ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Comme pour la forme simple, la forme anémique de la syphilis hépato-splénique tertiaire ne paraît pas ré-
pondre à un type anatomique exactement défini. Les di-
vers examens anatomo-pathologiques relatés dans les observations montrent que l’on peut observer différentes formes de foies syphilitiques.
En général, le foie est augmenté de volume et de poids ; il pèse 2800 gr. dans un cas, 2000 gr. dans un autre ; parfois son poids est inférieur à la normale :
1270 gr. dans le cas de De Gennes.
Macroscopiquement, il peut présenter la forme ficelée typique avec ou sans gommes plus ou moins ramollies et incisures profondes pénétrant dans le parenchyme hépatique.
-La forme atropho-hypertrophique qui n’est qu’une variété de la précédente, semble se rencontrer assez fréquemment.
La forme à gros foie lisse peut également s’observer. Quant à la forme atrophique de iype clouté simulant
la cirrhose de Laënnec, elle n’a pas été signalée jusqu'ici s’accompagnant d’anémic.
La périhépatite est signalée dans plusieurs cas, elle forme des taches blanchâtres à la surface de l'organe, parfois elle crée des adhérences fibreuses très solides unissant le foie au diaphragme et aux organes voisins.
A la coupe le foie est résistant et crie sous le couteau.
Les travées scléreuses visibles à la périphérie s’enfon-
cent plus ou moins profondément à travers le paren-
chyme hépatique.
Des gommes intra-hépatiques en voie de ramollissement peuvent s’observer.
D’après MM. Caussade et Milhit l'examen histologique révèle des lésions de sclérose soit localisées à l’espace porte avec altérations des vaisseaux qu'il contient (endo et périartérite, endo et périphlébite, angiocholite inconstante), soit de la sclérose porte étoilée, des bandes fibreuses parties de l’espace porte dissociant les travées de cellules hépatiques, soit enfin de la sclérose nodulaire avec gommes plus ou moins développées groupées autour d’un espace porte.
De plus, des bandes scléreuses parties de la veine sushépatique viennent rejoindre des bandes analogues issues de la capsule de Glisson également sclérosée.
Ce type n’est pas absolument constant et M. Ménétrier rapproche la forme qu’il a observée de la sclérose interstitielle diffuse des hérédo-syphilitiques tout en tenant compte des différences que présentent au point de vue de leurs réactions pathologiques un foie d’adulte et un foie de fœtus.
nent.
La rate est toujours augmentée de volume: ; dans cer-
| è tains cas son hypertrophie considérable peut réaliser le
type hypersplénomégalique décrit par MM. Gilbert et Fournier ; d’habitude,son volume n’est pas si considérable et son poids moyen oscille aux environs de 400 gr. Elle est dure, non difflaente comme normalement, sa seclion est nelle.
On note de la périsplénite localisée surtout à sa face antéro-externe.
Histologiquement les lésions de sclérose prédomi- Des travées parties de la capsule s’enfoncent dans le parenchyme splénique et viennent à la rencontre de bandes fibreuses issues des vaisseaux atteints de périartérite. On note de la congestion de la pulpe splénique, de la sclérose du réticulum, de l’atrophie des cordons de la pulpe enfin les corpuscules de Malpighi sont sou- à vent étouffés et détruits par un processus scléreux qui les pénètre. L’artère centrale du corpuscule est atteinte d’endo, de méso et de périartérite. ou En résumé, au niveau du foie, sclérose porte, sus- hé patique et glissonnienne avec lésions vasculaires ; au niveau de la rate sclérose diffuse êt artérite.
3° SYMPTOMATOLOGIE
L'évolution clinique est classique et rappelle celle de la cirrhose de Laënnec.
Au début, tout se borne à des troubles digestifs vagues : anorexie, lenteur des digestions, nausées, diar-
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rhée, météorisme auxquels s'ajoutent de lamaigrisse-
ment, de l'asthénie et des sensations de pesanteur douloureuse localisées au niveau des hypocondres. | |
Puis les signes s’accentuent. La pâleur apparaît, une poussée ictérique passagère peut survenir, le ventre se ballonne ; de l’œdème malléolaire vespéral, des hémorroïdes traduisent la gêne de la circulation porte.
On note également des épistaxis répétées.
La douleur se précise au niveau de lhypocondre droit.
A cette époque, l’examen du foie révèle une augmen-
tation très accusée du volume de l’organe ; il est dur, parfois irrégulier, présentant des incisures profondes, ou bien lisse, hypertrophié en masse ; on peut noter l’irrégularité du développement d’un de ses lobes ; son exploration est souvent douloureuse.
L’hypertrophie splénique est de règle, elle précède dans certains cas l’hépalomégalie. La rate est ferme, parfois sensible au palper et atteint quelquefois des dimensions considérables ; sa forme générale est habituelment conservée.
L’urobiline peut alors apparaître dans les urines.
L'ascite, inconstante d’ailleurs, se montre en général.
à une phase avancée de la maladie; elle s'accompagne de circulation veineuse collatérale de la paroi abdominale. L’œdème, d’abord localisé aux chevilles, gagne alors les membres inférieurs.
Précédant la phase ultime, Pinstftisance hépatique
apparaît.
Elle se traduit par la diminution de la quantité des
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urines et de l’urée, parW’abaissement des coefficients de Maillard et de Lanzenberg, par la présence d’urobiline ;;
l'épreuve de la glycosurie alimentaireest alors positive.
