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DU SYNDROME MYO-PARATHYROIDIEN CHRONIQUE
ÉTIOLOGIE
Il s’agit le plus souvent de malades jeunes, entre 15 et 30 ans. Une de nos malades était âgée de 45 ans, mais le début de sa maladie remontait à la puberté.
Cette affection paraît plus fréquente chez les hommes; nos observations concernent en effet 5 hommes et seulement 2 femmes.
La profession ne semble jouer aucun rôle.
Chez aucun de nos malades, nous n’avons trouvé de prédisposition familiale ou héréditaire nette.
Aucune infection chronique ou aiguë ne nous paraît devoir être mise en cause; l’une de nos malades était syphilitique, mais les autres étaient indemnes de toute tare cliniquement décelable, et ne présentaient pas de foyer d'infection chronique, ni uréthro-prostatique, ni dentaire, ni rhino-pharyngé.
Topographie des muscles lésés. — 11 s’agit le plus souvent d’une atteinte musculaire générale, mais prédominant, semble-t-il, dans les régions qui présentent le maximum de troubles osseux ou articulaires.
Ce caractère pourrait s'expliquer par la fréquence des mutalions calciques de voisinage. D'autre part, l’impotence fonctionnelle qu'entraîne une atteinte articulaire primitive
ne peut que favoriser, par la diminution du jeu musculaire qui en résulte, la sclérose du groupe musculaire correspondant.
C'est donc au niveau des muscles tributaires soit d’une articulation lésée, soit d'un segment de colonne vertébrale enraidie, soit d'une région où la décalcification est plus marquée, qu'il conviendra de rechercher l'atteinte musculaire.
Les muscles de la nuque, les muscles de la cuisse, nous ont paru les plus facilement atteints par la sclérose, mais, en réalité, si dans quelques rares cas il s’agit de myo-sclérose très localisées, le plus souvent l'atteinte musculaire est générale et diffuse.
Début. — Le début, latent, progressif, se passe de phénomènes généraux : aucune fièvre, aucun amaigrissement.
Il semble uniquement marqué dans la plupart des cas par des douleurs à type névritique et par une gêne fonctionnelle progressivement croissante.
Les troubles vaso-moteurs sont fréquents.
État. — La période d'état est réalisée au bout d’un temps variable : de 1 à 2 ans, à 10 ou 15 ans.
Les signes fonctionnels persistent et sont souvent augmentés. L’impotence est nette, mais plus ou moins marquée, suivant que la sclérose est plus ou moins avancée.
Le plus souvent, elle est extrême et réduit considérablement l’amplitude des mouvements du groupe musculaire atteint,
Les douleurs spontanées ont parfois diminué, mais sont, en général, réveillées par une tentative de mobilisation, ou par une pression forte.
Signes musculaires. — A la palpation, le signe capital est la DURETÉ; le muscle est beaucoup plus dur que normalement;
il atteint parfois une dureté ligneuse, il a perdu sa souplesse
et ses différents faisceaux qui paraissent solidaires entre eux, ne sont plus mobilisables les uns sur les autres.
Remarquons qu'il ne s’agit pas d'une contracture, bien que celle-ci, du fait des douleurs, puisse se surajouter et augmenter encore la sensation de dureté ligneuse du muscle.
Nous avons pu, en effet, constater plusieurs fois que cette impression de dureté ne cédait pas le moins du monde sous anesthésie générale.
Dans les formes à type pur de myo-sclérose, il n'existe ni atrophie, ni hypertrophie musculaire. Lorsqu'à ce processus de myo-sclérose se mêle celui d’une hypertrophie dégénérative, à la dureté musculaire s'associe une apparence d'augmentation volumétrique du muscle.
LA DOULEUR MUSCULAIRE est en général nette, au moindre mouvement aussi bien qu’à la pression. Elle peut cependant manquer.
Le Myo-æpèMr est fréquent, mais il n'existe jamais de fibrillations musculaires.
Les réflexes tendineux ne sont pas modifiés.
