PAT

lis, avec — mais quelquefois sans — sclérose concomitante du foie. A leur avis, la syphilis tertiaire peut provoquer une splénomégalie absolument indépendante de toute autre localisation, splénomégalie qui, combinée à l’anémie si constamment observée dans la syphilis, reproduit le tableau clinique du premier stade du syndrome décrit par Banti. Qu’à cette sclérose splénique s'ajoutent une cirrhose hépatique et les troubles divers — en particulier digestifs et hémorragiques — qui en sont souvent la conséquence, la deuxième phase de la maladie de Banti se trouve réalisée. Quant à la troisième, rien, en somme, ne la différencie de la cirrhose de Laënnec, et l’on sait aujourd’hui combien souvent celle-ci est imputable à la syphilis.

Enfin, les lésions décrites par Banti, se résumant à une sclérose interstitielle diffuse et sclérose des corpuscules malpighiens sont identiques à celles de la syphilis.

Telles sont les conclusions des auteurs américains.

Que la syphilis puisse reproduire les différentes phases de la maladie de Banti, nous en sommes persuadé et n’avons d'autre but dans cette thèse que de prouver l’existence et même la fréquence relative de la syphilis tertiaire splénique isolée ou tout au moins prédominante. Qu'elle puisse reproduire chez un même individu, ces différents aspects cliniques dans l’ordre indiqué par le Professeur de Florence, la chose nous semble indiscutable et si les cas publiés par certains auteurs étrangers (1) ne paraissent pas convaincants — « soit

(1) Carat — Ueber morbus Banti — Prager medicinische Wochenschrift, 12 juin 1902, p. 285.

MarcHAND — Zur Kenntnis der sogenanten Bantischen Krankheit — Münch. Med. Woch. 1903, p. 684.

Schminr — Ueber Bantische Krankheït bei hereditarer Lues und ihre Behandlung mit Salvarsan — Münch. Med. Woch. 21 mars 1911.

WENWORTH — Association of anœmia with chronic enlargement of the spleen. Boston med. and. surg. journ. Octobre 1901.

NEuBERG — Ueber den sogenanten morbus Banti — Zeitschr. f. Klin. med. 1912, t. LXXIV, p. 92.

parce que, avec une syphilis évidente l’évolution clinique s'écartait trop de celle de la maladie de Banti, soit au contraire

parce que l'existence de Ja syphilis était admise sans preuves suffisantes » (Léon-Kindberg) — au besoin les observations détaillées de MM. Caussade et Lévi-Franckel et de M. Queyrat que nous avons résumées plus haut, en apporteraient, suivant le mot de M. Queyrat, la preuve anatomique, clinique et bactériologique (1).

Nous ne voudrions pas cependant, par une généralisation outrancière, exagérer le rôle, en pareil cas, de la syphilis. Tout en soulignant son importance, nous croyons qu’il faut conserver tout de même cette dénomination de syndrome de Banti — l’évolution clinique toute spéciale des lésions lui assure une place en pathologie — mais ce n’est là certaine-

ment qu’un syndrome. Au premier rang de ses facteurs étio-

logiques, notre Maître M. Castaigne, place le paludisme - — et ce, en talie surtout — et la syphilis.

La SPLÉNOMÉGALIE PRIMITIVE, décrite par Debove et Brühl,

paraît de même avoir plus d’un point de commun avec l’ané-

mie splénique. Brühl d’ailleurs le dit lui-même : « Strümpell propose le nom d’anémie splénique pour le syndrome que nous avons décrit. (2) », et les quatorze observations qui illustrent son premier article ne semblent pas apporter de faits bien nouveaux ; elles sont étiquetées de façon diverse : splénomégalie primitive, anémie splénique, hypertrophie de la rate, pseudo-leucémie splénique, etc... et parmi elles figure même l'observation princeps de Strümpell (laquelle ressemble fort à une anémie pernicieuse). Dans un article ulté-

(1) P. Saint-Laurens n’a sans doute pas eu connaissance de ces deux observations qui, après avoir repris à son compte l'opinion exprimée en 1912 et 1914, par M. L. Kindberg, conclut: « Aussi nous distinguerons l’anémie avec splénomégalie de la maladie de Banti de celle de la syphilis à ses diverses périodes ainsi que de celles de la tuberculose, du paludisme et des diverses leucémies ». (Th. Paris, 1924, p. 61.)

