EXAMEN ENDOCRINIEN. — CORPS THYROÏDE
non augmenté de volume;
ni tachycardie, ni tremblement; métabolisme basal : diminué de 18 %.
TEsTICULES. — Normaux, vie génitale normale.
Signe de Chvostek, de Weiss et de Trousseau négatifs.
EXAMENS PARACLINIQUES. — B.-W. et Hecht : négatifs. CALCÉMIE. — 0,121.
CHRONAXIE. — La chronaxie, recherchée au point moteur (point d'épanouissement du nerf dans le muscle) et longitudinalement (ce qui correspond à la chronaxie seule du muscle, au cas où il y aurait hétéro-chronaxie neuro-musculaire) donne les résultats suivants : ë
Nerf et muscle trapèze gauches : 0,05 (normale, 0,08 à 0,16);
Nerf et muscle trapèze droits : 0,06 (normale, 0,08 à 0,16);
Jambier antérieur droit, point supérieur : 0,36 (normale, 0,24 à 0,36).
RADIOGRAPHIES DU SQUELETTE. — COLONNE LOMBAIRE. — Décalcification marquée des corps vertébraux; ankylose complète des articulations; ostéophytes à type de becs de perroquets.
COLONNES DORSALE ET GERVICALE. — Même aspect d’ankylose et de décalcification; quelques opacifications ligamentaires.
ARTICULATIONS DES HANCHES. — Ankylose partielle.
ÉPAULES. — Paraissent normales.
BIOPSIE MUSCULAIRE. — (Fragment prélevé au niveau du trapèze droit) :
Montre une dégénérescence cireuse nette avec une fibrose interstitielle dense, et une transformation directe, très intense des fibres musculaires en fibres collagènes qui se colorent fortement par les colorants du tissu conjonctif.
La striation a complètement disparu par endroits et est partout ailleurs très diminuée.
Le tableau réalisé ici est en somme celui d’une spondylose rhizomélique un peu particulière puisque nous y trouvons des ostéophytes, une myo-sclérose très importante des trapèzes.
Nous avons trouvé une calcémie augmentée, une chronaxie diminuée. Le rôle des parathyroïdes, très discuté dans la spondylose rhizomélique, nous parait pouvoir être suspecté dans ce cas, étant donné l’association d'une myo-selérose à des modifications nettes du métabolisme du calcium.
La parathyroïdectomie, que nous n’avons pu pratiquer, l’a été jusqu'ici dans 21 cas de spondylose, avec 16 améliorations nettes, Oppel affirme l'hyperfonctionnement parathyroïdien dans cette maladie.
En réalité, nous ne pouvons encore qu'être très prudents dans l'interprétation des faits.
OBSERVATIONS at
MYOPATHIE SCLÉREUSE AVEC ARTHROPATHIES COXO-FÉMORALES. SIGNES DE WEISS ET DE CHVOSTEK. HYPERCALCÉMIE.
Mile T.., âgée de 21 ans, sans profession, vient consulter pour des troubles de la marche en rapport avec une ankylose double de la hanche.
Le début de sa maladie remonte à l’époque de sa puberté. D'abord enfant chétive et de très petite taille, elle grandit brusquement à l’âge de 15 ans. En même temps elle commence à se plaindre de difficultés à la marche et de douleurs dans la hanche droite, calmées par le repos. Trois mois après, les mêmes troubles apparaissent. Depuis, les troubles fonctionnels se sont accentués à tel point que la marche devient très difficile et n’est possible que sur la pointe des pieds.
Actuellement, les douleurs sont devenues moins intenses, mais apparaissent néanmoins après une marche prolongée, par la flexion de la cuisse et s’exagèrent au moment des règles. Elles siègent au niveau des articulations coxo-fémorales et: irradient vers les genoux.
Dans la station debout, elle prend une attitude hanchée; pour ramasser un objet, elle plie les genoux, mais sa colonne vertébrale apparaît entièrement libre et ne présente aucune rigidité, aucune douleur segmentaire.
Les autres articulations paraissent normales.
Mais tous les mouvements des deux articulations coxo-fémorales sont très limités, et très douloureux. On ne trouve pas de point douloureux osseux, ni à la palpation, ni au toucher rectal.
Les muscles ne sont pas atrophiés, et leur consistance ne paraît pas modifiée : le myo-œædème n'existe pas nettement.
DEnTs. — En très mauvais état, cariées, mal plantées, mais sans présenter d'aspect hérédo-spécifique.
Par ailleurs, l'examen des appareils pulmonaires, cardio-vasculaires, digestif et nerveux ne révèle rien de particulier.
TROUBLES ENDOGRINIENS. — ATTEINTE OVARIENNE Puberté tardive (16 ans).
Règles toujours irrégulières, insuffisantes, Acrocyanose-érythrose sus-malléolaire.
ATTEINTE THYROÏDIENNE
métabolisme basal : + 14 %, Signes de frilosité, apathie, somnolence, dysthyroïdie légers poils peu fournis, | mais queue du sourcil normale.
ATTEINTE PARATHYROÏDIENNE. SIGNE DE CHVOSTEK très net et persistant à droite, moins net à gauche.
SIGNE DE Weiss très net des deux côtés.
CALCÉMIE 0,120 (le 5 décembre 1935), 0,138 (10 janvier 1936).
CHRONAXIE : normale.
Fléchisseur supérieur : 0,28 (normale : 0,20 à 0,36). Jambier antérieur : 0,36 (normale : 0,24 à 0,36).
RADIOGRAPHIES. — ARTICULATIONS COXO-FÉMORALES :
Aspect d’ankylose articulaire très importante.
La tête est fléchie, son architecture normale est bouleversée. Légers ostéophytes péri-articulaires.
Opacité de l’interligne articulaire très marquée à droite.
Biopsie. — (Fragment de muscle crural.)
Dégénérescence cireuse.
Fibrose et sclérose interstitielles très marquées.
Atrophie de certaines fibres avec disparition de la striction transversale.
En résumé, il s’agit d’une malade qui présente un syndrome myo-arthropathique caractérisé par une ankvylose
double coxo-fémorale et une myo-sclérose des muscles de la région.
A ce syndrome s'associent des troubles de la série para-
thyroïdienne : hypercalcémie nette S. de Chvostek et de Weiss.
Nous n'avons pas pu pratiquer l’examen anatomique des parathyroïdes, la malade ayant refusé l’intervention, mais il est permis de suspecter une atteinte de ces glandes, d’après les signes cliniques.
D'autre part, chez cette malade, il semble s'agir d'un déséquilibre polyglandulaire : les troubles ovariens à type d’insuffisance et les signes légers de dysthyroïdie ne sont d’ailleurs pas un fait nouveau, et non des moins curieux, dans ces associations endocrino-myopathiques.