Signes nerveux. — Le signe de Chvostek est très fréquent et nous l’avons retrouvé dans la plupart des cas. (Remarquons d'ailleurs qu'il ne coexiste jamais avec une calcémie diminuée, au contraire, et nous aurions tendance à le considérer davantage comme un signe de déséquilibre du métabolisme du calcium plutôt qu’une manifestation constante d'hypocalcémie).
Le signe de Weiss est moins fréquent, de même que /e signe de Trousseau.
LA GHRONAXIE nous paraît difficile à interpréter chez des malades dont le muscle est physiologiquement très altéré, et dont la valeur contractile est toujours très réduite. Nous l'avons trouvée une fois augmentée, une autre fois diminuée, ailleurs théoriquement normale.
D'après Nachmanson, les modifications de la chronaxie seraient directement liées aux modifications de l'équilibre
48 SYNDROMES MYO-PARA THYROIDIENS
acido-basique et de la teneur des muscles en phosphagène, ou acide créatine-phosphorique. La synthèse de celui-ci serait une fonction spécifique de l'hormone parathyroïdienne (Imrie et Jenkinson). D’autres auteurs (Rivoire) considèrent que cette synthèse serait plutôt la fonction d'une hormone parathyroïdienne altérée, commandant les troubles du métabolisme phospho-calcique.
Troubles ostéo-articulaires. — Ils sont très souvent associés à la lésion musculaire ce qui est logique, puisque le squelette représente la réserve naturelle du calcium de l’organisme. Ils revêtent des types variables, qui correspondent à la décaleification et à la recalcification anarchique du squelette.
Les troubles vaso-moteurs sont fréquents, de même que les modifications du tonus vago-sympathique qui sont facilement décelables par le réflexe oculo-cardiaque et le réflexe solaire.
Signes radiographiques. — La radiographie permet d'apprécier L’HYPERVISIBILITÉ MUSCULAIRE qui-nous à foujours paru nette el prédominer sur les muscles les plus atteints: elle est souvent si marquée qu’elle dessine et dissocie chaque faisceau musculaire.
Quant aux TROUBLES OSTÉO-ARTIGULAIRES, ils apparaissent variables.
Ce sont des proliférations périostiques avec ostéophytes, modifications de l'architecture normale des os avec aspect parfois micro-géodique; ailleurs, des densifications ou, au contraire, des amincissements des lames compactes plus ou moins irrégulières, s'accompagnant d'un aspect trabéculaire de la médullaire.
Ailleurs, ce sont, isolés ou associés aux aspects précédents, des signes d’ankylose articulaire avec ossification ligamentaire.
Parfois, c'est simplement un aspect de décalcification générale ou localisée du squelette.
Signes chimiques. — LA CALCÉMIE, que nous avons toujours pratiquée en suivant la technique de M. Guillaumin (1), nous a paru, dans la plupart des cas, augmentée, entre 115 et 145 mgr. par litre. Une seule fois, nous l’avons trouvée normale, mais il s'agissait d’une scléro-myo-dermie évoluant depuis 20 ans; l'équilibre humoral s'était probablement rétabli pendant cette longue évolution, l’hypercalcémie nous apparaissant comme un état instable et transitoire dans ces syndromes parathyroïdiens chroniques.
LA POTASSÉMIE suit en général l'augmentation de la cal-
cémie, le rapport — restant aux environs de 2.
L'étude du métabolisme du potassium est loin d'être dépourvue d'intérêt dans les myopathies. Outre son parallélisme avec le calcium qui réalise l'équilibre du rappor es
on sait que son prineipal fixateur est le tissu musculaire strié volontaire. Il est classique d'admettre que les cendres de ce üssu sont principalement formées de phosphore et de potassium. La teneur du muscle débarrassé de tous les lipides apparents serait de 4 gr. par kg. de tissu frais. Expérimentalement, un muscle séparé de son nerf perd son potassium en quantité notable. Leulié et Pommé ont montré que le potassium musculaire diminuait considérablement dans les myopathies.