(2) Arch. gén. de médecine, 1891, T. IL, p. 166.

rieur (D; Debove et Brühl apportent quelques précisions

à la description de leur syndrome. Il se caractériserait par un

- début le plus souvent insidieux, de vagues troubles généraux :

anémie, pâleur, asthénie.., ou dyspeptiques : anorexie, amaigrissement, auxquels peuvent s’adjoindre des douleurs dans la région splénique, parfois véritables crises rappelant les crises viscérales (douleur splénique irradiée vers le dos, les lombes, l'épaule gauche, nausées, mouvement fébrile). A la période d’état, trois symptômes cardinaux : hypertrophie de la rate, anémie, pas d’adénopathies. La formule sanguine n’est pas très différente de celle indiquée par Banti en 1894 : diminution des globules rouges, plus pâles, pauvres en hémoglobine, non déformés ; globules blancs en nombre normal, donc pas de leucocythémie. L'évolution se fait, continue et progressive, vers la cachexie, mais avec une légère hypertrophie du foie et sans ascite ; les hémorragies sont rarement constatées, mais la période ultime peut se SorDRQUEr d'anasarque et de troubles nerveux. - ”

A l’appui, trois observations. Aucune donnée d'anatomie pathologique permettant l’individualisation précise du syndrome. Les auteurs notent soigneusement « l'absence des facteurs étiologiques habituels de l'hypertrophie de la rate ». C'est ainsi, disent-ils, que «l'alcoolisme, la scrofule, la syphilis, le paludisme, manquent dans la plupart de nos observations. On pourrait, à coup sûr, observer la splénomégalie chez d'anciens syphilitiques, chez d’antiens palustres, sans qu’il y ait forcément une relation de cause à effet entre ces deux maladies. C’est au clinicien de faire la part des choses ». Et de fait, la seconde observation du Mémoire de 1892 concerne un homme de trente-six ans ayant contracté la syphilis à vingt ans, présentant une Rate de 25 x 12 c/m, de consistance ferme, sans inégalités, ni bosselures, avec foie débordant le rebord costal d’un travers de doigt, sans ascite, ni circulation collatérale, ni ictère. Anémie, sang : G. R. 1.922.000, G. B. 12.400,

(1) Bul. Soc. méd. Hôp. Paris, 29 Juillet 1892, p. 605.

valeur globulaire 0, 73. Pas d'adénopathies. AmaigrisSement.

Pourquoi ne s’agirait-il pas là tout. simplement d'une syphilis tertiaire de la Rate ?

Le cadre de l’anémie splénique déborde nette menis la -

maladie de Debove-Brübhl, qui somme toute, paraît n’en étre

qu'une modalité. Nous dirons de suite d’ailleurs, que celte À

dénomination de « splénomégalie primitive » nous semble inutile et bonne à rayer du chapitre de la pathologie splénique.

Prise dans son sens le plus général, elle embrasse toutes les |

affections se portant primitivement sur la rate, et le peu d’in-

dividualité tant clinique qu'anatomo-pathologique du syn- drome décrit par Debove et Brühl n'autorise pas son maintien

dans le sens restreint que ces auteurs lui ont attribué.

Sous le nom d’ANÉMIE SPLÉNIQUE, on entend « une infection chronique, caractérisée par une splénomégalie insidieuse avec anémie le plus souvent modérée et absence d’adénie et de leucémie » (Léon-Kindberg), dont les lésions seraient constituées par la sclérose hypertrophique pulpaire décrite par Gauckler. À vrai dire, l’association clinique, splénomégalie et anémie, est fréquemment rencontrée ; il existe une longue série d'états morbides ayant pour caractères communs et principaux une splénomégalie souvent importante et une ané-

mie plus ou moins accentuée avec signes hématologiques :

variables.

Aussi a-t-on progressivement élargi le cadre de l’anémie

splénique jusqu’à y faire entrer le syndrome de von Jacksch-

Luzet, les ictères hémolytiques (Gilbert, Chabrol et Bénard) et la splénomégalie hémolytique (Banti, 1912).

Puis de nombreux auteurs ont essayé d'apporter un peu de lumière dans la classification de ces états : MM. Kindberg et May (1) distinguent dans le groupe de l'anémie splénique

@) LÉéon-KiNpBERG ET May. Un cas de splénomégalie primitive avec anémie — Arch. de Médec. expérim. Mars 1912.

