EXAMEN ÉLECTRIQUE

Excitabilités faradique et galvanique conservées,

Réaction myotonique sur les muscles palmaires droit et gauche. (droit > gauche).

Cette réaction apparaît seulement par le courant faradique tétanisant et par le galvanique à passages prolongés.

LA GHRONAXIE mesurée est de 10 (normale, 0,30); mais par les courants progressifs on constate qu’il existe des fibres encore plus lentes.

MÉTABOLISME BASAL. — Normal.

Bordet-Wassermann, Hecht, DES

CALCÉMIE. — 0,106 mgr.

PorassiuM plasmatique. — 0,240 mgr. (Avec correction de désalbumination : 0,237 mgr.)

CRÉATININE urinaire. — 0,33 mgr.

Numération globulaire et formule leucocytaire normales.

BIOPSIE MUSCULAIRE,

14° Fragment prélevé au niveau du BIGEPS.

__ Myopathie hypertrophiante dégénérative avec situation centrale de quelques noyaux et légère sclérose interstitielle. Disparition complète de la striation transversale. Grosse diminution de la striation longitudinale.

2° Fragment prélevé au niveau de PAVANT-BRAS.

Myopathie scléro-atrophiante. Atrophie des fibres musculaires qui sont entourées par une sclérose interstitielle très avancée. Métaplasie directe de certaines fibres en fibres collagènes. Striation transversale à peu près complètement disparue et décelable seulement sous certaines incidences de lumière,

Striation longitudinale très diminuée.

En résumé, le tableau réalisé iei est celui d’une myopathie atropho-hypertrophique avec réaction myotonique très marquée.

Bien qu'il y manque le caractère familial et héréditaire habituel, ce syndrome semble pouvoir être rangé dans les cas intermédiaires entre la maladie de Steinert et la maladie de Thomsen, Outre de nombreuses autres atteintes endocri-

niennes, le goitre a été déjà très fréquemment noté par de nombreux auteurs dans cette affection, et il convient de se ranger sans doute à l'opinion de Rouquès. Cet auteur considère qu'il s’agit d’une atteinte des centres trophiques généraux, probablement mésencéphaliques, dont l’action se ferait sentir à la fois sur les glandes endocrines et sur le système neuro-musCculaire.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

I. — Rappel du substratum anatomo-pathologique général des myopathies

Nous rappellerons brièvement que certaines fibres musculaires diminuent de volume, alors que d’autres augmentent ou dégénèrent — qu'il existe une prolifération nucléaire parfois énorme, quelques noyaux prenant alors une situation centrale dans la fibre elle-même. Puis le développement progressif du tissu interstitiel aboutit à la transformation scléreuse du muscle.

Quant aux modifications de la striation, elles sont souvent très nettes. Pour la striation transversale, on constate que les disques sombres ne sont plus au même niveau, et que leur épaisseur n’est plus uniforme. La striation longitudinale s'accentue, et des fentes longitudinales se produisent, sa con- . servation n’ayant cependant pas la valeur histologique d'état sain qu'on lui attribue généralement. Henriksen a montré qu'elle s’exagère au début de la dégénérescence musculaire.

Quant à la sclérose conjonctive, elle se réalise selon deux modes d'inégale intensité : d’une part, par prolifération extensive et envahissante du sarcolemme et du tissu interslitiel, d'autre part, par métaplasie directe des fibres musculaires en fibres collagènes.

II. — Aspect anatomo-pathologique des myopathies parathyroïdiennes

A. Ce sont avant tout des MYO-SGLÉROSES, dont on peut individualiser trois formes, qui ne sont peut-être que des stades évolutifs, mais qui paraissent cependant s’isoler entre elles d’une façon nette.

1} Une première forme, à type de myo-sclérose interstitielle, par prolifération extensive du sarcolemme et du tissu interstitiel, celui-ci enserrant et envahissant progressivement les fibres musculaires et détachant à travers elles de véritables éperons scléreux qui les repoussent et les sectionnent par endroits.

2) Une seconde forme, où la métaplasie directe des fibres musculaires en fibres collagènes réalise parfois des nappes conjonctives assez étendues, où l’on ne retrouve que de loin en loin la structure musculaire. Les réactions tinctoriales de la substance contractile se modifient et prennent celles du tissu conjonctif.

3) Une troisième forme, où la sclérose paraît être à point de départ péri-artériel, ou prédominer autour des vaisseaux et des nerfs. Leriche et Jung insistent sur le fait que la surcharge calcique des lissus entraîne des modifications importantes sur les vaisseaux et les nerfs : endo-péri-artérite, phlébosclérose, foyers lymphocytaires péri-vasculaires, gaine : des nerfs souvent épaissie par une prolifération conjonctive.