(1) Technique de M. Guillaumin. — Le dosage du calcium total a été effectué sur le sérum ou le plasma après minéralisation par action d'un mélange nitro-perchlorique (Guillaumin, 1930) ou par chauffage en capsule de platine. Le résidu est repris par de l’eau acétique et la solution séparée, si nécessaire, des particules charbonneuses. es
On y précipite le calcium à l’état d’oxalate à pH”, et le précipité est ensuite lavé par centrifugation, puis titré à chaud par le permanganate centésimal après dissolution dans l'acide sulfurique normal. Dans ces conditions, la calcémie normale évolue chez l'adulte entre 0 gr. 095 et O0 gr. 105 par litre, après déduction des impuretés calciques contenues dans certains réactifs.
LA PHOSPHATASE serait intéressante à étudier; nous n'avons pu la doser que dans un cab, où elle s’est montrée normale. Elle se montrerait d’ailleurs principalement augmentée dans le rachitisme ou la maladie de Paget, et normale ou à peu près dans les autres cas.
L'INTERFÉROMÉTRIE (Abderhalden-Hirsch) peut également donner des renseignements intéressants. La dégradation du substrat parathyroïdien (extrait albumineux de la glande) par le sérum examiné amènerait une augmentation de la concentration de la solution contrôlée par l’interférométrie.
__ LES BILANS CALCIQUES (pratiqués en dosant le calcium des aliments ingérés et celui éliminé par les fèces et les urines, pendant au moins 4 à 5 jours) peuvent être considérés lorsqu'ils sont faits très soigneusement, comme des témoins sérieux en faveur soit d’une rétention, soit d’une déperdition exagérée de calcium.
Ils ne se montrent d’ailleurs pas toujours égaux à euxmêmes chez le même malade, et il est fréquent de constater des périodes de rétention succédant à des périodes d’élimination exagérée. Ces contradictions apparentes peuvent peutêtre s'expliquer par des périodes alternatives d'hyper puis d'hypofonctionnement parathyroïdiens.
Remarquons que les bilans calciques pour lesquels le malade est soumis à une alimentation uniquement lactée, paraissent être plus souvent positifs — et il convient d'en tenir compte dans l'interprétation de leurs résultats, le calcium du lait semblant se fixer beaucoup plus facilement sur les tissus que le calcium des autres aliments.
PHOSPHORÉMIE ET BILANS PHOSPHORÉS. — L’élévation du taux de phosphore sanguin dans la tétanie (dont elle serait même, d'après Salseven, l'élément déterminant) ou après parathyroïdectomies partielles, l’'abaissement de la phosphorémie dans l’hyperparathyroïdie et le Recklinghausen, pourraient lui donner une certaine importance pratique dans ces syndromes musculaires.
C'est le phosphore inorganique qui est directement lié aux problèmes des mutations calciques et du trophisme squelettique et qui serait soumis à l’action des parathyroïdes. (Peters et von Slyke.)
Les spoliations calciques lui seraient subordonnées.
Il représente environ 1/12 du phosphore sanguin.
Il varie en général, en sens inverse du calcium.
Enfin, il serait également intéressant d'étudier, comme dans les autres myopathies, le MÉTABOLISME DE LA CRÉATINE ET DE LA CRÉATININE.
Bodansky a montré qu'il existe une forte créatinurie dans les myosites fibreuses, de même que dans les myopathies pseudo-hypertrophiques, alors qu'elle est absente dans les myosites ossifiantes. Cette étude pourrait entraîner des sanctions thérapeutiques intéressantes, et expliquerait peut-être certaines améliorations obtenues par le glyvcocolle.
Tel est l'aspect clinique de ces syndromes myo-parathyroïdiens.
LE DIAGNOSTIC en est donc basé essentiellement sur l’associalion d’un syndrome musculaire à des signes de la série parathyroïdienne.
1) LE SYNDROME MUSCULAIRE est caractérisé par
une exagération de la consistance du muscle qui devient ferme et dur, dur parfois comme du bois;
des douleurs musculaires ;
une impotence marquée;
à cette dureté peut s'associer une pseudo-hypertrophie musculaire, dans les cas de myopathie seléro-hypertrophique ;
le myo-ædème est fréquent.
Le diagnostic doit être confirmé par la BIoPsIE du muscle.
R). LE SYNDROME PARATHYROÏDIEN est caractérisé par
l'existence d’un signe de Chvostek;
parfois d’un signe de Weiss ou de Trousseau;
des modifications de la calcémie;
des troubles du métabolisme du calcium mis en valeur par les bilans calciques.
