ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Dans sa thèse, R. de Gennes envisage et décrit quatre grandes variétés anatomo-pathologiques de splénites tertiaires. Nous n’apportons nous-même, à ce point de vue spécial, aucune donnée nouvelle, puisque nos observations personnelles ne comportent aucune autopsie. En nous basant sur les travaux antérieurs et les observations publiées depuis une vingtaine d'années, nous pensons qu'il convient d’adopter la classification de de Gennes, quitte d’ailleurs à faire remarquer que deux processus d’altération splénique sont surtout particuliers à la syphilis tertiaire, pouvant exister l’un et l’autre isolément, ou se trouver associés dans une même rate : la splénite scléreuse ou interstitielle, et les gommes de la rate.

La splénite parenchymateuse ou splénite molle de Wirchow nous parait appartenir plutôt aux premières périodes de la syphilis acquise. Cette rate, généralement peu hypertrophiée,

d'aspect extérieur quasi normal, de consistance molle, à tranche pâle et friable présentant une intense multiplication leucocytaire surtout macrophagique, est avant tout une rate

d’anémie et de leucocytose en pleine réaction de défense contre une infection récente.

À l’autre extrémité du processus, la dégénérescence amy-

loïde imputable à la syphilis ne se caractérise pas par des lésions bien spéciales, à part peut-être les altérations artérielles qui témoignent de l’étiologie. C’est la rate sagou clas-

sique, souvent simple localisation d'une amylase généralisée.

Les Gommes de la rate paraissent être très rares. On ne connaît guère que les cas de Pihan-Dufeillay (1862), Forster (1862), Grégoric (1870), Birsch-Hirchsfeld (1875), Gold (1880), Baumgartner (1884), Litten (1898), Neumann (1899), Deguy (1905), François-Dainville et de Gennes (1921) collationnés par ce dernier dans sa thèse. Souvent ces gommes évoluent chez

des syphilitiques anciens mal soignés et n’ont aucune expression clinique ; ce sont des trouvailles d’autopsie. Elles se pré-

sentent sous l'aspect : soit de gommes miliaires disséminées

dans une rate plus ou moins volumineuse, en ponctuant la

coupe, de siège juxta-artériel et particulièrement nombreuses au niveau des artères pénicillées, à centre granuleux anhiste

entouré de cellules embryonnaires ; soit de grosses gommes,

gros nodules dégénérés, de nombre et de volume variable, polycycliques, d'aspect caséeux, entourés d’une zône fibroïde plus ou moins vascularisée et rayonnante.

L’altération la plus typique du parenchyme splénique par la syphilis tertiaire est la splénite scléreuse, ou fibreuse (Birsch-Hirchsfeld) ou interstitielle (Robert). Grosse rate à surface soit lisse, soit plissée ou ridée, avec quelquefois des placards blanchâtres irréguliers de périsplénite, de consistance ferme, parfois très dure, avec apparence polychrome de la coupe. Histologiquement, on note un épaississement considérable de la capsule et des septa fibro-conjonctifs, avec lésions très importantes des trois tuniques artérielles, surtout de

petites artères de la substance splénique, altération qui serait - marquée surtout par des « dépôts extensifs de sels minéraux | dans les tuniques fibro-musculaire et élastique » de ces

Edge l'endartère. Ces lésions capsulaires et surtout péri-vasculaires sont le double point de dèpart de la réaction de sclérose qui, hypertrophiant les éléments du réticulum, aplatit les corpuscules de Malpighi et étouffe la pulpe rouge qui s’appauvrit de plus en plus en éléments figurés. La rate se transforme ainsi peu à peu en un noyau fibreux plus ou moins volumineux.

Certains auteurs américains, en particulier Symmers, ont insisté récemment sur l’altération élective par la syphilis des

vaisseaux.

En résumé, au point de vue anatomo-pathologique, la

syphilis tertiaire peut déterminer, à part la dégénérescence amyloïde dont elle est un facteur fréquent, deux grandes

classes de lésions spléniques :

1° Sclérose interstitielle hypertrophique ;

19 Gommes, soit volumineuses, soit miliaires ;

les deux pouvant d’ailleurs se combiner et être rencon-

Er trées dans un même rate.

SYMPTOMATOLOGIE. | .

Peu de signes attirent l'attention sur la rate et c’est pourquoi les affections isolées de cet organe paraissent être relativement rares : on ne songe pas à les rechercher et la plupart du temps c’est un autre accident qui amène le malade au médecin.

-Dans plusieurs observations publiées en effet, les signes fonctionnels surtout indiquent l'atteinte de tout autre organe que la rate. Ce sont de vives douleurs dans les membres qui amènent à Jeanselme et Schulmann la malade présentée par eux à la Société Médicale. Pour le malade de Timbal, on avait porté tout d’abord le diagnostic de néoplasme du colon et nousmême avons vu arriver à l'hôpital Laënnec notre malade avec une albuminurie quasi massive et des hématüries.

Ces symptômes disparaissent généralement après un temps

variable ou passent au second plan : la splénopathie apparaît alors comme étant le fait essentiel. |

Mais de ce côté, en général, aucun signe fonctionnel appréciable : Soukernik a insisté sur la splénodynie ; en réalité, les cas où celle-ci est intense — notre Observation II en est un exemple — sont rares ; à peine note-t-on quelquefois, et encore si l’hypertrophie de l'organe est très accentuée, une tension légèrement douloureuse de l’hypocondre gauche, ou bien quelques douleurs vagues ou localisées, le plus souvent intermittentes et dues vraisemblablement à de la périsplénite. Les crises douloureuses, les splénalgies intenses signalées par Debove et Brühl dans ce qu’ils ont nommé splénomégalie primitive, et qui sont surtout l’apanage de la maladie de Gaucher, sont ici exceptionnelles.