Dans cette forme, la structure musculaire est également très modifiée; certaines fibres sont atrophiées, d’autres dégénérées, d’autres hypertophiées.

Dans ces trois formes de myo-selérose, la prolifération nucléaire est nelle, plus ou moins abondante; quant à la striation, nous l'avons toujours trouvée modifiée, soit exa- gérée, soit inégalement conservée, soit complètement disparue.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 71

B. Un autre aspect est réalisé par les FORMES HYPERTRO- PHIANTES DÉGÉNÉRATIVES OÙ apparaissent d’ailleurs dans certaines zones des signes associés de myo-sclérose, L'hypertrophie est parfois lelle que toute disposition fasciculée semble avoir disparu. Seule la disposition périphérique des noyaux permet de délimiter les différents faisceaux.

C'est dans cette forme peut-être que les modifications de strialion paraissent être les plus nettes. Nous l'avons toujours trouvée très estompée, el très souvent disparue.

PATHOGENIE

Les altérations parathyroïdiennes semblent perturber le métabolisme du calcium et, par son intermédiaire, le métabolisme du tissu collagène.

On sait qu’un tissu sclérosé, très riche en collagène, est également très riche en calcium.

C'est ainsi que les cicatrices, les chéloïdes, la peau et tous les lissus sclérosés en général, ont une concentration en calcium plus marquée que les autres tissus (de 25 à 30 % en plus).

On conçoit donc qu’une surcharge calcique tissulaire due à des mutations calciques anormales, se produisant directement de tissu à lissu, soit des os aux autres {issus par l'intermédiaire du sang, puisse entraîner une transformation scléreuse en un point quelconque de l’organisme. La surcharge calcique d’un muscle peut donc conduire, soit à une prolifération exagérée du tissu interstitiel, soit à une métaplasie directe de celui-ci en collagène.

En nous inspirant de Leriche, qui considère la sclérodermie comme l'expression cutanée d’un hyperthyroïdisme ostéolytique, nous pouvons donc prétendre que certaines MYO0-SGLÉROSES SONT L'EXPRESSION MUSCULAIRE D'UN TROUBLE PARATHYROIDIEN OSTÉOLYTIQUE.

L'ordre des faits serait donc : trouble parathyroïdien initial; emprunts calciques au squelette; myo-sclérose terminale. Cette opinion peut expliquer ainsi les troubles osseux qu'il

est très fréquent de constater dans ces syndromes musculaires.

‘Quant à dire qu’il s’agit toujours d'hyperparathyroïdie, il est difficile de trancher la question.

Plusieurs faits sont contradictoires : c’est ainsi que le signe de Chvostek se rencontre très souvent chez des malades hypercalcémiques, alors que ce signe doit être classiquement considéré comme une manifestation d’hypocalcémie el sans doute d'hypoparathyroïdie.

D'autre part, l’hypercalcémie n’entraîne pas toujours l'hypercalciurie. Enfin, les bilans calciques donnent des résultats souvent inégaux entre eux, chez le même malade ils montrent qu'il existe des périodes de rétention calcique succédant à des phases d'élimination exagérée. Peut-être s'agit-il de périodes alternatives d'hypo, puis d’hyper-parathyroïdie? On peut considérer, en pensant à la pathologie thyroïdienne, qu'il est possible de trouver simultanément des signes d’hyper ou d'hypofonctionnement et qu'il s'agirait d'une dysfonction?

Remarquons d’ailleurs que dans un sens ou dans l’autre l'hyper aussi bien que l’hypoparathyroïdie peuvent entraîner des mobilisations calciques. Celles-ci sont nettes quand il s’agit d'hyperparathyroïdie, où les incessants transferts de calcium du squelette au sang el du sang aux organes éliminaleurs, expliquent toules les calcipexies tissulaires anormales. Mais elles sont possibles également dans l'hypoparathyroïdie. En effet, l'hypocalcémie ne peut être qu'un état aigu et ne peut se prolonger sans entraîner des troubles graves, dus, semble-{-il, aux propriétés convulsivantes, soit de la guanidine ou de la méthylguanidine, soit du phosphagène, ou acide phospho-créatinique.

Une hypoparalhyroïdie chronique devrait done, en dehors de périodes aiguës critiques, s'accompagner d'une calcémie normale; pour oblenir ce résullat, l'organisme fait appel au calcium du squelette; il y a ostéolyse, à lype rachitique en général, pour le rétablissement à ce prix de l'équilibre humoral, et par conséquent mobilisalion anormale de calcium et