EXAMENS HISTOLOGIQUES
TESTIQULES. — Les tubes séminifères sont le plus souvent remplacés par des cordons fibreux pleins, dans lesquels on trouve des noyaux disséminés, d'aspect banal.
L'albuginée est épaissie avec de gros vaisseaux dilatés.
Des dépôts pigmentaires rouge brun sont disséminés dans le tissu conjonctif interstitiel, sans que certaines cellules en paraissent plus spécialement chargées.
Ce tissu interstitiel est infiltré de grosses cellules avec noyaux volumineux dans lesquels on aperçoit quelques figures de caryokinèse, Certaines cellules présentent même plusieurs noyaux.
Dans ce tissu interstitiel on trouve par places des vacuoles claires qui sont probablement des vestiges des anciens tubes séminifères.
PANGRÉAS. — Assez profondément altéré, avec nombreuses vacuoles. Les îlots de Langerhans sont frès peu nets, paraissent diminués de nombre et de dimensions. On les devine plus qu’on ne les identifie.
Le tissu conjonctif interstitiel de soutien est très augmenté et l’ensemble de la préparation donne l'impression d’une sclérose importante avec dégénérescence glandulaire.
SURRÉNALES. — La zone fasciculée est à peine visible et présente des petits noyaux d'infiltration embryonnaire, et des zones vacuolaires.
La médullaire présente quelques cellules chargées de pigments et de graisses.
Corps THYROÏDE. — Les vésicules paraissent en généralpetites, la colloïde est très fragmentée et inégalement colorée. Le tissu conjonctif de soutien est augmenté par places et infiltré de petites cellules. Cette augmentation scléreuse est plus nette par places, avec étouffement de la substance colloïde.
HyPoPAYSE. — Paraît normale.
PaRATHYROÏDE. — Nombreuses vacuoles avec dégénérescence graisseuse. Aspect net d'hypofonctionnement.
En résumé, il s’agit d’un malade âgé porteur d’une myopathie scléreuse avec troubles ostéo-articulaires et atteinte poly-endocrinienne.
L’atteinte musculaire, vérifiée histologiquement, est caractérisée cliniquement par une augmentation de la consistance du muscle qui est plus dur que normalement, du myo-ædème, et de plus une ossification complète du muscle obturateur externe.
Les troubles ostéo-articulaires sont importants, comme en témoignent de nombreux ostéophytes, des exostoses, des an-
kyloses articulaires partielles, un effondrement marqué des vertèbres lombaires.
L'atteinte poly-endocrinienne est caractérisée par une atrophie testiculaire importante, quelques signes thyroïdiens tels que le signe du sourcil, la chute des poils, une dégénérescence graisseuse des parathyroïdes avec hypocalcémie légère à 0,080 mgr.
Cette observation se différencie d’une façon nette des myopathies scléreuses vraies d’origine parathyroïdienne. Il s’agit en effet d’un malade âgé, et nous avons vu que nos observations concernent avant tout des jeunes. Il est probable que, comme l’a montré Lihermitte, l’artério-sclérose sénile joue un rôle important dans ces myo-scléroses des vieillards.
Les troubles ostéo-articulaires prouvent que l'organisme a été le siège de mobilisations calciques importantes, qui n’ont pu que favoriser le processus de sclérose, mais le syndrome poly-endocrinien qui l'accompagne semble être plus l'effet que la cause de cette dégénérescence sénile. Sans doute, il existe un hypofonetionnement parathyroïdien vérifié histologiquement, avec hypocalcémie, mais, cliniquement, il n'existe pas de signe de Chvostek et la chronaxie n’est pas modifiée. |
Le tableau réalisé ici est celui d’un SYNDROME OSTÉO-MUS- CULAIRE SÉNILE, Où la note endocrinienne et principalement parathyroïdienne semble jouer un rôle tout à fait secondaire.
- MYOTONIE ATROPHO-HYPERTROPHIQUE AVEC GOÎTRE ET RÉTRÉCISSEMENT MITRAL.
M. C., âgé de 26 ans, sans profession, entré à la Pitié le 2 août 1935, présente un syndrome myotonique qui s’est révélé à lui pour la première fois à l’âge de 16 ans, à l’occasion d’une poignée de, mains. Dès ce moment cette myotonie s’est localisée strictement aux membres supérieurs. Son état s’est progressivement aggravé jusqu’en 1934, et depuis un an semble stationnaire.
Le malade se plaint en outre de palpitations et d une dyspnée
d'effort assez marquée.
A L'EXAMEN, on est frappé d’abord par son facies : il présente en effet un prognathisme très accentué et un aspect émacié de la face avec des pommettes très sailantes. Les muscles temporaux et masséters sont très peu développés ef paraissent nettement atrophiés. Les sterno-mastoïdiens sont grêles. La voûte palatine est très ogivale.
AU NIVEAU DES MEMBRES SUPÉRIEURS les bras paraissent normaux, bien qu’il existe une certaine hypertrophie des biceps. Les avant-bras, par contre, sont très grêles, et il existe une atrophie évidente de tous les groupes musculaires. Les éminences thénar et hypothénar sont également atrophiées.
L'étude des mouvements volontaires au niveau du membre inférieur met en évidence la MYOTONIE. Quand le malade serre fortement un objet dans la main, la décontraction est lente et pénible et le malade se sert de l’autre main pour l’accélérer. La répétition suffisamment prolongée du mouvement fait disparaître la myotonie.
Si l’on fait effectuer des mouvements prolongés de flexion et d'extension des doigts, la rapidité des mouvements diminue par moments pour reprendre ensuite, mais sans qu'il y ait jamais arrêt complet.
Il existe d'autre part un MYO-OEDÈME très net après pincement ou percussion, surtout au niveau du biceps, où il dure plus d’une
minute. rene Il ne semble pas y avoir de fibrillations musculaires.
LES RÉFLEXES stylo-radial, cubito-pronateur, tricipital, sont très diminués.
Il n'existe ni signe de Chvostek, ni signe de Weiss, ni signe de Trousseau.
LES MEMBRES INFÉRIEURS paraissent normaux. Les réflexes tendineux sont normaux, le réflexe cutanéo-plantaire se fait en flexion.
Les réflexes cutanés abdominaux sont vifs.
L'œil semble normal; cependant on note une grosse diminution de la force d’occlusion des paupières.
Corps THYROÏDE. — Nettement hypertrophié; il existe un goitre indiscutable, mais d'aspect peu congestif, peu vasculaire.
Aucun signe d’hypérthyroïdie : pas de tremblement, pas d’exophtalmie, pas d’irritabilité.
Cour. — L'auscultation révèle l’existence d’une sténose mitrale, avec dédoublement du 2° bruit à la base, une ébauche de roulement et un souffie présystolique léger.
La tension artérielle est de 10 1/2-7 ne
Cette sténose mitrale remonterait à 5 ans, au dire du malade, qui aurait présenté 3 crises de rhumatisme articulaire aigu traitées par le salicylate de soude, à 17 ans, 19 ans et 21 ans. Elle n'aurait été constatée qu'à la one crise.
L'examen des autres appareils ne révèle rien d’anormal au point de vue viscéral ou endocrinien. Les fonctions génitales sont normales.
Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine.
On ne trouve aucun stigmate de syphilis acquise.
D'autre part, aucun autre membre de la famille de ce malade ne présente d'atteinte musculaire et ils sont tous parfaitement normaux, d’après lui.
EXAMENS PARACLINIQUES.
