C. — Peau
Le diagnostic différentiel des manifestations cutanées de la tuberculose et de la syphilis est, sans conteste, l'un de ceux qui nécessitent, de la part du médecin, l'examen le plus minutieux et les connaissances spéciales les plus exercées. Je ne saurais entreprendre d'en présenter ici une étude complète. Je renvoie le lecteur aux différents traités de dermatologie, et notamment à la monographie de mon regretté maître du Castel ('), dans laquelle il trouvera un exposé détaillé des différentes formes et variétés de la tuberculose cutanée. Toutefois, si cette élude rentre dans le cadre de la spécialité, il n'en reste
(') Du Castel, Les tuberculoses cutanées (Bibliothèque médicale Charcot-Debove).
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pas moins certain qu'elle ne doit pas laisser indifférent le médecin. Celui-ci doit posséder des notions générales suffisamment précises pour distinguer les caractères principaux qui appartiennent en propre aux lésions syphilitiques de ceux qui sont l'apanage des lésions tuberculeuses. Il pourra ainsi, dans les cas où le diagnostic ne présentera aucune réelle difficulté, le poser lui-même et il lui arrivera souvent, dans les cas où il hésitera, de constater que les spécialistes hésiteront comme lui. Dans ces cas-la, il aura quelquefois l'avantage, de tirer de ses habitudes et de son expérience clinique, de sa méthode en un mot, des éléments d'appréciation basés sur un examen général du sujet et sur tout un ensemble de constatations qui seront les plus sûrs garants du diagnostic; la loupe et l'analyse méticuleuse des lésions élémentaires et des éléments figurés, peuvent être fort utiles pour une étude descriptive; je ne crois pas qu'elles apportent un argument irrésistible dans la discussion d'un diagnostic indécis.
Or, on peut dire qu'il n'est aucune variété de tuberculose cutanée à propos de laquelle ne puisse se poser le diagnostic différentiel avec la syphilis. Mais, alors qu'un lupus tuberculeux ne saurait être confondu avec une gomme syphilitique par exemple, il n'est pas rare de voir une sypbilide lupiforme, prise pour un lupus, rester méconnue pendant des années et guérir le jour où un traitement mercuriel lui est opposé. Je ne fais aucune allusion ici aux faits, beaucoup plus embarrassants encore, dans lesquels la syphilis et la scrofulo-tuberculose se combinent localement pour réaliser des lésions hybrides, que j'étudierai dans la seconde partie, et dont la thèse de Longin (') constitue l'exposé le plus récent. J'envisage (') Longin. Les hybrides de syphilis et de lupus. Thèse de Paris, 1905.
uniquement le diagnostic différentiel entre les manifestations cutanées de la syphilis et de la tuberculose prises isolément. Or, la tuberculose cutanée peut se présenter sous plusieurs formes : la tuberculose inoculée accidentelle (tubercule anatomique, lupus scléreux de Vidal, tuberculose verruqueuse de Riehl et Paltauf) ; le lupus tuberculeux et le lupus érythémateux ; les ulcérations tuberculeuses; les gommes scrofulo-iuberculeuses. Chacune de ces formes peut être simulée par des variétés, en quelque sorte homologues, de la syphilis cutanée.
Bien souvent le diagnostic ne pourra être établi sur le seul aspect des caractères objectifs de la lésion; il s'appuiera sur les commémoratifs, sur la coexistence d'autres manifestations viscérales, osseuses ou articulaires; enfin, il arrivera parfois que le traitement d'épreuve sera le seul argument probant. Est-ce à dire que les signes objectifs ne soient d'aucune valeur? Non, certes; bien souvent, ils sont suffisamment nets et précis pour ne laisser aucune place à l'hésitation.
Voyons donc sur quels caractères se base le diagnostic différentiel dans chacune des principales circonstances qui peuvent se présenter.
La tuberculose de Riehl et Paltauf sera distinguée des syphilides paputeuses et croûteuses, dont la croûte est moins épaisse, la surface plus sèche, non fissuraire, les bords moins pustuleux; cette tuberculose siège volontiers dans la tabatière anatomique, sur les doigts, sur les mains; les syphilides sont plus souvent multiples et affectent une disposition circinée caractéristique; elles s'accompagnent souvent de cicatrices spontanées antérieures.
Le lupus tuberculeux ou érythémateux présente parfois de telles analogies avec certaines syphilides tuberculeuses ou pustulo-cruslacées, que le diagnostic peut être presque
impossible. J'ai, dans le cours des chapitres précédents, cité quelques observations de syphilides considérées comme des lupus tuberculeux et guéries par le traitement spécifique. La plupart des cas de ce genre appartiennent à la syphilis héréditaire; cela, pour deux raisons : la première, parce que la syphilis héréditaire réalise volontiers les allures du lupus et affectionne particulièrement le nez, siège fréquent et habituel du lupus; la seconde, parce que, le sujet étant de bonne foi quand il nie la syphilis, il se trouve que nombre de médecins se contentent de cette dénégation, ne poussent pas plus loin leur enquête et méconnaissent ainsi la véritable nature de ces syphilides lupoïdes. Le professeur Fournier a donné de ces faits une étude approfondie et réuni des exemples caractéristiques. Le professeur Gaucher, de son côté, en a publié un certain nombre d'observations. Je rappellerai la suivante, que j'ai pu suivre dans son service de l'hôpital Saint-Antoine ('), et qui peut se résumer ainsi : A l'âge de quinze ans, apparition d'une lésion ulcéreuse du nez, atteignant à la fois la peau et la muqueuse nasales. Après un certain nombre d'alternatives d'aggravations et d'améliorations, l'affection s'installe définitivement et détruit une partie du tégument. Examinée par plusieurs dermatologistes, la lésion est considérée par tous comme un lupus et traitée comme telle sans résultat. En 189S (51 ans après le début de l'affection), la malade se présente à notre consultation, et nous pensons à la possibilité d'une syphilis héréditaire tardive. Nous la soumettons au traitement spécifique parles injections de benzoate Hg, et, trois mois après, l'ulcération est presque complètemenl
(') Gaucher et Lacapère, Hérédo-syphilis lupiforme du nez datant de trente et un ans, guérie par les injections mercuriclles. Soc. île dérivai., juin 1901.
