‹ Tares Nerveuses et Naevi-Pigmentaires Maladie de Recklinghausen et Tumeurs malignes, d’emblée généraliséesChapitre 5 sur 17 · LES · texte numérisé non relu

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évolution avait eu tant de points de ressemblance avec la maladie de Recklinghausen. |

Les tares congénitales, les troubles psychiques sont sous la dépendance du système nerveux, et ce sont les malformations de l’ectoderme, d’où dérivent le système nerveux et la peau, qui sont la cause de l’apparition des tumeurs fibreuses dans la maladie de Recklinghausen.

Serait-il téméraire de penser, que chez notre malade les causes étaient identiques,en dépit de la nature sarcomateuse des tumeurs et que cette sarcomatose spéciale n’est peut être en somme, qu'une variété, qu'une forme incomplète de la neurofibromatose ?

Depuis plusieurs années, on a décrit de nombreuses formes incomplètes de la Neuro-fibromatose, plus ou moins éloignées du type primitif créé par Recklinghausen.

Il nous a donc semblé devoir être fertile en résultats de rechercher le rapport qui existe : entre des tares congénitales nerveuses et le développement brusque de tumeurs, d'emblée généralisees, bénignes ou malignes.

En un mot, doit-on rattacher à la neuro-fibromatose ce cas spécial de sarcomatose, généralisée d’emblée ?

Nous n’hésitons pas à répondre hardiment par l’affirmative ; et c’est cette opinion que nous avons essayée

de défendre, en rapprochant et en mettant en relief

ro:

des faits connus, tirés de l’histoire et surtout des variations de la Maladie de Reklinghausen.

Dans le premier chapitre, nous exposerons la questiôn des sarcomatoses cutanées en insistant spécialement sur les sarcomes sans tumeur-mère, généralisés d'emblée.

Dans le chapitre suivant; nous décrironsla maladie type de Reklinghausen.

.-Pour ces deux questions, nous n'avons fait que résumer, d'une façon aussi complète que possible, ce qui à été écrit sur ces deux sortes d’affe tions.

Entre ces deux maladies,il n'existe, en apparence au moins, aucun lien; mais il est des cas classés dans la maladie de Reklinghausen et s'en écartant beaucoup ; ce sera le sujet du troisième chapitre.

D'autre part,il est des cas,où des tumeurs malignes (sarcomes) ont évolué chez des sujets présentant des tares congénitales spéciales.

Nous ne pouvons donner que deux observations de ces cas si rares ; la première est due à un médecin Russe, M. Mouravienne ; nous la résumerons.

La seconde, très détaillée, très complète, a trait au malade que nous avons observé.

Une troisième observation, très analogue à la nôtre aurait dû figurer dans notre travail ; il s'agissait d’un cas observer en 1899 par deux médecins de Roubaix.

Malgré toutes nos recherches, il ne nous a pas été

possible de nous procurer cette observation.

On voudra bien nous pardonner de ne pouvoir citer que deux observations seulement ; la rareté de cas identiques, sera pour nous, nous l’espérons, une circonstance atténuante.

Enfin, dans un cinquième et dernier chapitre nous poserons la question de savoir : si la structure histologique différente des tumeurs, peut suffire à faire rejeter du cadre de la maladie de Recklinghausen, des cas si semblables pour tout le reste de leur histoire.

Nous répondrons à cette question par la négative : car, à notre avis, les affections doivent être rapprochées ou distinguées, non d’après les caractères de morphologie, mais d’après ceux de pathogérie.

Le même agent pathogène donne, suivant les organes qu'il atteint, les tissus qu'il trouble, des lésions variées.

Pour nous, l'ignorance complète où l’on est de ce qu'est au juste la maladie de Recklinghausen, autorise

au moins le rapprochement de ces faits.

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