Ajoutons les troubles de la chronatie qui peuvent prendre une certaine valeur s'ils s'associent aux autres signes de . dysfonction parathyroïdienne.
Qt
D4 SYNDROMES MYO-PARA THYROIDIENS
la constatation opératoire d’une parathyroïde altérée doit confirmer le diagnostic. é
A ces deux groupes de signes peuvent s'ajouter
soit une sclérodermie;
soit des troubles ostéo-articulaires pouvant rappeler, dans certains cas, l'aspect fibro-séodique de la maladie de Recklinghausen, ailleurs simplement à type de décalcification régionale ou de rachitisme au début.
Diagnostic différentiel. — Avant d'aborder les problèmes thérapeutiques que soulève un tel syndrome, il conviendra d'éliminer un certain nombre d’aspects cliniques qui s’en rapprochent plus ou moins
1° La myo-sclérose des vieillards avec paraplégie, bien décrite par Lhermitte, où l’artério-sclérose sénile est uniquement responsable des troubles musculaires;
2° La mvosite ossifiante progressive, décrite pour la première fois par Munchmeyer, sera facilement éliminée;
3° Les autres myopathies primitives décrites par Duchenne sont bien différentes par leur topographie, qui réalise les cinq lypes classiques : paralysie pseudo-hypertrophique, le type
Leyden-Mœæbius, le type scapulo-humoral ou juvénile d'Erp, .
le type facio-huméral de Landouzy-Déjerine et le type Zimmerlin.
= De plus, elles débutent dans l'enfance, ont un caractère familial et héréditaire; elles évoluent vers l’atrophie avec ou sans rétractions tendineuses ;
4° Les myélopathies seront également facilement écartées. 11 existe des contractions fibrillaires et des signes neurologiques sur lesquels nous ne reviendrons pas;
9° Lorsqu'un tableau de selérodermie se trouve associé à celui de myo-selérose, il conviendra de discuter
la maladie de Pick-Herxheimer, ou dermatite chronique atrophiante;
la maladie familiale de Rothmund, dans laquelle scléro-
dermie, cataracte bilatérale, contractures palmaires, tétanie chronique réaliseraient d’ailleurs pour de nombreux auteurs un tableau d'hypoparathyroïdie, alors que les autres sclérodermies relèveraient d’une hyperparathyroïdie ; |
6° Les troubles ostéo-articulaires associés pourront faire discuter toutes les ostéo-dystrophies ne relevant pas d’un trouble parathyroïdien;
7° Il conviendra enfin, au cours d'un syndrome endocrino- ‘musculaire quelconque, de faire la discrimination de ce qui peut revenir, D'UNE PART AUX PARATHYROÏDES ET AUX AUTRES GLANDES ENDOCRINES, D'AUTRE PART AU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL.
Une atteinte endocrinienne coexistant avec un syndrome myopathique n'implique pas qu’on puisse établir entre ces deux éléments un rapport de cause à effet, et il est beaucoup plus probable que lon doive invoquer le plus souvent UNE DYSGÉNÉSIE D'ORIGINE CENTRALE FRAPPANT A LA FOIS LE MUSCLE ET LES GLANDES ENDOCRINES.
On sait que les myopathies en général, maladies familiales, progressives, débutant dans l'enfance ou ladolescence, évoluant vers l’hypertrophie ou l’atrophie avec ou sans rétractions tendineuses, ont trouvé d’ardents défenseurs pour chacune des trois théories nerveuse, myopathique primitive, endocrinienne qu'elles ont soulevées. Nous rappellerons brièvement les arguments pathogéniques que de nombreux auteurs ont invoqué pour soutenir chacune de ces théories.
4) THÉORIE DE L'ORIGINE NERVEUSE CENTRALE. — Dans cerlains cas, la diminution ou l’abolition des réflexes tendineux, les troubles des réactions électriques, la topographie distale initiale de la myopathie, posent le problème de l'origine médullaire possible et réaliseraient une forme intermédiaire de transition entre la myopathie et la myélopathie.