guérie. La nature syphilitique de la lésion est confirmée alors par l'examen ophtalmoscopique qui révèle l'existence de stigmates de syphilis ancienne, vraisemblablement héréditaire.
Mais si les lésions lupiformes sont très fréquentes dans la syphilis héréditaire, elles s'observent aussi dans la syphilis acquise et l'erreur de diagnostic est malheureusement loin d'être exceptionnelle. J'ai eu l'occasion de voir, il y a quelques années, chez moi, un homme de 55 ans, habitant la campagne, et chez lequel, deux ans auparavant, avait débuté sur l'extrémité du nez un soi-disant lupus, qui, peu à peu, avait gagné en surface et en profondeur, rongeant la peau et jusqu'aux cartilages. A cette marche envahissante, tous les médecins de la région, successivement consultés, avaient opposé le thermo-cautère ou la scarification; l'un d'entre eux, croyant à un épithélioma, avait conseillé la pommade du frère Côme. Lorsque je vis cet homme, pour la première fois, toute la partie cartilagineuse du nez était détruite; il n'y avait plus de narines, mais deux fosses nasales largement béantes, s'ouvrant sanguinolentes, au milieu de la face; de chaque côté du nez, s'étalait, jusque sur le sillon naso-jugal, un placard érylhémato-squameux dont les bords étaient sinueux et vaguement circinés. Ce caractère attira mon attention. J'interrogeai le malade et fis un examen somatique complet. Je découvris, outre une leucoplasie buccale, une cicatrice suspecte sur la cuisse droite; enfin le malade ne fit aucune difficulté pour reconnaître qu'à l'âge de 22 ans, étant au service militaire, il avait eu « une éruption de sang » surtout le corps, qui avait duré près de quinze jours, s'était accompagnée de grandes douleurs de tête et de maux de gorge, et que ses cheveux étaient tombés peu après. Cet homme, sans nul doute, avait eu
la syphilis, et, vraisemblablement, l'altération lupiforme qui lui avait rongé le nez était d'origine syphilitique. Je le soumis au traitement spécifique et, deux mois après, la cicatrisation était complète, mais la perte de substance restait!
Le fait suivant, présenté par M. Gaucher dans une de ses cliniques du mercredi (1905), n'est pas moins instructif. 11 s'agit d'une lésion de la lèvre datant de deux ans, considérée comme un lupus et traitée par des cautérisations ignées. Trouvant l'aspect de cette lésion un peu suspect, M. Gaucher proposa le traitement d'épreuve qui amena la guérison très rapidement. Or, au bout de plusieurs mois, le malade revint avec une gomme très caractéristique, confirmant encore la nature syphilitique de la première lésion qui était d'aspect tout à fait lupiforme.
Dans presque toutes les observations de cette catégorie, le diagnostic n'a été que soupçonné ; le traitement d'épreuve a été tenté; la guérison obtenue a confirmé rétrospectivement les soupçons. Or, lorsqu'on songe aux difformités qui peuvent laisser derrière elles de pareilles lésions, même lorsqu'elles sont enfin arrêtées dans leur évolution progressive, on se demande pourquoi ce traitement n'est pas systématiquement tenté dans tous les cas. Est-ce donc qu'il existe des signes de certitude, sur lesquels peut se baser, en toute solidité, le diagnostif différentiel? Pour ma part, en dehors de circonstances spéciales etfort rares, j'estime qu'il n'existe que des probabilités. Sans doute la couleur jambon du tubercule syphilitique peut être opposée à la couleur sucre ri' orge du tubercule lupique; sans doute l'infiltration de la syphilis lupiforme est en bloc beaucoup plus considérable et massive que celle du lupus tuberculeux; sans doute les contours circinés, polycy cliques, des bords de la lésion sont parmi les carac-
(.ères essentiels des syphilides; sans doute la zone marginale représente, dans la syphilis, la région d'activité principale et le centre présente souvent des traces manifestes de cicatrisation spontanée, tandis que même dans les cicatrices, le lupus contient toujours des nodules tuberculeux en évolution; sans doute la syphilide lupoïde se développe avec une rapidité inconnue du lupus tuberculeux, à moins qu'il ne s'agisse de cette forme particulièrement grave connue sous le nom de « lupus vorax ». Mais, en réalité, si ces caractères sont distinctifs dans les lésions nettement différenciées, ils se réduisent à des nuances insignifiantes dans bon nombre de cas et ne sauraient suffire à entraîner une conviction. Aucun d'eux n'est pathognomonique. La lenteur ou la rapidité d'évolution elle-même n'offre rien de positivement concluant; car le lupus vorax peut ronger la face en quelques mois, tout comme une syphilide maligne; car il est des syphilides, en quelque sorte torpides, qui, avec des alternatives de repos et de reprises, s'installent, immobiles durant des années, à la façon d'un lupus érythémateux, telle l'observation de Gaucher, citée plus haut, dans laquelle la lésion durait depuis 31 ans.
