ETES

Cette splénomégalie est-elle fréquente? Est-ce un symptôme précoce ?

Sans aller jusqu'à dire avec Bireh-Hirschfeld (1) qu'on J'observe chez tous les enfants syphilitiques, nous pouvons admettre avec la majorité des auteurs et avec M. Marfan, qui s’est occupé récemment de la question, que la moitié des nourrissons syphilitiques ont la rate grosse.

Fréquemment, cette hypertrophie passe inaperçue : pendant la vie, il faut qu’elle se présente avec un degré assez considérable, pour qu’elle soit soupconnée, sans quoi iln’y a qu’à l’autopsie qu’elle puisse être retrouvée.

Une question a été agitée à différentes reprises, à savoir, quelle est la fréquence de la splénomégalie aux différents âges?

Parrot a prétendu qu'on l’observe surtout à la naissance et qu’elle devient exceptionnelle après six mois. M. Marfan combat cette dernière idée, et d'après lui, il n’est-pas exact de dire qu'après six mois elle soit très rare. [l l’a rencontrée plusieurs fois chez des sujets âgés de plus d’un an : ce n’est qu'après deux ans qu’on ne la retrouve plus guère.

La splénomégalie, à peu près constante chez les fœtus mort-nés, macérés ou non, parait, en tout Cas, avoir tendance à s’atténuer à mesure que l’enfant avance en âge.

Ceci peut s'expliquer de diverses manières : on peul

1. Bircu-Hirscurezr. /n Handbuch der Kinderkrankheiten. Tubingen, 1880.

Lors

admettre d’abord que les fœtus syphilitiques, atteints d’une facon très grave ne survivent pas longtemps.

Et à propos de cette intensité de l'infection nous pouvons rappeler ici le cas de Tyson (1), cas très intéressant, qui montre l'enfant résistant à une infection grave. Il s’agit d’un hérédo de deux ans ayant une rate tellement volumineuse qu’elle remplissait tout l’hypocondre gauche. La guérison fut rapide d’ailleurs sous l'influence du traitement mercuriel.

L'absence de traitement explique aussi les cas où l’on trouve l’hypertrophie à un âge avancé.

D'autre part, il est probable que, chez l'enfant vigoureux, la rate subit une régression toute spontanée : enfin il ne faut pas oublier non plus que les organes hématopoiétiques deviennent moins susceptibles de s’hypertrophier à mesure que le sujet s'éloigne de sa naissance.

Il est donc bien difficile d’assigner une limite à la durée de l’'hypertrophie splénique, surtout si l’on songe, qu'en plus des causes dont nous parlons, viennent s'ajouter ces réveils, qu’on ne peut prévoir, soudains, de l’infection qui semblait éteinte; maïs qui, en réalité, n’était qu'endormie.

En résumé pas de règles absolues pouvant indiquer la fréquence et la durée de l’hypertrophie splénique.

Il faut s’en tenir, semble-t-il, aux limites raisonnables

fixées par M. Marfan dans ces lignes : « Dès les pre-

1. Tvson. À case of syphilide en larged spleen in a child. Lancet, 1880.

Lergn 2 mières années de la vie, la syphilis est de beaucoup la cause la plus fréquente de l'hypertrophie chronique de la rate. Exceptionnelle au-delà de deux ans, elle existe dans 50 p. 100 des cas de syphilis héréditaire. >»

S. Gée en 1867 dans une communication faite à la Société Royale de médecine de Londres, sur la syphilis héréditaire, concluait ainsi :

« La rate serait augmentée de volume dans un grand « nombre de cas: quelquefois on trouve en même temps’ « une hypertrophie du foie et des ganglions lymphati- « ques. Ce développement de la rate peut servir à indi- . « quer le degré de cachexie et la plupart des enfants « qui le présentent à un haut degré ne survivent pas « longtemps. | |

« Il en est pourtant qui résistent. Chez eux la rate <« diminue graduellement de volume, à mesure que la « santé se rétablit, moins vite cependant, car son volume « reste longtemps encore, comme la trace d’une cachexie « passée. Quelquefois mèmeune rate grosse est le seul « signe d’une cachexie syphilitique. »

A cet auteur revient l'honneur, d’avoir le premier attiré l’attention sur l’ëmportance que peut avoir l’hypertrophie splénique pour le diagnostic et le pronostic de l'hérédo-syphilis.

