par jour).
Amélioration légère, de courte durée, caractérisée par un léger assouplissement musculaire, une phase de polyurie (3 lit, 1/2 par jour), véritable diabète calcique, et une ébauche de mouvements dans la hanche gauche.
Cette amélioration a coïncidé avec le 2° bilan calcique, qui montrait une élimination dépassant 1 gr. 05 par jour l'ingestion calcique.
Mais au bout de 3 mois, devant l'échec du traitement médi-
5) SYNDROMES MYO-PA RATHYROIDIENS
Le)
cal, on décide de pratiquer une exploration parathyroïdienne (vendredi 3 août 1934, D' Meillère).
Seule la parathyroïde inférieure gauche, qui se présente nettement augmentée, est enlevée. On prélève également un nodule thyroïdien. Le corps thyroïde se montre en effet augmenté el
de consistance plus ferme que normalement.
EXAMEN HISTOLOGIQUE de la parathyroïde enlevée et du nodule thyroïdien.
PARATHYROÏDE. — Aspect adénomateux pour certains histologistes. D’autres également compétents admettent que la parathyroïde est seulement plus compacte que normalement.
On peut noter cependant une hyperplasie des éléments glandulaires et du tissu conjonctif de soutien réticulé. Aucune figure de malignité,
Corps THYROÏDE. — Ilots d'adénome banal.
ÉVOLUTION POST-OPÉRATOIRE. — Disparition passagère du signe de Chvostek et des tics.
Quadriplégie transitoire due soit à une élongation nerveuse, soit à une fracture ou une subluxation des vertèbres cervicales due à l’extension forcée du cou au cours de l'intervention (mais pas de signes radiologiques de fracture).
Mais le fait capital à été, après cette intervention et dès le 2° jour, la disparition des douleurs qui n'ont pas réapparu depuis.
L'amélioration (février 1935) est caractérisée par
1° La disparition complète des douleurs;
2° Un assouplissement musculaire très marqué qui se poursuit régulièrement et permet quelques mouvements et même quelques pas au malade.
Le signe de Chvostek disparu pendant quelques jours persiste toujours. Cette amélioration est encore plus nette aujourd’hui, et le malade peut déjà faire une quarantaine de pas. (Avril 1935.)
EXAMENS PARACLINIQUES APRÈS INTERVENTION. — CALCÉMIE. — Le lendemain de l'intervention : 0 gr. 100 p. 1.000; novembre 1934 : O gr. 128 p. 1.000.
BILAN GALCIQUE (avec une alimentation normale). — Est redevenu normal 3 mois après l'intervention.
Réflexes oculo-cardiaque et solaires redevenus normaux.
Figure 8.
Myo-sclérose interstitielle plus légère. Prolifération nucléaire.
(Color. hématoxyline Van Gieson. Grossissement 900 D.)
OUSERVATIONS 35
INTERFÉROMÉTRIE (nov. 1934, Durupt). — Montre encore une dysfonction parathyroïdienne.
EXAMEN HISTOLOGIQUE DU MUSCLE (4 MOIS 1/2 APRÈS L’INTERVEN- TION). — Même aspect d’artériolite. Mais sclérose interstitielle devenue plus discrète.
Diminution de la réaction inflammatoire.
Certaines fibres musculaires sont encore dégénérées, comme le montre l’aspect polyhé de certaines myo-fibriles, et l’aspect cireux de certaines autres.
Dans l’ensemble, l'amélioration anatomique est légère, moins marquée que l’amélioration de la marche ne pourrait le faire croire.
RADIOGRAPHIES de décembre 1934
Discrète diminution de l’aspect fibro-géodique des fémurs, de l’aspect d’ankylose des articulations coxo-fémorales.
Diminution prononcée des proliférations périostées, au niveau des ailes iliaques et des ischions.
Les radiographies de mars 1935 indiquent que cette amélioration se poursuit, mais très lentement.
En résumé, il s’agit d’un malade présentant une myo-sclérose très netle, si marquée qu'elle rend tout mouvement impossible. A cette myo-sclérose sont associées des lésions ostéo-articulaires au cou, au bassin et aux fémurs et se rapprochant de la maladie de Recklinghausen.
Quelques observations non encore classées pourraient être rapprochées de ce cas. Celle de J. Renault, Athanassio, Benisty et Libert et celle d'Harvier et Bariéty, où il existait une myo-sclérose des muscles postérieurs du membre inférieur, peuvent présenter certaines analogies avec notre observation. De même, celle publiée par P. Carnot, Bariéty, Boltansky et Jean Weill, avec atteinte musculaire, hypervisibilité des muscles à la radio, lésions osseuses avec fuseaux périostés diaphysaires, troubles vaso-moteurs. Les altérations osseuses étaient cependant plus discrètes que chez notre malade, l'origine hérédo-syphilitique paraissait probable, le signe de Chvostek et les troubles dans le métabolisme calcique n'y étaient pas signalés.
Les faits suivants nous permettent de rattacher ce cas à une atteinte parathvroïdienne primitive
1° Existence d'un signe de Chvostek net et bilatéral avec troubles vaso-moteurs importants; |
2° Le grand symptôme chimique est la perturbation complète du métabolisme calcique : tantôt il y a rétention massive, tantôt élimination brutale du calcium;
I y a des poussées d’hypercalcémie ;
8° L'intervention a permis l’ablation d’une parathyroïde volumineuse et adénomateuse.