Je ferai les mêmes remarques à propos du diagnostic différentiel des ulcérations tuberculeuses et des syphilides ulcéreuses. Certes les syphilides ulcéreuses précoces ne prêteront guère à la confusion, bien que leur siège de prédilection sur les lèvres et au pourtour de l'anus puissent faire songer à la tuberculose; mais,outrequc la recherche du tréponème pallidum pourrait, puisqu'il s'agit ici de lésions secondaires, trancher la question, la coexistence d'autres accidents secondaires (roséole, etc.) ne permettra guère l'hésitation. Quant aux syphilides ulcéreuses tardives elles n'affectent pas les mêmes sièges que les
ulcérations tuberculeuses et sont en général beaucoup plus grandes ; leurs bords sont plus saillants et souvent renversés en dehors; leur fond est plus anfractueux et dépourvu de granulations tuberculeuses; « si une croûte les recouvre, elle est enchâssée dans les bords de l'ulcération comme un verre de montre dans son cadre. Les croûtes sont de couleur brune noirâtre, verdàtre, dures, composées de couches superposées, ostréacées; il existe une tendance marquée à la réparation au moins partielle, d'où la formation de cicatrices lisses, pigmentées, caractéristiques. » (Du Castel.)
Dans le chapitre précédent j'ai cité l'observation d'une femme qui, en même temps que des écrouelles et gommes du sterno-mastoïdien portait une ulcération qui avait déjà déchiqueté le lobule de l'oreille et qui avait été considérée comme étant tuberculeuse; or, cette ulcération et les prétendues écrouelles tuberculeuses guérirent après quelques injections mercurielles.
Quant au diagnostic des gommes scrofaleuses et des gommes syphilitiques, il repose, lui aussi, sur un certain nombre de caractères, qui, en réalité, ne sont distinctifs que lorsqu'ils sont très nettement accentués.
Avant la période de ramollissement, le diagnostic objectif est à peu près impossible.
Quand survient le ramollissement, il s'achève beaucoup plus rapidement dans les gommes scrofuleuses et se termine fatalement par la suppuration et l'ouverture ; au contraire, une gomme ramollie, qui disparaît pur résolut ion, ne peut être qu'une gomme syphilitique. Après l'ouverture, l'ulcération syphilitique est plus arrondie, plus régulière ; ses bords sont taillés à pic et non décollés, indurés, entourés d'une aréole cuivrée, maigre de jambon, et non rouge vineux comme dans la tuberculose ; le fond
est ant'ractueux ; les croûtes qui se forment sont ostréacées, d'un vert foncé.
lous ces caractères sont communs à la syphilis acquise et à la syphilis héréditaire tardive.
Ils appartiennent également aux gommes primitivement sous-cutanées, qui, du jour où elles viennent s'ouvrir à la peau, ne se distinguent en aucune façon des gommes primitivement cutanées. Dans leur phase initiale, ces gommes profondes risquent bien souvent d'être confondues avec toutes les variétés de tumeurs sous-cutanées ainsi qu'avec les abcès, les gommes et les adénites tuberculeuses.
L'erreur de diagnostic est sous la dépendance immédiate du siège de la lésion.
Des gommes du sterno-mastoïdien sont bien souvent prises pour des ganglions tuberculeux; et j'ai cité, dans les chapitres précédents, des exemples qui montrent que la confusion ne disparaît pas nécessairement avec l'ouverture à la peau. Ces gommes du sterno-mastoïdien présentent en général cette particularité d'être nombreuses, de former dans leur ensemble tout un chapelet tassé en quelque sorte dans le muscle et simulant la chaîne des ganglions cervicaux latéraux si souvent tuméfiés chez les scrofuleux.
De même, une gomme du sternum pourra faire songer à un foyer d'ostéite tuberculeuse. Je rappelle ici l'observation de cette jeune femme qui n'aurait pas été considérée pendant six ans comme atteinte de tuberculose pulmonaire, alors qu'une pneumopathie syphilitique la minait lentement, si la véritable nature d'une gomme sternale, inutilement opérée et grattée quelques mois avant le début de la phtisie, avait été reconnue.
Cet exemple montre à lui seul toute l'importance que présente l'étude des manifestations cutanées de la
syphilis et de la tuberculose, qu'il s'agisse de manifestations cutanées d'emblée ou de manifestations primitivement osseuses ou ganglionnaires ouvertes à la peau.
A mon sens, en dehors de cas très particuliers, la dermatologie ne saurait constituer une spécialité ; elle est inséparable de la syphiligraphie et la syphiligraphie est inséparable de la pathologie générale. Un médecin qui ignore les grands enseignements pratiques de la dermatologie et de la syphiligraphie ne peut exercer sans danger sa profession. C'est qu'en effet les maladies de la peau ont une valeur séméiologique; et, pour ne parler que de la syphilis, il est incontestable que bon nombre de ses manifestations viscérales ne sont reconnues que grâce à la coexistence de manifestations périphériques, cutanées ou muqueuses.
