DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la syphilis tertiaire de la rate est quelquefois difficile, d'autant plus qu’on songe à toute autre chose et qu'on n'y aboutit en général qu’en dernier ressort.

Il importe de s'assurer d’abord, en présence d’une tumeur plus ou moins volumineuse de l’hypocondre gauche qu'il s’agit bien d’une rate hypertrophiée.

Les causes d'erreur peuvent être multiples. Les plus rares — et que nous ne ferons que citer — sont : soit certains gâteaux péritonéaux que leur délimitation trop imprécise permet de reconnaître, soit certaines tumeurs ou kystes du pancréas, plus arrondis et plus médians, soit les tumeurs toujours profondément situées de la capsule surrénale gauche.

Plus fréquemment, il faudra songer, par exemple, à l’hypertrophie du lobe gauche du foie : il est rare cependant que celui-ci soit seul atteint et la matité gauche se continue avec celle du côté opposé, de plus le bord inférieur de ce lobe a une direction toute différente de celle du bord antérieur, plus vertical, de la rate. D’autres fois, la grosse rate pourra en imposer pour une tumeur de l'angle colique gauche ou du

colon descendant: celle-ci s'accompagne généralement de

signes de sténose, de crises d’occlusion ; mais n’avons-nous pas vu la splénomégalie occasionner une constipation mécanique persistante et faire porter ce diagnostic (Timbal, 1922) ? — Ou bien, et surtout s’il existe quelque signe attirant l'attention de ce côté, la question se posera, ainsi qu’en témoignent nos deux observations, de savoir si l’on n’a pas affaire à un gros rein gauche ; on dit bien que le rein, plus profond, plus postérieur, est difficile à délimiter nettement, que sa face antérieure souvent est barrée en écharpe d’une sonorité colique et qu’il peut donner à la palpation bimanuelle la sensation classique de ballottement rénal, que

certaines tumeurs rénales enfin s’accompagnent du varicocèle

symptomatique ; — que la rate est au contraire plus superficielle, reconnaissable à son bord antérieur tranchant, coupé parfois d’incisures et qu’elle ne ballotte pas. Souvent cependant le diagnostic sera délicat et on a vu que dans notre Observation I, il n’avait pu être absolument établi qu'après pneumo-péritoine.

Les tumeurs pelviennes, telles que fibrome utérin, kyste de l'ovaire... qu’il est classique d’envisager dans le diagnostic différentiel des splénomégalies, ne donnent pratiquement jamais lieu à aucune confusion : la forme spéciale de leur matité, les signes fonctionnels qui les accompagnent, le toucher rectal ou vaginal les caractérisent suffisamment.

Nous sommes donc en présence d’une grosse rate ; on pourra avoir affaire à des affections déterminées, bien connues, dûment classées, que nous allons passer en revue avant d'aborder le chapitre des anémies spléniques, beaucoup moins bien individualisées où l’on peut tout au plus isoler des syndromes susceptibles d’être réalisés par des facteurs étiologiques divers. C’est dans ce groupement que rentrent les splénites syphilitiques tertiaires.

Il est des cas qui ne soulèvent aucune discussion, de ce

nombre sont ceux ou la splénomégalie n’est qu’un symptôme, témoin d'infections soit aiguës : typhoïde, fièvres intermit-

tentes, typhus exanthématique, variole, scarlatine, fièvre-de

Malte. ; soit chroniques, infections gastro-intestinales surtout, — et dont le diagnostic s'impose.

De même en est-il de la rate cardiaque, qui n’est que l’une

des multiples localisations de la congestion passive due à l'insuffisance cardiaque ; la rate hépatique, qui accompagne l'hypertrophie du foie dans les cirrhoses biliaires et la cirrhose alcoolique hypertrophique, ou son atrophie dans la cirrhose de Laënnec ; l’amylase splénique, quelquefois due à la syphilis d’ailleurs, évoluant au milieu de signes nombreux de dégénérescence viscérale.

Nous ne parlerons pas des infections exotiques, telles que le Kala-Azar, dont le diagnostic ne se pose que dans des conditions étiologiques très spéciales.

En résumé, ce sont là des splénomégalies secondaires que l'étude de l’anamnèse, des signes concomitants, et l'allure clinique générale, permettent de diagnostiquer le plus souvent aisément.

Reste à envisager le groupe hétérogène des SPLÉNOMÉ- GALIES dites PRIMITIVES. Cette dénomination ne signifie pas que la rate est devenue malade sans cause, mais qu’elle est le premier ou le seul organe ayant réagi à une infection quelconque.