4° Mais le point le plus net est l'amélioration considérable obtenue par l’ablation de cette parathyroïde. Cette ablation a entraîné en effet en 48 heures une disparition complète des douleurs, et en quelques mois un assouplissement musculaire si net que, pour la première fois depuis deux ans, le malade à pu marcher.
La biopsie musculaire et la radiographie ont montré une vétrocession des phénomènes ostéo-musculaires. Le bilan calcique, la calcémie, le tonus vago-sympathique sont redevenus normaux.
Remarquons qu'expérimentalement on a montré que certaines hypertrophies parathyroïdiennes peuvent être secondaires à des troubles calciques (Lœæper et Lœwv, fistules cholédoco-urétérales, de Doyon, travaux d'Oberling et Guérin). D'autre part, Erdheim considère les adénomes parathyroïdiens comme secondaires aux troubles osseux.
Il nous est cependant difficile chez notre malade d’adopter celle opinion, car l'amélioration obtenue après parathyroïdectomie a la valeur d’une expérience.
Figure 9.
Sclérose artériolaire nette.
Épaississement des trois tuniques de l’artériole.
MYOPATHIE SCLÉREUSE AVEC ARTHROPATHIES RAPPELANT LE TABLEAU DE LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE, HYPERCAL- CÉMIE, DIMINUTION DE LA CHRONAXIE.
- M. B.…, âgé de 29 ans, journalier, entre dans le service le 22 décembre 1935, pour un enraidissement progressif de la colonne vertébrale et une ankylose partielle de la racine des quatre membres.
ANTÉCÉDENTS. — Début il y a 4 ans. Alors qu'il travaillait à la campagne, il est pris d’une douleur persistante derrière la tête, et peu à peu, sans signes généraux, sans fièvre, la colonne cervicale perd sa souplesse, le malade ne peut ni incliner la tête, ni la tourner latéralement.
La raideur va dès lors en augmentant d'une façon progressive pendant 6 mois. En même temps, des douleurs apparaissent, douleurs à type de rachialgies, avec irradiations intercostales, lombaires et sciatiques.
Toujours pas de signes généraux, jamais de blennorragie.
L’enraidissement s'étend peu à peu à la colonne lombaire et aux hanches, il devient tel que le malade ne peut plus tenir debout et doit interrompre son travail.
Il vient à Paris en décembre 1933, où il chante dans les rues, et souffre beaucoup du froid.
I1 est hospitalisé à la Pitié pendant deux mois, ensuite fait une pneumonie qui dure 10 jours, puis il est traité par des injections de Radon au niveau de la colonne cervicale qui l’améliorent peu et d’une façon très passagère.
En 1935, il est pris brutalement de douleurs violentes dans les jambes qu’il ne peut plus étendre complètement, et ces douleurs sont si vives qu’elles empêchent toute station debout. C’est à ce moment qu’il rentre dans le service.
ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX. — Rien de particulier.
EXAMEN LE 22 DÉGEMBRE. — Malade couché, dans l’impossibilité absolue de marcher. La jambe gauche, et particulièrement le genou gauche, sont extrêmement douloureux, à chaque tentative active ou passive de mobilisation.
L’articulation du genou ne présente ni rougeur, ni chaleur, ni gonflement. Il n'existe pas d’adénopathies à la racine du membre.
La douleur seule semble empêcher le fonctionnement d’une articulation qui, par ailleurs, semble normale.
Par ailleurs, on constate que la colonne cervicale est presque entièrement soudée. La mobilisation de la tête est très limitée dans la flexion en avant, et encore plus faible dans les mouvements de rotation et de latéralité.
LA GOLONNE LOMBAIRE, lorsque la marche devient possible (c'est-à-dire après quelques jours de repos, de chaleur et de traitement par l’acide phosphorique) paraît complètement ankylosée. Le malade marche courbé en avant, son menton touchant presque le sternum; si on veut lui faire ramasser un objet, il doit plier les genoux.
LE THORAX paraît également figé, les côtes ne présentent pas du tout d'expansion dans les inspirations profondes.
LES HANCHES sont partiellement ankylosées et tous les mouvements sont très limités.
LES ÉPAULES présentent également une ankylose légère, et tous les mouvements ne se font qu’au prix d’une mobilisation solidaire et simultanée de l’omoplate,
L'ouverture de la bouche est aussi un peu limitée.
Les autres articulations paraissent indemnes.
LA PEAU est lisse, non indurée, et semble normale.
EXAMEN DES MUSCLES. — Les muscles de la région cervicale .sont durs, et leur consistance est augmentée.
MY0-0EDÈME bicipital très net.
CONTRACTION IDIO-MUSCGULAIRE à la percussion du grand pectoral et au pincement des trapèzes, qui se contractent dans toute leur longueur.
Figure 10.
Coupe de muscle quadriceps crural montrant la sclérose interstitielle.
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APPAREIL PULMONAIRE : normal.
Cependant diminution de la respiration du fait du manque de souplesse de la cage thoracique et des articulations costovertébrales.
Appareil cardio-vasculaire : normal. T. A. 13-8.
Appareil digestif : appétit normal, digestions faciles, rate et foie normaux. :
Appareil urinaire : rien de particulier; urines claires, 1 litre à 1 1. 500 par 24 heures; ni sucre, ni albumine.