C'est pourquoi je n'ai cessé d'insister sur la nécessité d'un examen somatique complet du malade. J'ai, en étudiant les éléments généraux du diagnostic, réuni les prin cipaux indices révélateurs de la syphilis. J'ai, ensuite, successivement étudié les diverses localisations périphériques de la syphilis et de la tuberculose. Je viens de passer en revue rapidement leurs manifestations cutanées et je me suis efforcé d'indiquer les éléments principaux du diagnostic différentiel. Le moment est venu de préciser les caractères des cicatrices de ces lésions cutanées, car elles constituent des stigmates du plus haut intérêt pratique. Or, s'il est vrai que bien souvent ces cicatrices n'offrent aucun aspect nettement pathognomonique, il n'en est pas moins certain que, dans leurs types classiques, elles diffèrent notablement.
Les cicatrices des ulcères scrofuleux sont remarquables par l'irrégularité de leur surface et de leurs bords; elles sont sillonnées de brides qu'on a souvent compa-
rées aux colonnes charnues du cœur, hérissées de saillies et de végétations, parfois creusées en « cul-de-poulc »; ce sont des cicatrices difformes; leur coloration est brunâtre, rougeàtre, vineuse; elles sont toujours très pigmentées; elles ne sont jamais lisses, jamais blanches; elles sont souvent le siège de petits trajets fistuleux.
Les cicatrices syphilitiques varient un peu suivant la nature de la lésion; mais, d'une façon générale, qu'il s'agisse de gommes ou d'ulcérations, elles ont ceci de particulier qu'elles sont lisses, régulières, à peine déprimées en leur centre quelquefois ; leurs centours affectent le plus souvent la disposition caractéristique, circinée, polycyclique ; le centre est en général blanchâtre, souvent apigmenté, tandis que les bords sont pigmentés ; enfin, elles sont en général multiples, souvent disposées par groupes; on les trouve volontiers sur le nez, le front, la commissure des lèvres, la partie supérieure de la jambe, le sternum, le sterno-mastoïdien.
D. — Muqueuses.
Je ne puis songer à faire ici une étude complète du diagnostic différentiel des diverses manifestations de la syphilis et de la tuberculose sur les muqueuses. Je me bornerai à signaler l'importance de quelques-unes d'entre
elles.
a. Nez. — A plusieurs reprises déjà j'ai montré des exemples de confusions regrettables. Or, ici, plus peut-être qu'en aucune autre région, l'erreur de diagnostic entraîne des conséquences irréparables ; elle laisse un souvenir ineffaçable sous la forme d'une mutilation parfois hideuse qui eût pu être évitée. Je me suis déjà suffisamment étendu
sur cette localisation spéciale ; je n'hésite pas à répéter que si le moindre doute existe, le traitement d'épreuve doit être tenté et j'ajoute qu'il peut l'être, alors même que la nature tuberculeuse ne paraît pas douteuse. En effet, il est des cas où la tuberculose paraît évidente, et où la syphilis est en jeu, parfois à titre d'associée. Or, c'est au début, avant que la lésion ulcéreuse n'ait produit d'irréparables pertes de substance, que le diagnostic présente le plus souvent les plus grandes difficultés. Il est bien évident qu'en dehors de cas exceptionnels, tel celui que j'ai rapporté précédemment, la confusion n'est guère possible entre le nez effondré, avec ozène et perforation palatine, de la syphilis acquise ou héréditaire, et le nez de tète de mort du lupus tuberculeux.
b. Voûte palatine. — On sait combien sont fréquentes les gommes de la voûte et du voile palatins et l'importance que présentent les cicatrices de cette région pour le diagnostic rétrospectif de la syphilis. Toutefois, il ne faut pas oublier que la tuberculose peut provoquer des ulcérations vélo-palatines capables de produire une perforation. Ou bien il s'agit d'un lupus, variété extrêmement rare comparativement à la fréquence du lupus cutané, ou bien il s'agit de lésions ulcéreuses, dont Julliard (de Genève), Isambert, H. Barth et, tout récemment, Castex, Barbier et Etiévant ont rapporté d'intéressants exemples. Ces ulcères tuberculeux sont moins étendus que les ulcérations syphilitiques, au moins, à leur début; leur fond est sanieux et fongueux ; leurs bords sont moins réguliers, plus déchiquetés, décollés; ils sont souvent entourés d'un semis de granulations jaunâtres, bien décrites par Trélat; ils s'accompagnent constamment d'engorgements ganglionnaires, qui n'existent jamais dans la syphilis tertiaire ; ils occasionnent une dysphagie dou-
loureuse, inconnue de la syphilis ; toutefois, certains observateurs n'admettent pas cette distinction et considèrent que « la dysphagie douloureuse est aussi bien l'apanage de la gomme syphilitique que de l'ulcération tuberculeuse» (Etiévant); enfin, abstraction faite des formes miliaires aiguës bien étudiées par Gaucher et Lacapère, et d'ailleurs exceptionnelles, ces ulcérations tuberculeuses ont une évolution beaucoup plus lente que les lésions syphilitiques. « La difficulté du diagnostic s'accroît encore quand on se trouve en ,face d'une ulcération ayant abouti à la perforation, sans qu'on ait assisté aux différents stades de cette évolution ; en effet, la perforalion de la tuberculose offre, en général, de grandes analogies avec la perforation syphilitique. On a dénié à la Luberculose ce pouvoir de perforer, pour ainsi dire, et cela bien à tort, selon nous ; et nous sommes d'avis que si la tuberculose est rarement perforante au niveau de la voûte palatine et du voile, on ne saurait poser en principe que la syphilis en pareil cas doive être nécessairement incriminée. » (Etiévant.)
