I. SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

. à) PRÉcocE. — L’atteinte de la rate dans la syphilis héréditaire précoce est un fait admis depuis longtemps | et qui ne soulève plus aucune discussion. Elle est si fréquente qu'on a fait de la splénomégalie du nourrisson un des symptômes essentiels de l’hérédo-syphilis, qu’en l’absence de toute infection dûment caractérisée, elle doit faire soupçonner forte- __ ment. En présence d’une grosse rate chez un enfant de moins de deux ans, il faudra toujours, suivant le conseil de Marfan, rechercher la syphilis. « On la trouve, dit cet auteur, dans le plus grand nombre des cas, mais même lorsque la recherche des antécédents héréditaires ne donne pas de résultats, même lorsque l'examen du malade ne décèle aucun autre symptôme de l'infection, nous pensons que l'existence de la splénomégalie doit inciter à instituer le traitement spécifique. »

La rate des hérédo-syphilitiques est en général une rate

moyennement hypertrophiée, quoique tous les degrés puissent se voir depuis une rate débordant à peine le rebord costal, percutable sur quatre à cinq travers de doigt, jusqu’à la rate volumineuse, remplissant la fosse iliaque gauche, distendant l'abdomen, rate dure, lisse, plus ou moins mobile, quelquefois légèrement douloureuse.

Elle peut être absolument seule atteinte, mais il est bien rare qu'on ne trouve pas en même temps quelque autre signe d’hérédité spécifique, tel que le pemphigus chez le nouveauné, des déformations ou malformations osseuses, le craniotabes, par exemple, ou enfin des stigmates muqueux. En particulier, souvent s'ajoutent à la splénomégalie des symptômes dûs à l’altération des organes avec lesquels la rate est en rapport physiologique. Le foie est fréquemment touché, réagissant par une hypertrophie variable qui, jointe à celle de la rate, réalise la FORME HÉPATO-SPLÉNOMÉGALIQUE DE LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE (Chauffard (1), Marfan). L’ictère peut s’ajouter au syndrome. Un symptôme surtout est, pour ainsi dire, constant : c’est l’anémie, avec les modifications les plus variées et les plus étendues de la formule hématologique. Anémie et splénomégalie sont les deux caractères essentiels de l’anémie pseudo-leucémique infantile où SYNDROME DE VON Jacxsca-Luzer, du nom des auteurs qui l'ont décrit les premiers (1889-1891). Ce syndrome reconnaît des facteurs étiologiques divers (toutes infections, alimentation défectueuse, misère physiologique...) au premier rang desquels il faut placer le rachitisme et surtout la syphilis. De nombreux cas ont été signalés par différents auteurs, en particulier par MM.-Marcel Labbé et Armand Delille (2), dont l’origine syphilitique était affirmée par des manifestations cutanées (roséole maculopapuleuse, syphilides érythémateuses et desquamatives...)

(1) CHAUFFARD. — Semaine médicale. 1891, p. 265.

(2) M. LaBgé et A. DeuiLe. « Syphilis héréditaire précoce, avec splénomégalie, anémie et réaction myéloïde du sang, guérie par le traitement ». Bul. Soc. Méd. Hôp. Paris ; 6 Fév. 19083.

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et muqueuses (coryza) concomitantes et l'efficacité du traitement mercuriel. Le tableau clinique se compose d’une splénomégalie souvent considérable avec hépatomégalie, hémorragies et anémie intense de formule spéciale : diminution du nombre des hématies, leucocytose importante (10.000 à 25.000 ayant atteint 160.000 en quelques cas) soit avec lymphocytose prédominante, soit avec éosinophilie marquée et présence d’hématies nucléées en nombre imposant. Sevestre a noté de plus (Th. Paris, 1912) que « dans les cas où le chiffre des globules rouges n’est que peu diminué, il existe d'habitude une diminution de la valeur globulaire » — laquelle est de règle dans les anémies simples du jeune âge —, mais que « dans les cas de forte diminution des G. R. on trouve au contraire une augmentation très importante de la V. G. »

b) TARDIVE. — On peut retrouver, dans la syphilis héréditaire tardive, — dont les accidents se manifestent souvent dans la seconde enfance et l'adolescence, mais aussi à l’âge adulte et quelquefois très tardivement — tous les symptômes et les groupements cliniques de la syphilis tertiaire. La symptomatologie de l’hérédo-syphilis tardive n’a donc rien de particulier et d’autre part, les lésions organiques, celles de la rate spécialement, sont les mêmes.

Nous dirons cependant que ses manifestations spléniques ont été étudiées depuis longtemps. Fournier (1) a pu constaler quinze cas de splénomégalie chez des hérédos de 7 à 23 : ans et Gouraud (2) rapportait déjà, en 1863, l’histoire d’un sujet de 13 ans, porteur d’une rate énorme avec foie petit qu’on avait attribuée d’abord à la leucémie : l’autopsie rectifia le diagnostic et montra qu'il s'agissait de Syphilis.

L’anémie est d'observation courante, pouvant en l’absence de traitement, persister indéfiniment.

() Fournier. La syphilis hérérditaire tardive (1886). (2) Gouraup. Bulletin de la Société d'anatomie de Paris, 1863.

Souvent aussi, l'infection se traduit par un syndrome d’ictère chronique de durée indéfinie, s’accompagnant (Fournier) d'une hypertrophie modérée, lisse, molle, passagère, du foie, d’une tuméfaction considérable et permanente de la rate avec poussées congestives, et de modifications particulières du sang : diminution de la résistance globulaire, hématies granuleuses, présence de pigments biliaires dans le sérum sanguin et non dans les urines. Hayem, se basant sur l’observation de 4 malades, a décrit, en 1898, sous le nom D’ICTÈRE

INFECTIEUX CHRONIQUE SPLÉNOMÉGALIQUE, une affection se rapprochant du précédent syndrome et qu'il affirmait être «une

des formes cliniques de l'hérédo-syphilis » (1). Ce syndrôme

est accessible au traitement spécifique, du moins en ce qui

concerne l’ictère et l'anémie qui régressent assez facilement ; quant à la splénomégalie, d’après les observations publiées, elle ne subirait, pour ainsi dire, aucun changement.

A côté de ces ictères d’origine hémolytique, il faut signaler aussi les « ANÉMIES HÉMOLYTIQUES » qui en sont de véritables formes frustes et paraissent améliorées par le traitement.

Nous noterons, pour terminer, que dans la syphilis héréditaire tardive, le Wassermann est souvent négatif, (de 30 à 70 0) des cas suivant les statistiques). Aussi ” devra-t-on rechercher avec soin les stigmates et les antécédents héréditaires.