Dans un travail récent, M. Marfan insiste sur cette importance. Sur quarante cas de splénomégalie chronique chez des enfants âgés de moins de deux äns, cet auteur trouve la syphilis trente et une fois (soit 77,5 p. 100), alors que le rachitisme était seul en causesix fois

et la tuberculose une fois.

. Fréquemment hypertrophiée facilement perçue, la splénomégalie syphilitique, accompagnée d’autres symptômes qui viennent en préciser la nature, prend une importance considérable au point de vue du diagnostic.

Ce diagnostic est en éffet si difficile à faire, il a une telle importance, qu'on ne saurait s’entourer de trop de garanties.

Le professeur Fournier écrivait à ce propos. « Le « diagnostic de l’hérédo-syphilis est des plus difficiles, « bien souvent impossible ; c’est un de ceux que nous « redoutons le plus, tant les erreurs y sont faciles à « commettre et tant il présente de surprises. »

La splénomégalie n’est donc pas à dédaigner en tant que symptôme d'hérédo-syphilis ; elle est à ajouter aux autres signes caractéristiques, aux éruptions muqueuses, ou cutanées.

Elle diminue les chances d’erreur et de par ceci acquiert une valeur réelle.

Elle est précoce, elle est fréquente, elle apparaît chaque fois que l'infection syphilitique se réveille, subit une poussée nouvelle : elle précède même en certains cas les éruptions et grâce à elle, on peut prévoir les manifestations qui vont éclater.

Plusieurs cas se présentent dans lesquels la splénomégalie se révèle symptôme important.

C’est d’abord ce fait, des plus intéressants, signalé la première fois par S. Gée : l'infection peut se manifester uniquement par l'hypertrophie de la rate et l'anémie, sans aucune manifestation cutanée, muqueuse ou osseuse.

LS Il peut y avoir gonflement du foie et polyadénie. C’est cette forme que M. Chauffard désigne sous le nom de « syphilis héréditaire à forme spléno-hépatique » mais que M. Marfan a proposé d'appeler : Forme splénomégalique de la syphilis héréditaire.

Il est difficile d'expliquer cette grosse rate, si l’on ne songe pas systématiquement à la syphilis : on ne trouve pas de rachitisme, pas de tuberculose, pas de maladies aiguës ; il faut se rappeler que cette hypertrophie peut avoir une étiologie syphilitique ; elle est le seul symptôme encore de l'infection, mais sera suivie probablement, dans quelques jours, de tout le cortège des lésions buccales et cutanées.

On peut encore se trouver en présence d’éruptions au caractère douteux, à évolution suspecte ; si on songe à rechercher la rate, et on doit y songer immédiatement, si on la trouve hypertrophiée, le diagnostic est devenu précis, s'impose.

Ce symptôme de premier ordre, acquiert une importance plus grande encore, semble-t-il, en ce qu'après l'institution du traitement, il permet d'en suivre l'efficacité.

L'hypertrophie splénique de l’enfant syphilitique de même que celle de l’adulte, nous le verrons, diminue sous l'influence du traitement : cela s'explique, lorsqu'on admet, qu'il y a un rapport direct entre elle et le degré d'infection spécifique.