J'ai cru devoir citer ce travail récent, car il apporte un élément important dans la discussion du diagnostic en montrant que l'existence d'une perforation palatine n'exclut pas la nature tuberculeuse de la lésion. Je l'admets et je l'enregistre. Mais, j'estime que dans la pratique la conduite du médecin ne doit pas en être modifiée; de pareilles lésions imposent un traitement spécifique, qui ne devra être interrompu que, si au lieu de s'améliorer, la lésion progresse.
c. Cavité buccale, Langue et Pharynx. — La cavité buccale, la langue et le pharynx sont fréquemment le siège de lésions tuberculeuses ou syphilitiques. L'examen de ces régions, alors même que le malade n'accuse aucune
sensation de gène ni de douleur, s'impose, en toute circonstance. Il conduit souvent à la constatation de stigmates, de cicatrices ou de lésions dont la nature peut mettre le médecin sur la voie d'une syphilis méconnue. C'est ainsi que les plaques de leucoplasie buccale, commissurale et linguale, les cicatrices de gommes de la langue, du palais, du pharynx, les glossites tertiaires peuvent jouer le rôle d'indices révélateurs. J'ai cité nombre d'exemples de ce genre.
Quant aux lésions en évolution, elle passent bien rarement inaperçues du malade; c'est à propos d'elles qu'il vient consulter et chaque cas particulier peut donner matière à une discussion et à des hésitations qui ne sauraient être envisagées toutes dans ce rapide aperçu. Elles aussi peuvent faire reconnaître une syphilis jusque-là ignorée, telle cette gomme pharyngée dont j'ai rapporté l'histoire à propos des arthropathies syphilitiques.
Ce que j'ai dit il y a un instant des ulcérations tuberculeuses vélo-palatines peut trouver place à nouveau ici; les caractères objectifs sont identiques et, lorsqu'ils sont bien nets, ils suffisent à distinguer une ulcération tuberculeuse de la langue d'une gomme syphilitique, par exemple; toutefois l'hésitation est souvent permise et même nécessaire, notamment lorsque le malade est à la fois tuberculeux et syphilitique. En pareil cas, si les caractères objectifs de la lésion sont peu précisés, les commémoratifs ne peuvent exercer aucune influence, ne peuvent peser d'aucun poids ; force est donc de recourir au traitement d'épreuve; mais, ici, ce traitement doit être surveillé de très près, car s'il s'agit d'une ulcération tuberculeuse elle subit, du fait de la mercurialisation, une véritable poussée aiguë; c'est là une particularité qui m'a paru tout à fait spéciale aux localisations linguales de la tuberculose et
qui doit être rapprochée des effets analogues du mercure sur le cancer de la langue, alors que les épithéliomes des autres muqueuses restent beaucoup plus tolérants.
Ces discussions sur le diagnostic des ulcérations syphilitiques ou tuberculeuses de la cavité buccale, de la langue et du pharynx, sont classiques et je n'ai pas à y insister.
Pour ce qui est des autres muqueuses et notamment des muqueuses génitale et. anale, je me bornerai à faire remarquer que si elles représentent le siège d'élection des accidents syphilitiques primaires et secondaires, elles ne sont qu'assez rarement touchées par la syphilis tertiaire. Or, j'ai indiqué, à plusieurs reprises, les raisons pour lesquelles il ne me paraît pas qu'il y ait, en général, difficulté a distinguer des lésions tuberculeuses le chancre et les syphilides secondaires. Je n'y insisterai donc point.
Diagnostic différentiel
de la syphilis héréditaire précoce
et de la tuberculose du premier âge.
Lorsqu'on cherche à préciser les limites qui séparent la syphilis héréditaire précoce de la syphilis héréditaire tardive, on ne tarde pas à s'apercevoir qu'il est impossible d'assigner à l'une un terme rigoureusement précis et à l'autre un début certainement exact.
L'hérédo-syphilis précoce, d'après tous les classiques, est définie par des manifestations qui existent dès la naissance ou tout au moins apparaissent dans les trois pre-
miers mois de la vie; la limite extrême parait être le sixième ou le septième mois; encore faut-il n'accepter les observations de cette catégorie qu'avec les plus grandes réserves, car il est infiniment probable que dans ces cas il ne s'agit pas de syphilis héréditaire, mais de syphilis acquise, d'origine vaccinale le plus souvenl.
La syphilis héréditaire tardive « fait ses manifestations dans un âge plus distant de la naissance, et cela, soit qu'elle entre en action à cet âge pour la première fois, soit qu'elle ait été précédée d'autres accidents de même
origine dans le premier âge » « Toute manifestation
spécifique de provenance héréditaire venant à se produire dans un âge plus avancé que celui où s'observent usuellement les accidents héréditaires de la syphilis, c'est-à-dire au delà des deux ou trois premières années de la vie, rentrera dans le cadre de ce que nous appellerons conventionnelle ment la syphilis héréditaire tardive. » (Fournier.)