Les travaux de Rouquier ont montré que: certaines myopathies paraissent bien être d’origine mésencéphalique, telles les myopathies hypertoniques où des signes de la série extra-
pyramidale accompagnent les troubles trophiques musculaires.
Dans d’autres myopathies, l'étiologie toxi- infectieuse vraisemblable de certaines formes acquises de l'adulte (Thèse de Flottes), l'association possible du syndrome myopathique et de.Parkinson post-encéphalitique (Tinel, Schiff et Courtois) posent la question d’une localisation mésencéphalique primitive d’un virus infectieux.
Par ailleurs, R. Poinso et Y. Poursines, dans une observation de myopathie à type Leyden-Mæbius, considèrent que des altérations particulières des cellules de la formation -végétative centrale représentée par le processus intermediolatéralis de Clarke, pourraient être à l’origine d’un trouble métabolique ou trophique de la fibre musculaire.
b) LA THÉORIE DE LA MALADIE PRIMITIVE DU MUSCLE SOUtenue par Charcot, Landouzv et Déjerine, est difficile à admettre, étant donné la topographie symétrique, l’évolution progressive, l'association de signes neurologiques, trophiques et endocriniens. La myopathie serait due, pour ces auteurs, à une altération du caryoplasma originel qui préside à la formation du système musculaire.
C) LA THÉORIE ENDOGRINIENNE, soutenue en particulier par Claude (Rapport au Congrès de Londres, 1913), Oppenheim, Foerster et Spiller, s'appuie sur la pauvreté des lésions nerveuses où sympathiques pour rechercher la cause des myopathies dans un trouble de nutrition du muscle d’origine endocrinienne, avec malformations, arrêts de développement physique et psychique, adipose, ete.
En réalité, dans le grand nombre d'observations publiées de syndromes endocrino-musculaires, on constate que la majorité des auteurs concluent beaucoup plus à une DYSPLASIE GÉNÉRALE, CONGÉNITALE LE PLUS SOUVENT, FRAPPANT A LA FOIS MUSCLES, APPAREIL NERVEUX CENTRAL ET SYSTÈME ENDOCRINO- VÉGÉTATIF.
Cest ainsi que Langeron, Galiégne et Duquesne invoquent l'association fréquente, dans la maladie de Steinert, d’un
ensemble dystrophique endocrinien (atrophie testiculaire, cataracte, calvitie, acrocyanose) et cherchent à établir une cause commune, peut-être hérédo-syphilitique.
Sterling rapporte le cas d’un garçon de 11 ans, atteint de myopathie familiale avec ophtalmoplégie, aplasie testiculaire, altérations lipodystrophiques, et conclut à une atteinte simultanée des muscles et autres dérivés mésenchymateux, du système nerveux central, et du système endocrinien.
Neustadt a publié l'observation d'une myopathie pseudobypertrophique avec syndrome adiposo-génital, polydipsie, hyperglyvcémie, altérations radiologiques de la selle turcique.
Marinesco, Bruck et Buttu ont rapporté un cas de myopathie avec hyperthyroïdie, hyperpituitarisme antérieur et postérieur (hypertension et diabète insipide) et faisaient intervenir un facteur endocrino-sympathique gravitant autour du système hypophyso-mésencéphalique.
De Busschner et L. Massion-Verniory ont insisté sur les signes testiculaires, thyroïdiens, surrénaux, hypophysaires qui accompagnent nombre de myopathies.
Pagès évoquait dans sa thèse les lésions de la colonne de Clarke, colonne sympathique, et se demandait s’il ne faudrait pas admettre que ce sont les lésions de l'appareil végétatif médullo-encéphalitique qui engendreraient et la myopathie et les troubles endocriniens.
Harvier et Decourt concluaient d'autre part à une lésion infundibulo-tubérienne chez un myopathique présentant de la bradycardie, de la polyurie et de l'obésité.
Rouquès, Laudat et Frumusan croient à l'atteinte des centres trophiques généraux, dont l’action se ferait sentir sur les cndocrines et le système neuro-musculaire. Enfin, d’autres auteurs ont invoqué l’atteinte des noyaux gris centraux ou des noyaux paraventriculaires et supra-optiques, qui causerait à la fois les troubles endocriniens et musculaires.