CA (Se à æ »

“eh : — 58 — ie =. V4 6 ie . -. À

ra Le s +

deux ordres de faits, les uns ressortissant à la maladie de {#7 Banti, vraisemblablement d’origine’ infectieuse, les autres ET pouvant être rangés sous l'étiquette générale de splénoméga- 46 lies d’origine hémolytique « quelle que soit la cause de cette « hémolyse anormale». En 1918, MM. Chabrol et Bénard étubee diant aussi la question émettent un avis analogue (1) :

* « Dans le groupe aux limites indécises que l’on désignait jadis sous « le nom d’anémie splénique, les travaux modernes ont isolé deux « grandes classes de splénomégalies, les unes, accompagnées d’un pro- € « cessus inflammatoire à tendance sclérosante, ont paru susceptibles de « retentir à distance dans le territoire de la veine splénique et de « réaliser au niveau du foie une forme particulière d’hépatites : «les «hépatites d’origine splénique »; le type en est fourni par la maladie + «de Banti, cette affection schématique dont les plus ardents défen- PY « seurs ne reconnaissent l'existence qu’à la condition d'élargir déme- « surément son cadre. Les autres évoluent de pair avec les processus ui ï . «hémolytiques commandant une déglobulisation d'intensité variable, + «qui a elle-même parfois pour conséquence un ictère acholurique

« plus ou moins accusé. À leur description se rattache l’histoire de

« l’ictère splénomégalique dont l'École Française avec Hayem, Gilbert

«et Lereboullet, Chauffard et Widal, a précisé les traits cliniques et la pathogénie. »

Tout récemment enfin, MM. Rieux et Delater (2) après

Pr a ne « LS

(1) CHABROL et BÉNARD, in Paris Médical, 1918, No 35, p. 165.

Ils ajoutent, de plus, en conclusion (p.177): «Il ne faut point « chercher dans la splénectomie la clé de tous les problèmes que « soulève l’observation clinique d’une grosse rate et d’une anémie. Si « l'intervention chirurgicale a largement éclairé les processus d’hémo- « lyse et de sclérose dont on connaît maintenant les conséquences et « le retentissement sur le foie, elle n’a point suffi jusqu’à ce jour à « révéler leurs facteurs immédiats. L'observation clinique et l’épreuve « de Wassermann nous montrent depuis plusieurs années le rôle pré- « pondérant que joue la syphilis à l’origine de l’ictère chronique spléno- « mégalique aussi bien qu’à la base de l’anémie splénique : cette notion ne « doit pas être perdue de vue au moment où, frappé par les brillants « résultats de l'intervention chirurgicale, on serait tenté de tout résou- « dre par la splénectomie. Enlever une rate, c'est combattre le mal « sur le terrain de la physiologie pathologique, ce n’est point viser son « étiologie. »

(2) Rieux et DELATER. — Un cas d’anémie splénique, in Bul, Soc. méd.

Hôp. Paris, 20 Juillet 1922.

avoir affirmé que la révision des scléroses spléniques s’impose, ajoutent :

« Trois cadres anatomo-cliniques de splénomégalie chronique d’ordre « hémolytique paraissent se dégager actuellement dans le groupement

« si varié des maladies de la rate : 1° une splénomégalie hémolytique

« simple,‘ macrophagique et congestive, non sclérogène, bénigne, sans « état anémique, assez rare; 2° une splénomégalie hémolytique du type

« Banti, comportant une anémie moyenne, une évolution en plusieurs

« années aboutissant à la cirrhose atrophique de Laënnec et caractérisée « par la fibro-adénie: 30 enfin une splénomégalie hémolytique du type « anémie splénique, caractérisée par son anémie forte, sa marche rapi- « de, la production d’une cirrhose souvent imparfaite du foie et de la « sclérose hypertrophique pulpaire. Toutes maladies toxiques endo- « gènes. On ne saurait dire plus actuellement. »

Ces affirmations sont quelque peu contradictoires et montrent la confusion qui règne encore dans ce chapitre de la pathologie. Nous voyons la maladie de Banti, d’une part, nettement séparée des splénomégalies hémolytiques, tandis que, d’autre part, elle est censée n’en constituer qu’une simple modalité.

MM. Rieux et Delater essayent, la chose est évidente, de

conserver les dénominations déjà existantes et de fixer les

rapports réciproques de la splénomégalie primitive de Debove- Brühl, de la maladie de Banti et de l’anémie splénique type Strümpell.