Ainsi donc les limites extrêmes de l'hérédo-syphilis précoce ne dépassent pas les deux ou trois premières années de la vie. Mais il faut ici éviter une confusion dont les conséquences, au point de vue didactique, seraient regrettables. 11 ne faut pas conclure que l'hérédo-syphilis précoce a deux ou trois ans pour se manifester. Elle se manifeste dès la naissance ou les trois premiers mois sous la forme d'accidents dont la durée peut se prolonger plus ou moins longtemps et qui représentent en quelque sorte la période secondaire de l'infection; elle se traduit par des symptômes à allure d'infection généralisée.
La syphilis héréditaire tardive, au contraire, se traduit par des manifestations à allure locale, qui sont symptômes et accidents de tertiarisme et présentent les plus grandes analogies avec les accidents tertiaires de la syphilis
acquise. C'est pourquoi je les ai confondues dans une même description (').
L'hérédo-syphilis précoce ne pouvait être décrite avec la syphilis secondaire acquise, car elle présente des caractères très particuliers inhérents à l'âge du sujet et aux conditions spéciales du terrain sur lequel elle évolue. D'ailleurs, en dehors de quelques localisations isolées, la syphilis secondaire de l'adulte ne prête guère à confusion avec la tuberculose et je n'ai eu à l'envisager qu'incidemment. Il n'en est pas de même de l'hérédo-syphilis précoce, qu'il est quelquefois difficile de distinguer de la tuberculose du premier âge.
C'est pourquoi il m'a paru indispensable de consacrer un chapitre spécial à la discussion d'un diagnostic différentiel dont l'importance pratique est suffisamment évidente.
Autant la syphilis héréditaire tardive peut simuler, chez un enfant âgé de plus de 2 ou o ans, les manifestations de la scrofulo-tuberculose, ainsi que nous l'avons vu dans les chapitres précédents, autant les cas sont rares où l'hérédo-syphilis précoce peut être confondue avec la tuberculose infantile, c'est-à-dire avec la tuberculose des nourrissons et des tout petits enfants.
C'est que leurs symptômes sont, en règle générale, lolalemenl dissemblables; c'est que, d'autre part, elles
(') On pourrait diro que la syphilis héréditaire peut parcourir in utero ses deux premières périodes, de façon à réaliser le type de l'hérédo-syphilis précoce, lorsque la première période seule s'est écoulée avant la naissance, et le type de l'hérédo-syphilis tardive lorsque la naissance ne survient qu'après la période des accidents secondaires: mais il n'en reste pas moins vrai que des accidents tertiaires tardifs peuvent être observés aussi bien dans le premier cas. c'est-à-dire chez des sujets qui ont, dès la naissance, fourni des signes d'hérédosyphilis.
146 SYPHILIS OU TURERCULOSE ?
s'observent avec un maximum de fréquence aux limites opposées de ce qu'on est convenu d'appeler le premier âge. Alors que l'hérédo-syphilis précoce se manifeste surtout sur des nouveau-nés, sur des nourrissons n'ayant guère dépassé trois mois, la tuberculose n'apparaît, en général, qu'après la première année. Je ne discuterai pas ici les raisons patbogéniques de cette dissemblance; il me suffira de rappeler que, abstraction faite de quelques cas isolés (Sabouraud, P. Londe, Bar et Rénon, etc.) dans lesquels la transmission directe de la tuberculose de la mère au foetus fut démontrée, il n'apparaît pas que la tuberculisation est, d'ordinaire, héréditaire de la sorte; il semble bien, au contraire, que ce mode de contamination est exceptionnel et que la tuberculisation de l'enfant est le résultat d'une contagion qui s'est exercée après la naissance; aussi bien comprend-on que la tuberculose ne se manifeste pas dès les premières semaines de la vie, mais seulement après que les effets de la contagion ont pu se produire; à cet égard, on pourrait dire qu'elle risque plus, en conséquence, d'être confondue avec la syphilis acquise de l'enfance, d'ailleurs fort rare, qu'avec l'hérédosyphilis.
Quoi qu'il en soit de ces considérations, il y a là une constatation clinique dont la valeur diagnostique est incontestable. Il ne faudrait pas croire cependant qu'elle est suffisante et nécessaire.
L'hérédo-syphilis précoce, en effet, si elle ne débute jamais après le troisième mois, peut présenter des manifestations successives dont la durée peut se prolonger jusque vers la deuxième année. C'est ici qu'apparaît la justification des réflexions que j'ai exposées, un peu longuement peut-être, au début de ce chapitre. Or, alors qu'il ne s'agit pas encore de syphilis héréditaire tardive, de
tertiarismè en réalité, il n'en est pas moins vrai que les accidents observés diffèrent quelque peu de ceux du début, et qu'à cette période avancée de son évolution l'hérédo-syphilisprécocepeut parfois être confondue plus facilement avec la tuberculose.
Il est, notamment, une manifestation souvent méconnue, qui risque d'en imposer pour la tuberculose; c'est la trachéo-bronchite consécutive au coryza, et suivie ellemême de complications broncho-pulmonaires qui causent souvent, dans la première année, la mort des hérédo-syphilitiques (Barthélémy).