Schématiquement, on peut classer ces affections en deux catégories, suivant qu'il existe ou non des modifications sanguines importantes.

Parmi les splénopathies rentrant dans la seconde de ces catégories, les TUMEURS SPLÉNIQUES forment un groupe assez homogène.

Tumeurs soit liquides : kystes séreux, hématiques, dermoides qui sont des raretés pathologiques ; kyste hydatique plus fréquent donnant une grosse rate souvent irrégulière avec

état général peu touché, éosinophilie sanguine et réaction de

Weinberg positive ; — soit solides : cancer secondaire, com-

pliquant généralement un cancer gastrique ou hépatique ; —

sarcome, rare, à évolution rapide, avec adénopathies et rate

énorme, inégale, bosselée ; — mélanosarcome, secondaire le

plus souvent au sarcome mélanique de la choroïde ; — enfin

-épithélioma primitif de Gaucher. Cette dernière affection,

caractérisée par son début insidieux, une hypertrophie

énorme, régulière, uniforme, totale, progressive, de la rate,

des douleurs sourdes dans l’hypocondre gauche avec de temps

à autre des crises paroxystiques, des troubles dyspepsiques,

se complique d’hypertrophie secondaire du foie, de troubles

de compression abdominale (dysurie, œdème des jambes,

mais pas d’ascite), d'hémorragies diverses et répétées, évolue

lentement vers la cachexie et la mort. Celle-ci est souvent le

= fait de quelque complication. La maladie de Gaucher atteint : surtout l’enfant, elle est exceptionnelle chez l'adulte.

Ces affections, nous le répétons, ne donnent ordinairement = lieu à aucune modification de la formule hématologique.

à : Restent les splénomégalies avec altérations sanguines.

Nous ferons de suite une place à l’érythrémie de Vaquez : grosse rate avec polyglobulie et cyanose prédontinant à la face et sur les muqueuses avec fréquemment des douleurs paroxystiques au niveau des membres. Ces altérations sanguines sont typiques et permettent de classer du moins cliniquement, sinon étiologiquementé ce syndrome.

Mais au premier rang de ces splénopathies se place la LEUCÉMIE, de beaucoup la plus fréquente, semble-t-il, des affections primitives de la rate et à laquelle on pense toujours en présence d’une splénomégalie de cause non évidente. Véritable hyperplasie maligne des éléments sanguins, sorte de « cancer du sang » (Bard), la leucémie est caractérisée par une splénomégalie toujours importante, du moins dans la forme myélogène, avec hypertrophie du foie et accessoirement des ganglions et une formule sanguine typique : diminution accen-

tuée des hématies, leucocytose marquée (300.000 et plus) avec L

myélocytes prédominants. La splénomégalie est inconstante

et en tous cas ordinairement moins marquée dans la leucé- À mie lymphoïde où l’hyperplasie ganglionnaire est au premier

plan, la déglobulisation moins accentuée et la leucocytose

moins forte mais avec grosse lymphocytose (90 à 99 oo). La formule hématologique pose en ces cas le diagnostic. Se rapprochant de la leucémie, du moins eliniquement et

à une certaine période de son évolution, la MALADIE DE

HoGpKiN, ou adénie, ou LYMPHADÉNIE ALEUCÉMIQUE, en diffère

que toujours en nombre normal, mais le nombre des mononucléaires est très augmenté par rapport à celui des polynu-

cléaires. Cette pseudo-leucémie peut demeurer telle ou abou-

tir à la leucémie lymphoiïde véritable.

L’ANÉMIE PERNICIEUSE Comporte aussi fréquemment une splénomégalie variable. On sait que Biermer a décrit en 1868 comme entité morbide cette affection qui porte son nom. Il ne s’agit très probablement là que d’un syndrome, car s'il

seulement par sa formule sanguine : les leucocytes sont pres-

existe des anémies pernicieuses progressives essentielles où du

moins de cause obscure (infection ? intoxication ?), le tableau clinique de la maladie de Biermer peut aussi être réalisé par de nombreux facteurs (hémophilie, cancer, helminthiase, intoxications : plomb, morphine..., tuberculose, syphilis..…).

Ce sont là des affections que leur aspect clinique et les modifications hématologiques précises qui les caractérisent permettent de classer, du moins cliniquement, mais sur la pathogénie et l’étiologie desquelles on est assez mal renseigné. À part la leucémie peut-être, il semble bien qu’en définitive ce ne soient là que des syndromes susceptibles de reconnaître une étiologie multiple.