En général Purine ne contient ni sucre, ni pigments, ni acides biliaires ; l’albuminurie est exceptionnelle. La fièvre est signalée dans quelques observations en
l'absence de tout processus infectieux aigu ; elle simule
soit la fièvre intermiltente paludéenne, soit la fièvre irrégulière vespérale dela tuberculose au début, résiste
L. . . « .® à A LA aux antithermiques usuels et cède rapidement à la thé-
rapeutique spécifique. Cette hyperthermie est celle que MM. Gilbert, Chiray et Coury ont mise en valeur sous le nom de fièvre syphilitique tertiaire.
Enfin des hémorragies diverses du tube digestif parfois très abondantes peuvent compliquer ce tableau elinique. Le
L’anémie est soit cliniquement apparente et attire d'emblée l'attention, soit se révèle au cours des examens de laboratoire pratiqués parfois dans un tout autre but.
En effet, la pâleur du teint jointe à la décolorafion des muqueuses viennent traduire objectivement laltération sanguine, d’autres fois la coexistence de douleurs osseuses et d’une hypertrophie splénique peut faire songer à une leucémie, l’examen de la formule sanguine ne révèle qu’une altération de nature différente.
L’anémie ne se révèle, d'habitude, que lorsque l’hypertrophie hépato-splénique est cliniquement manifeste.
En général, s’il s’agit d’anémie simple : la diminution du nombre des globules rouges se joint à la baisse pa-
rallèle de l’hémoglobine pouvant. atteindre pour les hématies le chiffre de 2.150.000 (observation VI) ordinairement son chiffre moyen oscille aux environs de 3.000.000, landis que le taux de l’hémoglobine s’abaisse à 70 0/0 en moyenne. |
Le chiffre des globules blancs est soit normal, soit subit une diminution parallèle à celle des globules rouges, parfois même plusaccusée pouratteindrele chiffreextrême de 4200 (observations V), soit enfin une augmentation : toutefois cette hyperleucocytose légère ne dépasse guère
12 000 éléments.
L'équilibre leucocytaire est, en règle générale, nor-
mal ; on ne note pas de mononucléose globable comme chez le nourrisson hérédo-syphilitique, cependant dans quelques cas le total des grands et moyens mononucléaires semble s'être légèrement élevé au-dessus de la moyenne au détriment des lymphocytes qui ont subi une diminution marquée de leur nombre.
On compte respectivement dans les observations VII
et VII 19 grands et moyens mononucléaires pour 1 lymphocyte, 20 mononucléaires pour 5 lymphocytes.
Daus observation IIT on relève la présence d’un myélocyte neutrophile et d’anisocytose. On note encore un myélocyte dans l'observation VIIT.
On n’a pas signalé jusqu'ici de diminution de la résistance globulaire, ni de -poikylocytose, ni de polychro-: matophilie, ni‘d’hématies nucléées.
On se trouve en présence d’un type d’anémie qui se rapproche par certains points de celui de la syphilis secondaire,
ae ge EVOLUTION ET PRONOSTIC.
En l'absence de traitement, es est ire et essentiellement progressive.
Lorsque l'insuffisance hépatique s’est installée, la maladie va s’aggraver de jour en jour ; les troubles digestifs s’ajoutant aux intoxications multiples liées à l’insuffisance de la fonction antitoxique du foie, conduisent rapidement le malade à un état de cachexie avancée puis au coma. à
Les œdèmes, parfois considérables, l’astite et l’état de dénutrition accentuée immobilisant le malade au lit, favorisant l’apparition des complications pulmonaires et en particulier la pneumonie et la broncho-pneumonie.
L'appareil cardiaque, lésé antérieurement, peut dé-. faillir et lon voit s'installer une asystolie irréductible rapidement mortelle.
La terminaison par ictère grave, traduisant la déchéance complète de la cellule hépatique, a été également signalée. re
Enfin, des hémorragies gastro-intestinales peuvent, par leur abondance et leur répétition, abréger les jours du malade.
Cette évolution fatale peut, dans certains cas, être enrayée par l'intervention du traitement spécifique et dans des cas où la cachexie était avancée, on a pu voir survenir des guérisons cliniquement manifestes. Mais, en règle générale, lérsqu’apparaît l’insuffisance hépatique “et que les néoformations scléreuses ont étouffé les cellules hépatiques, on ne peut guère espérer que des amé-
Se GR S n . j V Rae : | gs liorations passagères, et l’on n’observe pas alors la ré-
trocession de l’hypertrophie hépato-splénique. Daos les formes récentes comme dans les formes an-
ciennes, le pronostic dépend de l'étendue des lésions
scléreuses et de l’intégrité des fonctions hépatiques ; si
celles-ci sont conservées,on pourra, grâce au traitement,
voir l’état général se relever, les forces renaître, le foie et la rate diminuer de volume, le poids du malade augmenter, la peau et les muqueuses se recolorer ; mais la restitutio ad integrum ne peut être espérée ; la sclérose déjà existante persiste mais cesse de s’accroître.
Il y aura intérêt à porter un diagnostic précoce pour
arrêter le processus scléreux en évolution et prévenir
Pinsuffisance hépatique.
Dans les cas favorables, parallèlement à l'amélioration générale et locale du malade, on voitla formule sanguine se modificr. Le nombre des globules rouges et le taux de l’hémoglobine se reièvent pour atteindre des chiffres voisins de la normale ; les globules blancs, parfois diminués, se multiplient ; ou bien, s’il existait une hyperleucocytose légère, reviennent à leur taux normal ; dans un cas, l'effet thérapeutique dépassant son but, la leucocytose s’abaisse à 4000 éléments(obs. VD ; le
nombre des lymphocytes très inférieurs à la normale .
augmente légèrement ; les myélocytes disparaissent du milieu sanguin.
Dans les améliorations passagères, les modifications heureuses de la formule hématologique ne portent que sur un des éléments ou parfois sur quelques-uns, mais dans ce cas elles ne sont jamais très accentuées,