Mais voyons quels sont, en dehors de ces données relatives à l'âge, les éléments principaux du diagnostic différentiel.
Tout d'abord, ainsi que je l'ai dit en étudiant les éléments généraux du diagnostic de la syphilis et de la tuberculose, c'est chez le nouveau-né hérédo-syphilitique que la recherche de la splrochœte pallida fournit les résultats les plus positifs. Je n'y reviendrai pas, me bornant à rappeler ici l'importance capitale de cet examen pour le diagnostic. Il peut suffire à lui seul.
Cela ne signifie pas cependant que les éléments d'appréciation tirés des signes objectifs, des symptômes morbides, soient aujourd'hui sans valeur. Non seulement la recherche de la spirochœte peut être impossible, en l'absence des instruments et réactifs nécessaires, mais il peut arriver qu'elle demeure négative s'il s'agit d'une forme anormale.
Aussi bien convient-il qu'un médecin soit capable de reconnaître la syphilis héréditaire sans le secours d'un microscope, et cela dès le début, c'est-à-dire alors que
l'état de santé est encore parfait; tout au moins avant
l'apparition de la cachexie.
Je n'insisterai pas sur les symptômes classiques de rhérédo-syphilis précoce. Tous les médecins connaissent le faciès souffreteux décrit par Trousseau, la chute des cils, l'anémie, l'augmentation de volume du foie et de la rate, les syphilides cutanées et muqueuses, les fissures et rhagades du pourtour des orifices naturels, le pemphigus, le périonyxis, le coryza. D'autres signes, moins constants, sont des indices révélateurs de premier ordre : telles les saillies osseuses du frontal (crâne natiforme), telle la pseudo-paralysie de Parrot, telles les diverses localisations viscérales, hépatiques, spléniques, pulmonaires, intestinales. Une mention spéciale doit être accordée aux lésions testiculaires; Hutinel a montré que l'apparition d'une orchiteavec vaginalite exsudative chez un nouveauné indique, presque à coup sur, l'hérédo-syphilis.
On a coutume de répéter que les ganglions sont très rarement touchés dans l'hérédo-syphilis et on fait remarquer, à ce propos, comhien elle diffère de la syphilis acquise. Or, je crois que c'est là une erreur. Pour ma part, chez plusieurs nouveau-nés syphilitiques que j'ai eu à soigner, soit à la crèche de l'hôpital Necker, soit en ville, j'ai toujours trouvé les ganglions rétro-auriculaires, cervicaux, épitrochléens, axillaires et inguinaux, plus ou moins hypertrophiés et indurés. Doyen (') a publié, en 1883, quatre cas de syphilis héréditaire dans lesquels il y avait hypertrophie généralisée des ganglions périphériques et profonds. Henoch( 2 ) admet que les manifestations ganglionnaires de la syphilis héréditaire sont assez
(') Doyen, Arch. gén. de im : d., 1885.
(-) Henoch, Leçons cliniques sur les maladies des enfants. Trad. franc., p. 75.
fréquentes. Or, la notion de cette hypertrophie ganglionnaire généralisée est, à mon sens, d'une grande importance. En effet, en dehors des cas où les signes habituels de l'hérédo-syphilis précoce sont suffisamment nombreux et caractéristiques pour imposer le diagnostic, il n'est pas rare d'observer des enfants pour lesquels l'hésitation est grande. Tel est le cas surtout, lorsqu'il s'agit, non plus d'un nouveau-né. mais d'un nourrisson âgé de quelques mois, qu'on voit pour la première fois et qui ne présente plus trace d'éruption cutanée, ni même de coryza. La présence de ganglions périphériques fera-t-elle rejeter l'hypothèse d'une syphilis héréditaire?
Pour Parrot {'), chez les enfants du premier âge l'adénopathie syphilitique est exceptionnelle; les adénites qu'ils peuvent présenter sont la conséquence des lésions cutanées, elles n'ont rien de spécifique. Cette opinion est adoptée par Sevestre ( 2 ), qui va plus loin encore et dit que chez les jeunes enfants les pléiades ganglionnaires indiquent non pas la syphilis, mais presque toujours la tuberculose C'est dans un esprit analogue que Legroux ( r ) décrivit, sous le nom de micropolyadénie, la présence de petits ganglions roulant sous le doigt comme des grains de plomb, dans les aines, les aisselles, derrière le cou; pour lui, cette micropolyadénie était un indice pathognomonique de tuberculose profonde chez les enfants. Or, des recherches ultérieures, et particulièrement celles de Potier ( 4 ), ont montré que si ce symptôme est, en effet, le plus souvent une manifestation très impor-
(') Parrot, Clinique de l'hôpital des Enfants Assistés. Progrès médical, 1878, p. 47J.
( 2 ) Sevestre. Études de clinique infantile, 1889, p. 47.
( 5 ) Legroux, Congrès pour l'élude de In tuberculose, 1888.
(*) Potier, De la polyadénite chronique périphérique chez les enfants. Thèse de Paris, 1894.