Quelques troubles digestifs parfois, de la constipation d’origine mécanique par exemple (Timbal), et c’est tout. À moins que le début de l'affection ne se fasse par de l’anémie ou que celle-ci n’accompagne l’hypertrophie débutante de la rate ; en. ce cas, la pâleur, la décoloration des muqueuses, la fatigue rapide, la dyspnée d'effort, une asthénie variable, en témoignent.

Cependant, insidieusement, la rate grossit, la splénomégalie étant jusqu’à présent, nous l'avons dit, le seul signe absolument certain et cliniquement appréciable de la souffrance propre de cet organe. Le début en passe inaperçu et quand on examine un malade dans ce cas, on lui trouve le plus souvent une rate déjà très grosse. Et l’on s'étonne qu'aucun signe fonctionnel important ne soit venu déceler pareil développement. Signe capital pouvant en raison des connexions intimes de la rate avec d’autres organes, s'accompagner de troubles divers, la splénomégalie demeure toujours le premier à rechercher.

Elle se traduit à l'inspection par une dissymétrie abdominale

Se ee

plus ou moins accusée, l’hypocondre gauche étant soulevé par cet organe et bombant en avant dans la situation debout,

s'étalant dans le décubitus dorsal, donnant quelquefois à l'abdomen une forme tout à fait spéciale. Il n’y a généralement

aucune modification cutanée, ni trace de circulation veineuse

superficielle. er

A la palpation on sent, dans l’hypocondre gauche, une

masse de dimensions variables, pouvant le remplir parfois

presque totalement et s'étendre alors de la ligne axillaire en

dehors jusqu’au niveau de la crête iliaque en bas, et atteindre

ou même dépasser l’ombilic. Le pôle inférieur est souvent

aisé à limiter: on l’accroche avec les doigts recourbés. De

même, le bord antérieur, fréquemment coupé d’incisures plus

ou moins accentuées, plus ou moins profondes laisse à la

main une sensation typique. Mais la palpation permet surtout

de se rendre compte que l’hypertrophie est totale, porte sur

l'organe entier, qui conserve sa forme générale, peut-être avec un certain allongement parfois dans le sens vertical. La rate ainsi hypertrophiée est, en règle générale, lisse, de con-

sistance très dure, d’une mobilité toute relative et indolore au palper, quoiqu’on ait noté (Guérin, Timbal, notre Obs. J)

une certaine sensibilité. +

Quant à la percussion, — nous n’insisterons pas sur la manière de la faire, le sujet étant soit debout, soit dans le décubitus latéral droit, le bras gauche relevé sur la tête, soit enfin dans une position oblique intermédiaire à celle-ci et au décubitus dorsal — la percussion permettra de déterminer une zône de matité variable, soit limitée à quelques travers de doigt, soit remontant très haut sur la ligne axillaire, empiétant sur l’espace sonore de Traube, débordant le rebord costal de plusieurs centimètres. Chauffard recommande de percuter la rate suivant deux lignes : l’une verticale joignant le milieu du creux axillaire à l’épine iliaque antéro-supérieure, l’autre perpendiculaire à celle-ci et passant par l’appendice xyphoïde. Souvent aussi on mesure la matité splénique sur la ligne

mamelonnaire en comptant soit sa hauteur totale, soit la hauteur dont elle déborde le rebord costal.

Palpation et percussion permettent donc de tracer approximativement la projection de la rate hypertrophiée sur la paroi abdominale. La phonendoscopie permet de la limiter peut-être plus parfaitement, en particulier en arrière. Cette méthode consiste, on le sait, à déterminer avec le doigt des vibrations de l'organe, transmises à l'oreille par le phonendoscope. La tige de celui-ci étant en place, les extrémités des tubes de caoutchouc dans les oreilles, d’une main on tient l'appareil par sa partie métallique et avec un doigt de l’autre main, de préférence avec le bord externe du pouce, placé perpéndiculairement à la surface de la peau, on pratique de légers frottements. Ceux-ci doivent être parallèles aux bords de l’organe, donc horizontaux pour les extrémités supérieure et inférieure, verticaux pour les bords antérieur et postérieur, obliques pour les autres parties. On entend ainsi un bruit plus ou moins fort ; le lieu où il commence ou cesse brusquement indique la limite de projection de l'organe. Ceci permet de marquer plusieurs points de repère et de tracer ensuite la projection de la rate sur la paroi. Celle-ci étant convexe, il faudra corriger le diamètre transversal obtenu de quelques centimètres, de 2 à 6 chez l’adulte suivant le degré d’embonpoint (Fortin).

L'auscultation elle-même ne donne pour ainsi dire aucun renseignement, elle permet d'entendre parfois un souffle doux, systolique, de pathogénie discutée et d'importance clinique minime.

Enfin, la Radioscopie montre une opacité variable suivant le volume de la rate, dans la région sous-diaphragmatique

gauche.

En résumé, à l’examen physique, grosse rate dure, lisse, plus ou moins indolente.

En dehors de ceci, signes négatifs : ni ascite, ni circula-

Peel