Mais elle diminue lentement : tous les autres symptômes ont déjà disparu que l’hypertrophie splénique existe encore ; c’est ce que S. Gée disait excellemment

4) TAC en ces termes : « La splénomégalie est fréquemment le dernier témoin de l'infection. »

Comme résumé de ce chapitre, nous ne pouvons, nous semble-t-il, mieux faire que de citer, les quelques lignes récentes que M. Marfan a consacrées, à ce sujet. « Le fait capital qui découle de nos recherches, c’est que la syphilis est de beaucoup la cause la plus fréquente de l’hypertrophie de la rate chez les enfants

âgés de moins de deux ans, et que par suite elle a une « très haute valeur pour le diagnostic souvent si aride « de la vérole héréditaire. Quand on trouve chez un « nourrisson, une intumescence de la rate, nettement « appréciable par le palper, il faut toujours rechercher « la syphilis ; on la trouve dans le plus grand nombre « des cas ; mais même lorsque la recherche des antécé- « dents héréditaires ne donne pas de résultats, même « lorsque l'examen du malade ne décèle aucun autre

« symptôme de l'infection, nous pensons que l’exis-

tence de la splénomégalie doit ineiter à instituer le

traitement spécifique. »

Nous venons d'étudier la valeur séméiologique de l’hypertrophie splénique syphilitique, il nous reste à parler d’un symptôme concomitant sur lequel un certain nombre d'auteurs ont appelé l’attention en ces dernières années.

Nous avons vu que la splénomégalie peut : 1° s’accompagner de lésions muqueuses, cutanées ou osseuses et

en ce cas son étiologie s'impose ; 2° s’associer à l’intu-

2 pen

mescence hépatique ; au gonflement des ganglions du

cou, de l’aine, de l’aisselle, là encore il est facile de conclure ; 3° nous avons relaté que l’hypertrophie peut être un symptôme isolé que rien ne venait expliquer, et qu'en désespoir de cause, on doit traiter par le mercure, pierre de touche de la nature spécifique de la lésion.

Mais, même en ce cas, où tous les stigmates de la vérole font défaut, il existe un symptôme qui accompagne très souvent la splénomégalie, qui semble avoir avec elle des liens très étroits, nous voulons parler de l’anémie.

Les examens du sang des hérédo-syphilitiques révèlent un trouble profond de l’hématopoièse, et l’anémie parait un fait constant.

Elle peut être légère ou grave.

Dans l’anémie légère, l'enfant est un peu pâle, et l’examen du sang révèle une diminution légère des globules rouges et de leur teneur en hémoglobine ; quelquefois on note une légère augmentation des globules blancs.

Dans Les formes graves, le visage,les mains, les ongles sont décolorés, ont une teinte parcheminée, jaunâtre. Les muqueuses sont à peine rosées, et l’enfant,en retard dans son développement, présente une cachexie parfois considérable.

L'examen du sang montre une anémie sérieuse, mais qu’en somme rien ne distingue des autres anémies des nourrissons. Diminution des hématies, de leur teneur en hémoglobine, poïkilocytose, hématies nucléées, hyper-

leucocytose ordinairement peu considérable, apparition

— 48 — des myélocites (J. Loos) mais seulement dans les cas très graves : légère augmentation des cellules éosinophiles parfois. |

D'où provient cette anémie? d’après la théorie actuellement en honneur, elle est due à la reviviscence des foyers myélogènes, non pas de la moelle, mais de la rate, qui sous l'influence de la syphilis donneraient naissance à des hématies nucléées et à des myélocytes passant dans le sang. Plus l’enfant est jeune, plus le retour à cet état fœtal se produit facilement : c'est la raison probable, pour laquelle les anémies des nourrissons, les anémies spléniques surtout, sont des myélémies ou des pseudo-leucémies.

Von Jaksh en 1889 décrivait sous le nom d’anémie splénique pseudo-leucémique infantile, une anémie grave avec diminution des globules etde l’hémoglobine, présence dans le sang d’hématies nucléées'et de leucocytes en excès.

Cette mème année, M. le professeur Hayem publiait une observation à ce sujet et son élève Luzet, dans sa thèse, appelait l'attention sur une anémie syphilitique avec mégalosplénie. s

« Lasyphilis héréditaire détermine une cachexie avec «anémie assez intense, que tendent à compenser « les organes hématopoiétiques jusqu’à un âge assez « avancé. »

Weil et Clerc (1) ont étudié cette question et contri-

bué à montrer que cette affection est caractérisée : 1° par