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tante de la tuberculose infantile, il se rencontre aussi dans d'autres états pathologiques, et notamment dans la syphilis héréditaire. « Nous étions portés à croire, au début de nos recherches, que tous les petits enfants qui présentaient l'ensemble symptoma tique suivant : cachexie, grosse rate, gros foie, polyadénopathie périphérique, étaient de petits tuberculeux. Le fait suivant vint modifier notre impression. Un enfant âgé de un an était porteur de tous les attributs énumérés plus haut. Il fut considéré, pendant ses deux mois de séjour dans la salle, comme atteint de tuberculose diffuse; grand fut notre étonnement à l'autopsie, et nous pouvons dire l'étonnement de notre maître, M. le D r Marfan, en découvrant que l'enfant n'avait aucune lésion de tuberculose ni ganglionnaire, ni pulmonaire, ni d'un viscère quelconque. Mais il présentait des lésions manifestes de syphilis viscérale. » (Potier.)
Le même auteur cite quelques autres observations où cette micropolyadéniefut constatée chez deshérédo-syphilitiques. L'une d'entre elles est particulièrement intéressante, parce que la guérison put être obtenue par le traitement spécifique ; au fur et à mesure de la disparition des manifestations héréditaires, la micropolyadénie s'atténua et finalement cessa d'être perceptible.
J'ai, pour ma part, dans l'un des cas personnels auxquels je faisais allusion plus haut, fait la même constatation.
De ces faits, il semble bien résulter qu'un des symptômes auxquels on s'accordait à reconnaître une valeur importante dans le diagnostic précoce de la tuberculose infantile n'est, en réalité, rien moins que pathognomonique.
Sans doute, chez un enfant de quinze mois à trois ans, même chez un nourrisson qui présenterait les signes ordinaires de la tuberculose diffuse du premier âge, — signes
de bronchite, amaigrissement, faciès fatigué et souffreteux, regard brillant abrité sous de longs cils, hypertrophie du foie et de la rate, — pour peu que les parents soient phtisiques, il ne saurait guère y avoir de doute sur le diagnostic. Toutefois, si on tient compte surtout que cette tuberculose diffuse du premier âge est, en général, apyrétique, il se peut que l'hérédo-syphilis simule ce tableau, et les cas ne sont pas rares où aucune lésion cutanée antérieure ou actuelle ne peut être découverte, telle l'observation de Potier, que je viens de rappeler. Dans ce cas, la micropolyadénie ne doit pas faire écarter le diagnostic d'hérédo-syphilis. C'est là un point que j'ai tenu à mettre en relief.
Bien plus, il me paraît nécessaire d'attirer l'attention des médecins sur l'importance que peuvent avoir les réactions ganglionnaires comme signes révélateurs de la syphilis héréditaire précoce. Celles-ci ne se bornent pas uniquement à reproduire « les grains de plomb » de la micropolyadénie, elles peuvent réaliser des adénopathies colossales, parfois suppurées, qui simulent absolument les ganglions bacillaires, les écrouelles. Cette forme ganglionnaire de la syphilis héréditaire est évidemment rare, mais ne doit pas être méconnue. Elle se manifeste par un gonflement cervical exagéré, au point qu'on pense, tout d'abord, bien plus à la scrofule ou à la tuberculose qu'à la syphilis. M. Comby (') en a rapporté récemment deux observations. Chez un premier malade, âgé de 6 mois, la syphilis héréditaire n'a pour ainsi dire pas touché la peau; aucune éruption ne pouvait mettre sur la voie du diagnostic. En revanche, il y avait du coryza et probablement aussi de la pharyngite avec infection consécutive
(') Comby, Arch. de méd. des enfants, n" 10, 1005.
des ganglions cervicaux supérieurs. Alors s'est développée une adénopathie chronique colossale, partiellement suppurée, qui n'a pas tardé à disparaître sous l'influence des frictions mercurielles. S'il y avait eu des doutes sur la nature de la maladie, le résultat du traitement les aurait dissipés.
Dans le second cas, chez un enfant de dix mois, il s'est formé aussi une adénopathie colossale du cou, mais il n'y eut pas de suppuration.
Dans les deux cas, les accidents initiaux de la syphilis ont manqué ou ont passé inaperçus. Il en est résulté une absence de traitement spécifique pendant six mois dans le premier cas, pendant dix mois dans le second. Alors s'est développée l'adénopathie cervicale, fonction de coryza ou de rhino-pharyngite. Il était permis d'hésiter sur la nature de cette adénopathie simulant parfaitement les écrouelles par son indolence et sa chronicité. On a pensé à la tuberculose, mais pour l'éliminer après enquête, et on a hardiment prescrit la mercurialisation.
Voilà une forme particulière qu'il faut connaître. Outre qu'elle est fort intéressante au point de vue pratique, elle ne l'est pas moins au point de vue théorique et je ne tarderai pas à discuter l'importance pathogénique de ces lésions de rhino-pharyngite hérédo-syphilifique, avec ou sans adénites, comme facteur étiologique de tuberculisation.
Je ne saurais terminer ce chapitre relatif au diagnostic différentiel de la tuberculose infantile et de l'hérédo-syphilis sans mentionner un fait clinique sur lequel M. le P r Ilulinel ne manque pas d'attirer l'attention de ses élèves et qu'il a bien voulu me communiquer verbalement. Les cavernes pulmonaires tuberculeuses sont exceptionnelles
dans le premier âge ; on les rencontre cependant quelquefois; or, dans ces cas, il s'agit toujours de nouveau-nés hérédo-syphililiques.
Voila encore une constatation qui devait trouver sa place ici, mais dont je ne manquerai pas de faire état dans la deuxième partie de celte étude.