Nous avons dit déjà ce que nous pensions du syndrome de Debove-Brühl. Quant aux deux autres, les différences anatomopathologiques sont assez peu marquées entre eux, et ce, de l’aveu même de Banti. Et comment baser une classification sur des termes aussi peu précis, en somme, qu’anémie faible, moyenne ou forte ? Ne serait-il pas préférable de définir l’ané-

mie par les modifications sanguines dont elle est le témoin ?

et, dans le cadre élargi de l’anémie splénique, considérer diverses modalités ? C’est ainsi que la splénomégalie étant un symptôme constant, on aurait plusieurs types d’anémie ;

— Anémie simple, sans lésions sanguines, marquée seule- A" - e LA ment par une hypoglobulie plus ou moins accentuée ;

— Anémie avec leucopénie et accessoirement mononucléose ;

— Anémie avec leucocytose, myélocytose modérée, réaction normo et mégaloblastique accentuée, réalisant l’anémie avec myélémie de Weil et Clerc ;.

— Anémie avec leucocytose, lymphocytose, éosinophilie, hématies nucléées, du syndrome de Von Jacksch-Luzet ;

— Anémie avec ictère d’origine hémolytique (ictère chronique splénomégalique), soit d’origine sanguine (ictère hémolytique vrai), soit d'origine splénique (splénomégalie hémolytique) ; x

— Anémie à réaction rigoureusement aplastique comme dans l’anémie pernicieuse ;

— Anémie avec formule subleucémique...

Un écueil est à éviter ici : les modifications sanguines peuvent être aussi nombreuses que variées et il faut se garder de l'abus de la formule hématologique, car si « l’hématologie peut créer de grands groupes, on arrive à la confusion dès qu'on s’abaisse au détail » (A. Jousset). Aussi aucun de ces caractères hématologiques n'étant constant et ne pouvant en réalité servir à différencier nettement un syndrome, ne vaut-il pas mieux comprendre tous ces faits sous l’épithète d’ANÉMIE

SPLÉNIQUE ?

Pour conclure cet exposé, nous disons donc qu'il serait désirable, à notre avis, que l’on simplifiât le vocabulaire de la pathologie splénique.

En dehors des splénomégalies nettement individualisées (tumeurs, kystes, leucémie...) il existe tout un groupement clinique que l'on peut étiqueter anémie splénique, à condition de répudier le sens restreint donné à ce terme par divers

auteurs. Une telle classification n’est certes point parfaite, elle a du moins le mérite de ne pas encombrer la pathologie

de dénominations plus ou moins mal définies et d’être basée

sur des faits cliniques. On n’en saurait demander davantage pour le moment.

__ L'anémie splénique, ainsi comprise, est donc caractérisée cliniquement par ces deux symptômes primordiaux : Grosse rate et anémie, celle-ci pouvant aller de la simple et banale

hypoglobulie aux formules les plus anormales et les plus complexes de constitution sanguine, la leucémie exceptée ; au point de vue anatomo-pathologique, par la sclérose hypertro-

phique pulpaire décrite par Gauckler, avec sclérose des corpuscules de Malpighi. Au point de vue évolution, elle se comporte différemment suivant les cas ; tôt ou tard, le foie est atteint, soit atrophié, soit hypertrophié. Le syndrome de Banti constitue l’un des modes d’évolution, mode connu et déterminé, de ce groupement clinique.

Il reste à en préciser l’étiologie : celle-ci peut être très variée ; nous pensons que la syphilis y tient une place plus grande que celle qu’on lui accorde généralement ; mais diverses autres infections, paludisme et tuberculose en particulier, y jouent aussi un rôle important. En certains cas, il est indubitable que l’étiologie de l’anémie splénique est fort obscure ou peut tout au moins prêter à discussion. Ainsi en est-il par exemple, pour les deux malades de MM. Léon-Kindberg et May et de MM. Rieux et Delater, pour ne citer que les cas les plus récents. Cependant peut-être pourrait-on insinuer que, dans le premier cas, bien que le Wassermann ait été négatif et que l’on n’ait constaté aucun accident certain, ni lésions spécifiques, ni lymphocytose rachidienne, il existe des antécédents héréditaires et collatéraux assez chargés pour rendre plausible l'hypothèse de syphilis (parents morts accidentellement, mais deux frères morts l’un paralysé, l’autre d’accidents cérébraux mal définis, mari mort à 42 ans à Ville-Evrard probablement de P. G., deux fausses couchés...) Et le cas de

Fe er à &

F, Le Te

2e M LV ‘ ES PAUSE RE

Ars