Nous voyons donc que la constatation des troubles endocriniens variés, multiples, a provoqué de nombreuses discussions et qu'il est difficile de conclure d’une façon certaine. Il est
cependant très probable que, DANS GES MYOPATHIES FAMILIALES, IL S'AGIT D'UNE DYSGÉNÉSIE COMMUNE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL ET DES GLANDES ENDOCRINES, ET QUE LE RÔLE DE CELLES-CI PARAÎT BIEN ÊTRE DE SECOND PLAN.
La constatation possible, dans un de ces syndromes myoendocriniens si riches, si polymorphes, plus ou moins héréditaires, des troubles parathyroïdiens, ne doit donc pas nous permettre de faire jouer un rôle important aux parathyroïdes. Il convient là de rechercher une cause plus profonde, plus générale, embryonnaire peut-être, à ces myopathies qui sont bien différentes de ces syndromes myo-parathyroïdiens que nous avons essayé de décrire.
Les deux observations qui suivent sont celles de malades qu'il nous a été donné d'examiner et qui présentent, le premier, un syndrome endocrino-musculaire dû très probablement à une dégénérescence scléreuse sénile globale, le second un syndrome myotonique avec goitre. Elles ne figurent ici qu à titre d'exemples, et d'exemples seulement, pour montrer combien il convient d’être toujours très prudent dans l'interprétation des troubles endocriniens associées à des syndromes myopathiques.
MYOPATHIE SCLÉREUSEF SÉNILE AVEC TROUBLES OSTÉO- ARTICULAIRES, SYNDROME POLY-ENDOCRINIEN, : HYPO- CALCÉMIE LÉGÈRE.
M. T., âgé de 71 ans, manœuvre, entre le 17 octobre 1935 pour des douleurs au niveau du membre inférieur gauche qu'il attribue à une sciatique.
Ces douleurs sont apparues il y a 5 ou 6 mois, et ont obligé le malade à arrêter son travail. Actuellement elles sont exagérées par la chaleur et continues, mais plus marquées la nuit.
La marche est cependant possible avec une canne.
À L'EXAMEN, à son entrée, il s’agit d’un malade très fatigué, somnolent, Au niveau des membres inférieurs, on ne note pas de refroidissement des pieds, et l’examen oscillométrique ne montre aucun signe d’artérite. Par ailleurs le signe de Lasègue est net. ,
Les réflexes tendineux sont normaux, il n’existe pas de signe de Babinski. La force musculaire segmentaire est relativement conservée, mais les mouvements de la hanche gauche sont partiellement limités et douloureux, principalement les mouvements d’abduction.
Au niveau de la région fessière gauche on note l'existence d'une cicatrice profonde, transversale, de 10 em. de long environ, reliquat d’une chute accidentelle ayant, paraît-il, entraîné une section importante des muscles fessiers.
L'examen viscéral est par ailleurs négatif et les différents appareils sont normaux. à
a) SYNDROME MUSCULAIRE. — Myo-œdème net, pas de fibrillations musculaires. \
La consistance des muscles paraît augmentée à la palpation; ils sont durs, et peu mobilisables les uns sur les autres. Cette
dureté est particulièrement nette aux quadriceps droit et gauche, et au biceps du bras droit.
Il n'existe ni atrophie, ni hypertrophie musculaire apparente.
b) SIGNES ENDOGRINIENS. — Testicules atrophiés, de consistance molle. Noyau épididymaire ancien à gauche.
Le corps thyroïde ne paraît pas plus gros que normalement. Le signe du sourcil est net, et on note une chute des poils axillaires.
I1 n'existe ni signe de Chvostek, ni signe de Trousseau. : On note au niveau de la face interne des joues quelques taches ardoisées, mais il n’existe pas de pigmentation cutanée
et la Ti A: éstide 13 1/2-17.
La peau paraît souple et de consistance normale.
c) SIGNES OSSEUXx. — Sur la face interne des tibias gauche et droit on note l’existence de tuméfactions dures, arrondies, de la taille d'un gros marron, faisant corps avec l'os.
Au niveau du col du péroné gauche, exostose rappelant un col de fracture, de même qu’au niveau de la tête radiale gauche.