Mais, en dehors de cela, il reste tout un groupe de splénopathies marquées, soit uniquement par une splénomégalie, soit par une splénomégalie avec anémie, et ne rentrant dans aucun

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cadre nosologique. La clinique peut réaliser en effet toute une série de faits de transition reliant la leucémie et l’anémie pernicieuse aux splénomégalies pures. Divers auteurs ont essayé d'isoler de ce caput mortuum certaines entités et les ont successivement décrites sous des noms variés :

— ANÉMIE SPLÉNIQUE (Strümpell, 1876).

— SPLÉNOMÉGALIE PRIMITIVE (Debove et Brühl, 1892).

— SPLÉNOMÉGALIE AVEC CIRRHOSE SECONDAIRE DU FoIE (Guido Banti, 1883, 1894).

Il est admis d’ailleurs par la plupart des auteurs que ces désignations ne répondent nullement à des entités morbides à caractères cliniques, hématologiques et anatomiques bien déterminés et constants, mais tout au plus à de simples syndromes à étiologie variée.

Nous appuyant sur les faits, nous essayerons de mettre en valeur l'importance que tient la syphilis dans leur étiologie.

Cette notion n'a d’ailleurs rien d’exclusif et nous nous empressons de faire remarquer de suite que d’autres facteurs peuvent aussi intervenir, en particulier le paludisme et la tuberculose.

La tuberculose est susceptible de réaliser diverses modalités et on a isolé sous le nom de TUBERCULOSE PRIMITIVE DE LA RATE une affection à début obscur, insidieux, marqué seulement par des douleurs spléniques et des troubles digestifs, et comportant une splénomégalie variable, dure, lisse, à bords réguliers, ou bosselée, avec anémie et formule hématologique pouvant s'étendre de la simple hypoglobulie aux modifications les plus complexes. Rendu et Vidal ont signalé même l'hyperglobulie (de 6 à 8 millions de G. R. et jusqu’à 30.000 G. B.) avec cyanose. Cette affection peut d’autre part présenter une évolution extrêmement rapide (Forme aiguë de Scharoldt.)

Pour en revenir aux syndromes cités plus haut, nous dirons qu'aucun d’eux n’a d’individualité très nette et ne se sépare des voisins par des différences tranchées. Et ce, de

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l'aveu même de leurs auteurs. Banti écrit en effet : « Les symptômes de l’anémie splénique sont absolument les mêmes que ceux de la splénomégalie avec cirrhose dans le stade pré-ascitique, et je ne saurais indiquer de signe différentiel

entre ces deux affections. Les symptômes du deuxième et du

troisième stades semblent au contraire indiquer une différence

tranchée entre cet état morbide et l’anémie splénique. Mais

les différences s’effacent en partie si l’on considère les altérations histologiques de la rate et du foie qui caractérisent ces deux maladies... Les lésions de l’anémie splénique diffèrent des lésions propres à la splénomégalie avec cirrhose uniquement par leur intensité moindre... (1).

Les modifications hématologiques ne différencient pas davantage le SYNDROME DE BANT1 de l’anémie splénique ; certains auteurs ont fait de la « leucopénie avec mononucléose » la caractéristique de cette affection ; en réalité la formule indiquée par Banti en 1894 est banale.

Seule individualise ce syndrome sa progression spéciale en trois stades successifs que nous avons décrits déjà à propos de l’évolution de la splénomégalie syphilitique : à notre avis, ce n’est là qu'un processus évolutif de l’anémie splénique. Ce fait suffit d’ailleurs à lui assurer sa place en pathologie.

Cependant que de discussions cette dénomination n’a-t-elle pas soulevées ! Après lui avoir refusé toute autonomie (1904), Gilbert et Lereboullet concluaient cependant (Congrès de Médecine 1910) à l'existence d’un syndrome de Banti.

Mais tout récemment, des auteurs américains, Norris, Symmers et Shapiro (2), viennent de lui porter un nouveau coup. Ils lui dénient toute individualité — « cette désignation encombre, disent-ils, la nomenclature des maladies de la rate » — et en font une manifestation splénique de la syphi-

(1) Semaine médicale, 1894, p. 319.

(2) NorRis, SYMMERS ET SHAPIRO : Banti’s disease, in the American journal of medical sciences, Déc. 1917. T. CLIV, p. 893,