EXAMENS PARACLINIQUES
CALCÉMIE : 0,080.
CHRONAXIE :
Biceps brachial droit : 0,135 (normale : 0,08 à 0,16). Quadriceps crural droit : 0,08 (normale : 0,10 à 0,16). Bordet-Wasserman et Hecht : négatifs.
Métabolisme basal : — 2 %.
Urines : ni sucre, ni albumine,
Numération globulaire normale, anémie légère. Formule leucocytaire normale,
RADIOGRAPHIES.
ExOSTOsEs. — 1° Au niveau du péroné gauche, à son 1/3 supérieur, exostose d'aspect assez régulier, fusiforme, englobant le col du péroné;
2° Au niveau de la tête du radius gauche, image triangulaire
opaque aux rayons, mais d’une opacité moindre que celle de l'os normal,
COLONNE LOMBAIRE. — Tassement général, surtout au niveau des ?° et 3° vertèbres lombaires, qui apparaissent complètement aplaties et déformées, en diabolo, sans lésions des disques intervertébraux.
Pas de visibilité anormale des ligaments vertébraux, mais présence d’ostéophytes nombreux et volumineux.
COLONNES DORSALE ET CERVICALE. — Nombreux ostéophytes. Ossification nette du ligament occipito-atloïdien,
HYPERVISIBILITÉ MUSCULAIRE nette des principaux groupes musculaires. Il existe d'autre part des taches plus denses à l’intérieur des ombres musculaires, qui semblent être des ossifications. é
LES AILES ILIAQUES présentent un aspect flou, cotonneux. Cet aspect est encore plus net au niveau des branches ischiopubiennes, dont les contours sont irréguliers et présentent quelques ostéophytes.
D'autre part le SAGRUM à un aspect flou, avec des taches plus ossifiées. De la partie latérale droite part un éperon d'aspect osseux, régulier, qui se termine en s’effilant au niveau de la fossette digitale de la tête fémorale.
I semble s’agir d’une ossification du muscle obturateur externe.
LES ARTICULATIONS COXO-FÉMORALES présentent d'autre part un aspect léger d’ankylose avec flou articulaire et ponts osseux.
BIOPSIE MUSCULAIRE.
Deux fragments prélevés, l’un au niveau du biceps, l’autre au niveau du quadriceps, montrent l’existence d’une MYO0-SCLÉROSE très nette, très avancée, dans laquelle le processus scléreux relève, non seulement d’une fibrose interstitielle, mais encore d'une métaplasie directe des fibres musculaires en fibres collagènes. (Color. Hématoxyline Van Gieson.) Il existe d'autre part une sclérose artériolaire très importante, avec épaississement des 3 tuniques de l’artériole et diminution de sa lumière.
ÉvoLuTIoN. — Cachexie progressive. Augmentation de l’impotence, escarres centro-fessières, État fébrile et mort.
EXAMEN NÉCROPSIQUE.
A l'ouverture du thorax, pas de liquide dans les séreuses. LES poumons, congestifs, œdémateux, ne présentent pas de lésions bacillaires, ni d’'adénopathies. ,
LE cour est d'aspect normal, ne présente pas de lésion valvulaire. Il existe de petites plaques d’athérome au niveau de l'aorte.
MÉDIASTIN d'apparence normale.
A l'ouverture de l’abdomen, pas de liquide dans le -péritoine. Forte d'aspect et de consistance normaux.
VÉSIGULE BILIAIRE : contient 15 à 20 petits calculs noirâtres, à facettes, très friables.
La RATE ef le PANGRÉAS paraissent normaux.
Reins légèrement congestifs. =
SURRÉNALES un peu augmentées de volume, dures à la palpation.
TESTIGULES très petits, mous.
CORPS THYROÏDE d'apparence normale.
PARATHYROÏDES : Après dissection soigneuse on prélève la parathyroïde inférieure gauche (4 mm. de long, 2 mm. de large, 2 mm. d'épaisseur). é
CERVEAU normal.
HyPoPHYse de coloration et de dimensions normales. On prélève également l’ostéome de la fesse qui correspond bien à une ossification de l’obturateur externe.
